Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии.

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Нарушения приводящие к фруктозурии и галактоземии.

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Нарушения углеводного обмена: гипер- и гипогликемия, возможные последствия. Понятие о гликогенозах.

Гипогликемия - типовая форма патологии углеводного обмена (или состояние), характеризующееся снижением содержания глюкозы в плазме крови натощак ниже нормы (менее 65 мг% или 3,58 моль/л).

Последствия: гипогликемическая реакция - острое снижение концентрации глюкозы до 80-65 мг% (4,0 – 3,6 ммоль/л и ниже); гипогликемический синдром - стойкое снижение концентрации глюкозы до 60-50 мг% (3,3 – 2,5 ммоль/л); гипогликемическая кома – снижение концентрации глюкозы до 40-30 мг% (2,5 – 1,5 ммоль/л) и менее, потеря сознания.

Гипергликемия – типовая форма патологии углеводного обмена (или состояние) характеризуется увеличением содержания глюкозы в плазме крови натощак выше нормы (>120 мг/% или 6,05 ммоль/л).

Последствия: гипергликемический синдром - стойкое повышение концентрации глюкозы до 190 -210

мг% (10,5 – 11,5 ммоль/л); гипергликемическая кома - повышение концентрации глюкозы до 400 – 600 мг% (22,0 – 28,0 ммоль/л) и более, потеря сознания.

Гликогенозы – типовая форма нарушения углеводного обмена наследственного или врожденного генеза, характеризуется накоплением избытка гликогена в клетках, обусловливающим нарушение жизнедеятельности организма.

Дефект фермента Тип гликогеноза
Недостаточность глюкозо-6- фосфатазы 1 тип болезнь Гирке
Дефицит α -1,4- глюкозидазы 2 тип болезнь Помпе
Недостаточность амило-1,6- глюкозидазы 3 тип болезнь Кори
Дефицит D-1,4- глюкано-α- глюкозил- трансферазы 4 тип болезнь Андерсена, амилопектиноз
Недостаточность гликогенфосфорилазы миоцитов 5 тип болезнь Мак-Ардля
Недостаточность гликогенфосфорилазы гепатоцитов 6 тип (болезнь Гирса)
Дефект фосфоглюкомутазы 7 тип (болезнь Томпсона)
Недостаточность фосфофруктомутазы 8 тип (болезнь Таруи)
Недостаточность киназы фосфорилазы в гепатоцитах 9 тип (болезнь Хага)

ТЕМА 5: ОБМЕН ЛИПИДОВ.

Переваривание и всасывание липидов. Значение желчных кислот в этих процессах. Ресинтез липидов в кишечнике.

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

2. Липопротеины, их структура, место образования, роль в транспорте

Липидов.

ЛИПОПРОТЕИНЫ (липопротеиды), комплексы, состоящие из белков (аполипопротеинов; сокращенно - аполипопротеины) и липидов, связь между к-рыми осуществляется посредством гидрофобных и электростатич. взаимодействий. Липопротеины подразделяют на свободные, или р-римые в воде (липопротеины плазмы крови, молока, желтка яиц и др.), и нерастворимые, т. наз. структурные (липопротеины мембран клетки, миелиновой оболочки нервных волокон, хлоропластов растений).

Структура: Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Нековалентная связь в липопротеинах между белками и липидами имеет важное биологическое значение. Она обусловливает возможность свободного обмена липидов и модуляцию свойств липопротеинов в организме. Липопротеины являются: структурными элементами мембран клеток животных организмов; транспортными белками, транспортирующими холестерин и другие стероиды, фосфолипиды и др.

Место образования: система ворсинок кишечника.

Роль в транспорте:

Липопротеины высокой плотности (ЛВП) 8-11 нм Транспорт холестерина от периферийных тканей к печени

Липопротеины низкой плотности (ЛНП) 18-26 нм Транспорт холестерина, триацилглицеридов и фосфолипидов от печени к периферийным тканям

Липопротеины промежуточной (средней) плотности ЛПП (ЛСП) 25-35 нм Транспорт холестерина, триацилглицеридов и фосфолипидов от печени к периферийным тканям

Липопротеины очень низкой плотности (ЛОНП) 30-80 нм Транспорт холестерина, триацилглицеридов и фосфолипидов от печени к периферийным тканям

Хиломикроны 75-1200 нм Транспорт холестерина и жирных кислот, поступающих с пищей, из кишечника в периферические ткани и печень.

3. Окисление предельных жирных кислот ( β-окисление), энергетический эффект.

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

Метаболизм фруктозы и галактозы. Нарушения приводящие к фруктозурии и галакто- земии. - student2.ru

4. Биосинтез триацилглицеридов и глицерофосфолипидов в печени: образование общего предшественника, липотропные факторы, исключающие жировое перерождение печени????.

Синтез триацилглицеридов.

Организм синтезирует нейтральные жиры с целью пополнения запасов. Синтез триглицеридов происходит из глицерина и жирных кислот. Биосинтез триглицеридов протекает через образование глицерол-3-фосфата как промежуточного соединения. Глицерол-3-фосфат последовательно ацилируется двумя молекулами КоА-производного жирной кислоты, в результате образуется фосфатидная кислота. Далее фосфатидная кислота гидролизуется фосфатидат-фосфогидролазой до 1,2-диглицерида (1,2-диацилглицерола). Затем 1,2-диглицерид ацилируется третьей молекулой ацил-КоА и превращается в триглицерид (триацилглицерол).

Синтез глицерофосфолипидов.

Глицерофосфолипиды синтезируются во всех клетках (исключая зрелые эритроциты). Их активный синтез имеет место в стенке кишечника, печени, почках, мозге, мышечной ткани. Фосфоглицерины различаются лишь природой спиртового остатка, связанного фосфоэфирной связью с фосфатидной кислотой. Для участия в синтезе фосфолипидов эти спирты предварительно «активируются» в ходе двустадийного процесса. На первой стадии они фосфорилируется с помощью АТФ. На второй стадии фосфорилированные спирты реагируют с цитидинтрифосфатом (ЦТФ  аналог АТФ, в нем адениловый остаток заменен на цитозиновый). В конечной реакции синтеза фосфотидилэтаноламина и фосфотидилхолина участвует 1,2-диглицерид, образующийся под действием фосфатазы на фосфатидную кислоту.

Наши рекомендации