Характерными проявлениями нарушений разных звеньев иммунитета являются

Дефекты врожденного (неспецифического) иммунитета 2

Дефекты В-звена приобретенного иммунитета 2

Дефекты Т-звена приобретенного иммунитета 1

1 Вирусные, грибковые инфекции, опухоли

2 Бактериальные инфекции

Примерами первичных или вторичных иммунодефицитов являются

Синдром Ди-Джорджи 2

Синдром Луи-Барр 3

Болезнь Брутона 4

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) 1

Иммунодефицит на фоне приема глюкокортикоидов 1

1 Вторичный ИД

2 Первичный, дефект Т-звена

3 Первичный, дефект В-звена

4 Первичный, комбинированный (Т- и В-)

13. Развитие реакции отторжения трансплантата или реакции "трансплантат против хозяина" вероятно в следующих случаях

Трансплантация почки 1

Пересадка собственного кожного лоскута при лечении ожогов 3

Трансплантация костного мозга 2

1 Реакция отторжения трансплантата

2 Реакция "трансплантат против хозяина"

3 Не развивается

3 уровень

Ситуационная задача.

Мальчик В., 6 лет, поступил в клинику с диагнозом: двусторонняя пневмония. Анамнез: с младенческого возраста наблюдались острые бронхиты и пневмонии, гнойный отит, острый тонзиллит, а также кожные и носовые кровотечения.

Объективно при поступлении: бледность кожных покровов, неравномерная пигментация лица, туловища, конечностей, петехии на туловище и конечностях. Радужная оболочка глаз депигментирована. Имеется нистагм. В нижних долях правого и левого легкого определяются притупление перкуторного звука, прослушиваются звучные влажные хрипы. Печень, селезенка и подкожные лимфатические узлы увеличены. Температура тела – 38,0 С, пульс 100 в 1 мин.

В анализе крови: относительная и абсолютная нейтропения, моноцитопения.

Электронная микроскопия нейтрофилов: гигантские лизосомальные гранулы; электронная микроскопия тромбоцитов: снижение числа плотных гранул. Индекс бактерицидности – 15 (в норме 35-42). Функция тромбоцитов: снижение агрегации на АДФ, тромбин, коллаген и адреналин.

Патологический процесс, способствующий развитию пневмонии у ребенка
а)	Врожденный (первичный) иммунодефицит, болезнь Брутона
б)	Врожденный (первичный) иммунодефицит, болезнь Чедиака-Хигаси*
в)	Приобретенный иммунодефицит
г)	Печеночная недостаточность

Типичными признаками, специфичными для данного вида иммунодефицитов, являются (3)
		Гигантские лизосомальные гранулы
		Нарушение пигментации
		Гнойный отит
		Нарушение функции тромбоцитов
		Влажные хрипы в легких, лихорадка

Цепь патогенеза при данном заболевании включает
	Нарушение генетической программы
	Дефект гранул нейтрофилов, формирование гигантских лизосомальных гранул
	Нарушение хемотаксиса, захвата объекта, образования фаголизосомы
	Иммунодефицит
	Частые, тяжело протекающие бактериальные инфекции
Ответ:	1 2 3 4 5

Ситуационная задача.

При иммунологическом обследовании мальчика с наследственным иммунодефицитом установлено полное отсутствие иммуноглобулинов G,A,M. Зрелые В-клетки полностью отсутствуют. В лимфоидных органах нет фолликулов и плазматических клеток. Миндалины сильно гипоплазированы. Тимус и Т-лимфоциты нормальны, сохранены клеточные реакции замедленного типа.

Иммунодефицит, возникший у ребенка, называется
а)	Синдром Ди-Джорджи
б)	Синдром Незелоффа
в)	Болезнь Брутона*
г)	Болезнь Чедиака-Хигаси

Цепь патогенеза при развити данного заболевания включает
	Дефект генетической программы, сцепленный с Х-хромосомой
	Нарушение дифференцировки пре-В-лимфоцитов в В-лимфоциты
	Отсутствие зрелых В-лимфоцитов и плазматических клеток, гипоплазия миндалин
	Полное отсутствие иммуноглобулинов
	Нарушение иммунной защиты организма
Ответ:	1 2 3 4 5

Принципы и цели терапии при данном заболевании включают
	(1)	Антибактериальная терапия	[1]	Профилактика и лечение вторичных инфекций
	(2)	Человеческий иммуноглобулин	[2]	Заместительная терапия - восполнение дефицита иммуноглобулинов