Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенеди́кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка

2. Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболее частым первым симптомом является боль корешкового характера. В связи с преимущественным поражением задних корешков, первоначальным неврологическим симптомом экстрамедуллярного новообразования является унилатеральный радикулярный симптом с последующим присоединением явлений компрессионной миелопатии. Опухоли, локализующиеся в верхнешейном отделе спинного мозга могут вызывать затылочные головные боли. Опухоли на уровне грудного отдела часто имитируют симптоматику сходную с заболеваниями сердца.

Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего.

Шванноматакже обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.

Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеро-латеральной локализации.Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднее-боковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинно-мозгового канала.

Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). При нейрофиброматозе-I увеличивается число случаев трансформации нейрофибромы в нейрофибросаркому (также известную как злокачественная шваннома и нейрогенная саркома).Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному. Кроме того, встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы.

3. Абсцесс головного мозга - отграниченное скопление гноя в головном мозге, возникающее вторично при наличии очаговой инфекции за пределами ЦНС; возможно одновременное существование нескольких абсцессов. Может возникать как осложнение повреждений черепа, часто симулирует опухоль головного мозга, но отличается более быстрым развитием (в течение нескольких дней или недель).

Этиология и патогенез

Наиболее частые возбудители - стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы (чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко развивается при цистицеркозе мозга. 2 пути распространения инфекции - контактный и гематогенный:

Контактный

· Отогенные абсцессы (50% случаев) - распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке

· Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости

· Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный (результат бактериемии)

· Метастатические абсцессы (источник - лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)

· Гнойные заболевания лёгких - вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)

· Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС

· Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии: гнойного энцефалита, формирования полости некротического распада, инкапсуляции.

Клиническая картина

На стадии энцефалита и формирования полости некротического распада.

· Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

· Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)

· Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)

· Упорная диффузная головная боль - усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер

· Ригидность затылочных мышц

· Симптом Кёрнига - возникает часто

· Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)

· Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.

· Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.

· Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)

· Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера

· Тошнота и рвота на высоте головной боли

· Головокружение

· Брадикардия

· Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).

· К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:

· Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно

· Очаговая симптоматика - эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

· КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)

· Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев

· Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)

· Анализ периферической крови - количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии - полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ

· Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса

· Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения.Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. Хирургическое лечение показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям). Чрескожное дренирование абсцесса через трепанационное отверстие под контролем КТ. При необходимости процедура может быть проведена повторно. В случае глубоко расположенных абсцессов или абсцессов функционально значимых зон пункционную аспирацию с последующим введением антибактериальных препаратов считают единственным методом лечения. Трепанацию черепа применяют при больших или множественных абсцессах. Наиболее часто проводят операцию по удалению абсцесса вместе со сформированной капсулой. Операцию необходимо дополнять массивными дозами антибиотиков.

Билет6

1. Сухожильный рефлекс – удар молотком раздражает находящийся в сухожилии рецептор, представляющий собой окончание дендрита нервной клетки спинального ганглия, возникающий в этой клетке импульс передается на нейрон переднего рога, импульс от которого достигает мышцы, вызывая сокращение и движение.

Рефлекс с сухожилия бицепса. Вызывается при ударе молотком по сухожилию этой мышцы над локтевым суставом. У обследуемого слегка сгибается верхняя конечность в этом суставе. Этот рефлекс – сгибательно-локтевой. Его дуга замыкается на уровне С5-С6 сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса походят в составе мышечно-кожного нерва.

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча. Вызывается ударом молотка по сухожилию этой мышцы на 1-1,5 см выше локтевого отростка, появляются сокращение мышцы и разгибание верхней конечности в локте (разгибательно-локтевой рефлекс). Рефлекторная дуга – чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на С7-С8.

Запястно-лучевой (карпорадиальный) рефлекс. При ударе молотком по шиловидному отростку лучевой кости возникает сгибание в локте и пронация предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне С5-С8, волокна входят в состав срединного, лучевого и мышечно-кожного нервов.

Коленный рефлекс. Разгибание нижней конечности в коленном суставе при ударе по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашечки. Дуга коленного рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга L2-L4.

Ахиллов рефлекс. Сокращение икроножных мышц и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар молотком по ахиллову сухожилию. Дуга: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1-S2.

Подошвенный рефлекс. Дуга – L5-S2, проходит в составе седалищного нерва.

2. Опоясывающий лишай (Herpes zoster) (син. — опоясывающий герпес) — острое инфекционное заболевание, вызываемое Herpes zoster, который поражает нервную систему и кожу.

При опоясывающем лишае процесс локализуется по ходу нервных стволов, чаще межрёберных, и ветвей тройничного нерва; характерный признак — односторонность поражения. Кожным проявлениям обычно предшествуют общее недомогание, повышение температуры, небольшой зуд, чувство покалывания, невралгические боли на месте будущих высыпаний. Затем появляются розовые отёчные пятна, на фоне которых в течение 3—4 суток образуются группы эритематозных папул, быстро превращающихся в пузырьки с прозрачным содержимым; наблюдается увеличение местных лимфатических узлов и усиление болевых ощущений. Через 6—8 суток пузырьки подсыхают, образуя жёлто-коричневые корочки, которые затем отпадают, оставляя незначительную пигментацию. Неприятные ощущения на месте очага поражения могут сохраняться.

Тыквенное масло (тыквеол): смазывать места сыпи 4 раза в день, тушировать зелёнкой (лучше водной), настойка Эхинацеи и пить таблетки ацикловир 200 мг по 2 таблетки 5 раз в день в течение 5 суток (или валацикловир дозировку см. инструкции по применению). При сильных болях пить обезболивающее (пенталгин, ибупрофен).

Лекарственные препараты принимать только под присмотром лечащего врача.

Во время болезни мыться и принимать ванну нельзя! Добавить в рацион питания каши и витамины. При тяжелых формах иммуноглобулин.

Лечение опоясывающего лишая:

Общее

· ганглиоблокаторы

· противовирусные препараты

· обезболивающие

· витаминотерапия (витамины группы B)

Местное:

· обезболивание (аппликации, болтушки)

· антисептическая обработка

· противовирусные препараты (наружно мази, аппликации)

· кератопластические средства для ускорения эпителизации

3. Кожевниковская эпилепсия (А.Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками. Описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым как особый вид кортикальной эпилепсии.

Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита. У части больных К. э. развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен. Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах.

Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов. Проявления К. э. могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. К. э. чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей. Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица. В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — атетоидного, хореиформного и др. Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д.

Второй основной признак К. э. — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться. Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр. У больных К. э., как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы, асимметрия сухожильных рефлексов, нарушение координации и др. У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией. Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с. и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов, лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают. В случаях К. э., развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей.

Билет7

1. Мозжечокрасполагается в задней черепной ямке между продолговатым мозгом, варолиевым мостом и затылочными долями большого мозга. От них мозжечок отграничен наметом.

Мозжечок покрыт слоем серого вещества, корой, а внутри состоит из белого вещества и располагающихся в его глубине четырех парных ядер (зубчатое, пробковидное, кровельное и шаровидное). В мозжечке выделяют средний отдел, или червь, и два полушария. Древним образованием мозжечка является червь (ра1еосеrеbеllum), новым образованием - его полушария, развивающиеся параллельно развитию коры головного мозга. Входящие и исходящие из мозжечка волокна образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средние и верхние.

Мозжечок является важнейшим субстратом интеграции безусловнорефлекторных механизмов, при помощи которых человек сохраняет равновесие во время стояния и ходьбы и производит различные по точности координированные движения. Мозжечок в значительной степени определяет программы координации точных движений, ходьбы, бега, равновесия и т.д. Импульсы из мозжечка оказывают регулирующее тормозящее влияние на ядра вестибулярного анализатора и ретикулярной формации. В свою очередь ядра вестибулярного анализатора через вестибулярно-спинальный путь и ретикулярную формацию оказывают угнетающее или облегчающее влияние на альфа- и гамма-мотонейроны передних рогов спинного мозга, а затем на мышечные веретена. Таким образом, мозжечок опосредовано регулирует тонус каждой мышцы, принимая участие в организации той или иной позы организма. Мозжечок при помощи нисходящих волокон ретикулярной формации регулирует взаимодействие альфа- и гамма-нейронов. Одна из основных функций мозжечка состоит в согласовании быстрых (фазических) и медленных (тонических) компонентов двигательных актов. При изменении положения тела к мозжечку по определенным волокнам поступают импульсы от рецепторов, расположенных в мышцах, суставах и надкостнице, а также от вестибулярных рецепторов. Это механизм обратной связи, без которого мозжечок не может оказывать непосредственное и опосредованное влияние на мотонейроны спинного мозга. К мозжечку поступают импульсы из коры больших полушарий. Информация от различных мышечных рецепторов интегрируется в мозжечке с информацией от коры, подкорковых образований, экстрапирамидной системы, что обусловливает тонкость и плавность движений. Поэтому мозжечок функционирует как компаратор или блок сравнения, осуществляющий общую регуляцию моторных функций, основанную на принципе обратной связи. В черве расположены преимущественно механизмы, организующие координацию ходьбы и стояния. В полушариях мозжечка расположены механизмы тонких координационных движений, главным образом конечности. Червь субординирован коре мозжечка, которая в свою очередь находится под регулирующим влиянием коры головного мозга.

Симптомы нарушений функции мозжечка и его проводящих путей. Методы исследования

Расстройства координации движений, являющиеся основным симптомом поражения мозжечка, проявляются неловкими, негармоничными, неточными движениями, а также нарушением равновесия при ходьбе (динамическая атаксия) и стоянии (статическая атаксия).

2. С-м височно-тертериального вклинения — как правило является осложнением латеральной дислокации, вызывает сдавление водопровода мозга.На фоне усиления головной боли появляются симптомы поражения четверохолмия – ограничение взора вверх, парез конвергенции, расширение и неравномерность зрачка, ослабление реакции на свет, возможен вертикальный нистагм, нарастает дых.и серд.нед-ть; нарастает брадикардия; лет.исход. .

3. Полиомиелит - детский спинномозговой паралич, острое, высокозаразное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом с тропностью к передним рогамсп. Мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает парлич мышц и атрофию. В основном, протекает бессимптомной или стертой форме. Иногда случается так, что полиовирус проникает в ЦНС, размножается в мотонейронах. что приводит к их гибели, необратимые парезы или параличи иннервируемых ими мышц.

Возбудитель (poliovirus hominis) относится к группе пикорнавирусов, к семейству энтеровирусов(кишечным вирусам). Устойчив во внешней среде (в воде сохраняется до 100 сут, в испражнениях — до 6 мес), хорошо переносит замораживание, высушивание. Не разрушается пищеварительными соками и антибиотиками. Культивируется на клеточных культурах, обладает цитопатогенным действием. Погибает при кипячении, под воздействием ультрафиолетового облучения и дезинфицирующих средств.

Клинически полиомиелит проявляется повышением температуры, головными и мышечными болями с последующим развитием параличей.

Возможно наблюдение предпаралитической и паралитической стадий. Различают нисходящие и восходящие формы.

Лечение. Постельный режим, обезболивающие и успокаивающие средства, тепловые процедуры. Больные подлежат обязательной госпитализации. Введение рибонуклеазы, люмбальная пункция, анальгетики и седативные препараты, витамины, физиотерапия, ИВЛ и отсос слюны при бульбарном синдроме. При паралитических формах, когда развитие параличей закончено (4-6 недель заболевания), проводят комплексное восстановительное (лекарственное, физиотерапевтическое и ортопедическое) лечение, в дальнейшем — периодическое санаторно-курортное лечение. При нарушениях дыхания — лечебные меры, направленные на его восстановление, включая методы реанимации. В очаге заболевания проводится дезинфекция.

Профилактика. Главную роль в профилактике полиомиелита играет вакцинация. Но, помимо вакцинации (вакцина Сейбина). Изоляция больных не менее, чем на 6 нед.

Билет8

1. Экстрапирамидная система – подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути,кот.не проходят ч/з пирамиды прод.мозга. Состоит из хвостатого ядра, скорлупы, чечевицеобразного ядра, блед.шара, субталамического ядра, черного в-ва, красного ядра, голубоватого ядра, вегет.ядер – Якубовича, Рутберга и др.

Осн.признаки растройств – растройства мышечного тонуса (дистонии) и непроизв.дв-ий (гиперкинезы,гипокинезы,акинезы), отсутствующие во вр сна.

Одной из клинических форм экстрапирамидных нарушений является дрожание (тремор), при котором установлена заинтересованность системы красное ядро — ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка. Дрожание вариабельно по амплитуде, частоте, локализации (пальцы, шея, голова, гемитремор и др.). Статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде скатывания пилюль, счета монет является важным признаком болезни Паркинсона (дрожательного паралича). В сочетании с ригидностью мышц, гипомимией образует дрожательно-ригидные формы паркинсонизма. Статодинамическое дрожание характерно для эссенциального тремора (тремор Минора), гепатоцеребральной дистрофии. Мозжечковый тип дрожания (динамическое, интенционное дрожание) характерен для рассеянного склероза, энцефалита. Нарушение моторных реакций при поражении покрышки мозгового ствола, ретикулярной формации, черной субстанции ведет к появлению фиксированных постуральных поз, усилению рефлексов положения флесорного или экстензорного вида. К постуральным локализованным позам типа «торсио» относится спастическая кривошея. Синдром развивается после энцефалита, интоксикаций, обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола. Может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами (дрожание, торсионная дистония и др.), что отличает кривошею экстрапирамидной природы от рефлекторной кривошеи (при добавочных ребрах, шейном радикулите, остеохондроз).

Короткие быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха. Мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты с перемещением частей тела и конечностей, относятся к миоклоническим гиперкинезам. Чаще встречается рубродентооливарная миоклония, развивающаяся после перенесенных энцефалитов, ревматизма, токсоплазмоза и др. Наследственная миоклония может сочетаться с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия Унферрихта — Лундборга) или с мозжечковой асинергией (мозжечковая асинергия Ханта). Миоритмию, описанную Маринеску (G. Mannescu), которая локализуется главным образом в мышцах мягкого неба, слуховой трубы, относят к нижнеоливарному типу.

При поражении Э. с могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.

Клиническую группу таламостриарных нарушений составляют различные формы хореи (малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея и др.). Судороги при хорее разбросанные, быстрые, мощные, появляются во всех частях тела и конечностях, сопровождаются гримасничаньем. Малая хорея является симптомом ревматического энцефалита. Гентингтона хорея — наследственное хроническое заболевание, протекающее с нарастающим слабоумием. После острых нарушений мозгового кровообращения в области внутренней капсулы и стриарных тел может появиться гемихорея. К вариантам хореических гиперкинезов относят гемибаллизм, характеризующийся бросковыми вращательными движениями в руке или ноге одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Развивается при поражении субталамического ядра Люиса и его связи с бледным шаром.

Патологические движения в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся на мышцы лица и шеи, можно наблюдать при атетозе. Они изменчивы, совершаются как бы с преодолением препятствия, несинхронны, создают впечатление непрерывного волнообразного спазма, напоминающего движения щупальцев спрута. Мышечный тонус изменен по дистоническому типу. Двойной атетоз как разновидность детских форм атетоза связан с симметричной атрофией базальных ядер головного мозга, проявляется своеобразным гиперкинезом мышц лица и симметричным атетозом и кистях и стопах. Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др. Часто образует смешанные формы: хореатетоз, атетоз с таламической кистью и др. Экстрапирамидным гиперкинезом является торсионный спазм, для которого характерны распространенные спазмы больших мышечных групп. Возникают судорожно-тонические позы тела в виде опистотонуса, «торсио дуги». Гиперкинез при торсионном спазме напоминает кольцевые движения удава. Встречается торсионная дистония, сочетающаяся с гемибаллизмом, хореей, дрожанием и др.

Тонико-клонические судороги мышц лица отмечаются при лицевом параспазме. Ограниченный параспазм локализуется в верхней части лица (смыкание век), при распространенном спазме сокращаются все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны произвольные установки и позы, которые используются больными для снижения или прекращения гиперкинеза. При поражении Э. с. нередко встречаются тонические спазмы взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача, орально-мандибулярные дискинезии.

Сложные пароксизмальные гиперкинезы возникают во время насильственного плача. Они протекают циклами (по 2—3 мин) в виде махания рукой перед лицом, ритмических потираний области сердца, лица. Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия

2. Комплекс общемозговых симптомов. К симптомам повышенного внутричерепного давления относятся: головная боль, рвота, головокружение, изменения пульса, психики, эпилептические припадки, поражения черепных нервов, изменения костей черепа, ликворосодержащих пространств и спинномозговой жидкости, а также изменения глазного дна.

Головная боль.Патогенез общей головной боли связывают с повышением внутричерепного давления.Вынужденное положение головы вследствие раздражения черепных нервов и верхних шейных корешков. Рвота обычно возникает легко и неожиданно, без предшествующей тошноты, особенно часто наблюдается утренняя рвота, возникающая натощак. Головокружение - при полушарных опухолях встречается реже.Изменения психики

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Классификация. Опухоли спинного мозга могут быть первичными и вторичными. В клинике принято разделение опухолей спинного мозга на интрамедуллярные, которые развиваются из вещества самого мозга и располагаются внутри спинного мозга, и экстрамедуллярные, которые образуются из оболочек, корешков.

Клиническая картина опухолей спинного мозга зависит от многих факторов. Как экстрамедуллярные, так и интрамедуллярные опухоли характеризуются медленным, неуклонным нарастанием картины сдавления (компрессии) спинного мозга (и поражения его поперечника или конского хвоста), обусловливающего проводниковые расстройства. Кроме механического фактора играет роль и ишемический, так как опухолью сдавливаются питающие спинной мозг сосуды. - нарастают двигательные, чувствительные расстройства, нарушается мочеиспускание и дефекация, в поздних стадиях заболевания развиваются пролежни.

При хорошей проходимости субарахноидального пространства давление спинномозговой жидкости почти не изменяется. При блокаде субарахноидального пространства оно может упасть до 0.

Количество белка нарастает по мере развития блокады субарахноидального пространства до 300—500—800 мг/л, а иногда и более

Очаговые симптомы:

При локализации опухоли в области верхних шейных сегментов боль локализуется в шее, надплечьях, ключице, расстройство чувствительности (проводникового типа)

При опухолях в области сегментов C5—C7 и Th1 (шейного утолщения) развиваются вялые параличи рук и спастические— ног. Может быть синдром Бернара—Горнера. Расстройства функции тазовых органов при опухолях шейного отдела длительное время отсутствуют, когда же появляются, то носят характер периодического недержания мочи или императивных позывов.

Опухоли грудного отдела характеризуются опоясывающей болью, проводниковыми расстройствами чувствительности, спастическими параличами нижних конечностей, расстройством мочеиспускания по центральному типу.

При локализации опухоли в поясничном отделе развивается корешковая боль, нарушается функция тазовых органов.

При опухолях крестцовых сегментов боль локализуется в стопе, по задней поверхности бедра и в аногенитальной области, развиваются параличи мышц, сгибающих стопу, голень и бедро, расстройства чувствительности имеют вид “штанов наездника”. Рано и грубо страдают функции тазовых органов.

Опухоли конского хвоста характеризуются жестокой болью в нижних конечностях и в наружных половых огранах.

Билет9

1. Синдром поражения конского хвоста.

Синдром конского хвоста возникает в случае компрессии (сдавления) нервных корешков, при этом отмечается периферический паралич нижних конечностей, тасстройство мочеиспускания периферического типа, Рас-во чувствительночти в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, ассиметрия симптомов. Конский хвост – это пучок нервных корешков конечных отделов спинного мозга – начиная с первого поясничного сегмента и ниже. Свое название этот пучок получил за внешнее сходство с конским хвостом. Нервные корешки отвечают за иннервацию нижних конечностей и органов таза (мочевой пузырь).

Самая частая причина синдрома конского хвоста – грыжа межпозвонкового диска в поясничной области позвоночника. Грыжа межпозвонкового диска может быть вследствие чрезмерной нагрузки либо травмы. Кроме того, с возрастом отмечаются дегенеративные процессы в самом межпозвонковом диске и ослабление связок. По мере прогрессирования данных процессов относительно небольшая нагрузка может вызвать разрыв диска, выпадения его в позвоночный канал и сдавление нервных корешков.

Лечение: Как только установлен диагноз синдрома конского хвоста и определена его причина, обычно проводится срочно оперативное вмешательство. Целью операции является устранение симптомов заболевания. Если не выполнить вмешательство вовремя, существует угроза развития постоянного паралича и нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки.