Viii. синдромы в гематологии

Анемический синдром

ПРИЧИНЫ: анемии любого генеза, включая анемии при гемобластозах

СИМПТОМЫ, общие для любой анемии:

- мышечная слабость, снижение трудоспособности

- головокружения, "мушки" перед глазами

- обмороки

- одышка и сердцебиение при ходьбе

(снижение толерантности к физической нагрузке)

- бледность (алебастровая при кровопотере, зеленоватая при хлорозе, с лимонно-желтым оттенком при В 12 зависимой анемии) кожи и склер, слизистых оболочек.

- тахикардия, систолический функциональный шум над верхушкой, легочным стволом и т. д.

- снижение содержания эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, появления измененных форм эритроцитов (микро-, макроциты, пойкилоциты, гипо-гиперхромия и т.д.).

Сидеропенический синдром (железодефицитный)

ПРИЧИНЫ: повторные кровопотери, недостаточное поступление железа с пищей, нарушение всасывания, повышенный расход, перераспределение, гемоглобинопатии.

СИМПТОМЫ:

- жалобы на затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), боль и жжение языка, нарушение вкуса и аппетита (потребность есть мел, глину, уголь, землю, мясной фарш), извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона и др.)

- зловонный ринит

- трофические изменения кожи, слизистых оболочек, волос и ногтей: кожа сухая, слегка шелушится, плохо загорает, волосы секутся, рано седеют и выпадают, ногти уплощаются, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются, формируются ложкообразные деформации ногтей (койлонихии), появляются изъязвления и трещины в уголках рта, ангулярный стоматит, боль и жжение в языке (глоссит)

- неудержание мочи при кашле, смехе

- гипохромия эритроцитов, микроцитоз

- снижается уровень сывороточного железа и общая железосвязывающая способность плазмы (в норме 30,6 - 84,6 мкмоль/л) и повышается латентная железосвязывающая способность (в норме 16 – 44 мкмоль/л)

Геморрагический синдром

ПРИЧИНЫ: различные нарушения гемостаза и проницаемости сосудов.

СИМПТОМЫ:

- синяки, кровоподтеки

- петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках

- кровохаркание

- кровотечение из носа, десен, желудка, кишечника, мочевых и половых путей

- положительные пробы жгута, щипка, Кончаловского-Румпель-Леде и т.д.

Воспалительный синдром

ПРИЧИНЫ: развитие инфекционных осложнений особенно на фоне гемобластозов

СИМПТОМЫ:

- лихорадка

- ангины

- абсцессы

- глоссит, стоматит

- картина сепсиса

- любые очаги инфекции

- соответствующие изменения лабораторной воспалительной активности (СОЭ, СРБ, серомукоид и т. д.)

Гиперпластический синдром

Гиперпластический синдромобусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Он характеризуется безболезненным увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, миндалин (они значительно увеличиваются, становятся рыхлыми, могут затруднять дыхание). Возможно выраженное увеличение лимфатических узлов в средостении, что может привести к сдавлению верхней полой вены и нарушению оттока крови в правое предсердие (синдром верхней полой вены с основными клиническими проявлениями — одышкой, цианозом, отечностью шеи, набуханием шейных вен). Для гиперпластического синдрома характерны также гиперплазия десен и развитие тяжелого язвенно-некротического стоматита, при этом происходит язвенно-некротическое поражение миндалин, слизистой оболочки полости рта, распространяющееся на глотку, пищевод.

Появляется также выраженная болезненность при поколачивании костей за счет развития субпериостальных лейкемических инфильтратов. На коже появляются лейкозные инфильтраты в виде лейкемидов — распространенных красновато-синеватых папулообразных бляшек.

Тяжелым проявлением гиперпластического синдрома являются также выраженная болезненная инфильтрация яичек и поражение нервной системы — нейролейкемия.

Неврологический синдром

ПРИЧИНЫ: мегалобластные, железодефицитные анемии, гемобластозы

СИМПТОМЫ:

- парестезии, атаксия, полиневрит

- энцефалопатия (инсульты, параличи, головные боли)

- извращения вкуса (геофагия), обоняния (при железодефицитных анемиях)

- картина фуникулярного миелоза (при мегалобластных анемиях)

Иммунодефицитный синдром

Иммунодефицитный синдром. При остром лейкозе развивается иммунодефицитное состояние, характеризующееся резким нарушением клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитарной функции лейкоцитов, снижением активности комплемента. Все это создает предпосылки для развития различных инфекционно-воспалителышх процессов, которые, как правило, принимают тяжелое течение, нередко развивается септическое состояние. Инфекционно-воспалительные заболевания, в первую очередь тяжелые пневмонии, часто приводят к гибели больных. Однако следует учесть, что лихорадка может быть проявлением манифестации лейкоза, трансфузионной реакции, инфаркта селезенки, тромбофлебита, что требует дифференциальной диагностики с инфекционно-воспалительными заболеваниями.

Лихорадка вследствие самого лейкоза (неопластическая лихорадка) отличается от инфекционно-воспалительной лихорадки следующими особенностями:

• температура тела ежедневно выше, чем 38.7 °С;

• длительность лихорадки более 2 недель;

• отсутствуют клинические проявления инфекции;

• отсутствуют аллергические механизмы лихорадки;

• отсутствует положительная терапевтическая реакция на эмпирическую антибактериальную терапию;

• быстро исчезает после приема напроксена и других нестероидных противовоспалительных средств;

• посевы крови и мочи на бактерии, грибковую флору, вирусную инфекцию отрицательные;

• программное лечение острого лейкоза цитостатическими средствами вызывает стойкую нормализацию температуры тела.

Костно-суставной синдром

ПРИЧИНЫ: гемофилия, гемобластозы

СИМПТОМЫ:

- артриты

- артралгии

- оссалгии

- гемартроз

Синдром желтухи

(смотри раздел органы пищеварения)