Сидероахрестические (железонасыщенные); железоперераспределительные; В12-дефицитные

и фолиеводефицитные; гемолитические; анемии при костномозговой недостаточности;

Анемии при уменьшении объема циркулирующей крови; анемии по смешанным механизмам

Развития

Основным патогенетическим механизмом развития ЖДА является недостаток в организме

железа – основного строительного материала для построения молекул гемоглобина, в частности

его железосодержащей части – гема.

Основными критериями ЖДА являются следующие: низкий цветовой показатель;

Гипохромия эритроцитов, микроцитоз; снижение уровня сывороточного железа; повышение

Общей железосвязывающей способности сыворотки; снижение содержания ферритина в

Сыворотке.

Основными наиболее частыми причинами развития ЖДА являются:

1. Хронические кровопотери различной локализации.

2. Нарушение всасывания железа: энтериты различного генеза; синдром недостаточности

всасывания; резекции тонкой кишки; резекция желудка с выключением двенадцатиперстной

кишки.

3. Повышенная потребность в железе: беременность, лактация; интенсивный рост в

пубертатный период; В12-дефицитная анемия, леченная витамином В12.

4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза).

5. Алиментарная недостаточность.

ЗАДАЧА № 40

Больной А., 29 лет, поступил в стационар с жалобами на боль в зеве при глотании,

повышение температуры тела до 38° С, боль в костях и суставах, кровоточивость десен,

нарастающую общую слабость.

О.миелобластный лейкоз.

Принципы лечения:достижение полной клинико-гематологической ремиссии с помощью курса комбинированной химиотерапии. Наличие полной ремиссии обязательно подтверждается исследованием костного мозга.поддержание ремиссии с помощья чередующихся курсов химиотерапии.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелопролиферативное хроническое заболевание, при котором наблюдается повышенное обра­зование гранулоцитов (преимущественно нейтрофилов, а также про-миелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов), являющихся субстратом опу­холи.

Этиология и патогенез.Причиной патологического роста клеток счи­тается мутация клетки-предшественницы миелопоэза (частично детерми­нированная полипотентная клетка). Это доказывается обнаружением у больных ХМЛ специфического маркера — патологической Ph-хромосомы (филадельфийской) в клетках миелоидного, эритроидного, моноцитарно-го и тромбоцитарного рядов. Ph-хромосома является частым клеточным маркером, подтверждающим происхождение всего патологического клона клеток при ХМЛ от одной материнской. Несмотря на то что лейкозными являются все три ростка костного мозга, в развернутой стадии ХМЛ на­блюдается безграничный рост, как правило, одного ростка — гранулоци-тарного. Существенно повышается в костном мозге продукция мегакарио-цитов, в периферической крови — тромбоцитов.

По мере течения болезни моноклоновая стадия сменяется поликлоно-вой, что доказывается появлением клеток с различным неправильным на­бором хромосом. В этом проявляется закон опухолевой прогрессии, кото­рому подчиняется данный лейкоз.

ХМЛ чаще наблюдается у взрослых в возрасте 30 — 70 лет; отмечается небольшое преобладание мужчин.

Классификация.Как отмечалось, заболевание закономерно проходит в своем развитии две стадии — моноклоновую и поликлоновую. Этому со­ответствуют три стадии хронического миелолейкоза в клиническом ото­бражении:

Стадия I — начальная — миелоидная пролиферация костного мозга + небольшие изменения в крови без явлений интоксикации.

Стадия II — развернутая — выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация продуктами распада лейкозных клеток, увели­чение печени и селезенки, миелоидная пролиферация костного мозга + из­менения в крови).

Стадия III — терминальная (соответствует развитию поликлоновой опухоли) — рефрактерность к проводимой цитостатической терапии, ис­тощение, значительное увеличение селезенки и печени, дистрофические изменения внутренних органов, выраженные изменения крови (анемия, тромбоцитопения).

Для терминальной стадии ХМЛ характерно развитие так называемых бластных кризов — появление в периферической крови бластных клеток (до 30 — 90 %), в связи с чем заболевание приобретает черты острого лей­коза.

ЗАДАЧА № 41

Больной К., 16 лет, предъявляет жалобы на повышение температуры тела до 38° С,

повторные носовые кровотечения, одышку при ходьбе, сухой кашель, резкую общую

слабость.

О.лимфобластный лейкоз.

Принципы лечения: достижение полной клинико-гематологической ремиссии с помощью курса комбинированной химиотерапии в комбинации с преднизолоном. Наличие полной ремиссии обязательно подтверждается исследованием костного мозга. поддержание ремиссии с помощью чередующихся курсов химиотерапии.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфо­логических зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли.

Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявля­ется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоим­мунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.

Этиология.В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследст­венная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. Источник опухоли — клетка-предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случа­ев — Т-лимфоциты и 0-лимфоциты.

Патогенез.Выделяют следующие патогенетические особенности ХЛЛ:

1) отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (большая редкость
властного криза в терминальной фазе);

2) нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток
или он встречается крайне редко при так называемом волосатоклеточном
лимфолейкозе, протекающем злокачественно;

3) нет хромосомных аномалий — цитогенетического критерия злока­
чественности;

4) отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с иони­
зирующей радиацией);

5) болезнь развивается в определенных этнических группах, имеет
наследственно-семейный характер; чаще болеют пожилые мужчины;

6) выявляются расстройства иммунитета (гуморального и клеточ­
ного).

Классификация.В развитии заболевания выделяют три стадии.

• Начальная — умеренная лимфаденопатия, умеренное увеличение
селезенки, характерные изменения периферической крови и костно­
го мозга (лимфоидная пролиферация).

• Развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) —
лимфаденопатия, спленомегалия, типичные изменения перифери­
ческой крови и костного мозга, иммунные нарушения.

• Терминальная — истощение, рефрактерность к проводимой тера­
пии, развитие осложнений, выраженная анемия, значительное уве­
личение лимфатических узлов и селезенки.

Кроме указанной стадийности заболевания, выделяют следующие кли­нические варианты ХЛЛ: доброкачественную и прогрессирующую формы болезни. При доброкачественной форме отмечают незначительное увеличе­ние числа лимфоцитов в крови, очаговый (не диффузный) рост лимфоид-ной ткани в костном мозге, невысокое содержание пролимфоцитов. При прогрессирующей форме количество лимфоцитов в крови резко увеличено, в костном мозге имеется диффузная лимфоидная пролиферация.

В зависимости от особенностей клинической картины болезни выде­ляют следующие варианты ХЛЛ [Воробьев А.И., 1994]:

• опухолевый (периферические лимфатические узлы резко увеличе­
ны, плотные, малоподвижные, резко выступают над поверхностью
кожных покровов);

• селезеночный — в клинической картине доминирует значительное
увеличение селезенки, не свойственное ХЛЛ;

• костномозговой — все изменения (лимфоидная гиперплазия) лока­
лизованы в костном мозге, лимфаденопатия и спленомегалия прак­
тически не выражены;

• «волосатоклеточный» ХЛЛ — при микроскопическом исследовании
определяются лимфоциты с отростками протоплазмы в виде нитей
(«волос»).