Злокачественные лимфомы: классификация, патогенез.
Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.
Клиническая картина злокачественных лимфом гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы:
I. Лимфогрануломатоз (Болезнь Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида - Штернберга.
II. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина, которые составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом.
Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.
По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:
• С преобладанием лимфоидной ткани.
• Нодулярный или узловатый склероз.
• Смешанно-клеточный тип.
• С истощением лимфоидной ткани.
Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.
ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ В-КЛЕТОК
А- Индолентные В-клеточные варианты.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз/ мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома.
• Волосатоклеточный лейкоз.
• Фолликулярная лимфома.
• Лимфоплазмоцитарная лимфома.
• Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.
• Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома).
• Селезеночная лимфома маргинальной зоны.
Б- Агрессивные В-клеточные неоплазии.
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
• Фолликулярная крупноклеточная лимфома.
• Лимфома из клеток зоны мантии.
• Лимфома Беркитта.
• Солитарная плазмоцитома/ плазмоклеточная миелома.
ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ Т-КЛЕТОК (CD 2, CD 7 позитивные).
А- Индолентные Т-клеточные неоплазии.
• Т-клеточный лейкоз.
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
• Кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари, грибовидный микоз).
Б- Агрессивные Т-клеточные неоплазии.
• Лимфома из клеток с иммунофенотипом периферических Т-лимфоцитов.
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
• Т-клеточная лимфома типа энтеропатии.
• Т-лимфобластный лейкоз.
74. Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина): патогенез, клинико-морфологические характеристики. Классификация. Прогноз. Изменения в паренхиматозных органах.
Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.
По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:
• С преобладанием лимфоидной ткани.
• Нодулярный или узловатый склероз.
• Смешанно-клеточный тип.
• С истощением лимфоидной ткани.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ (шейные, медиастинальные, забрюшинные, подмышечные, паховые) Узлы увеличиваются и сливаются. Сначала мягкие, серые или серо-розовые, на разрезе стерты. В дальнейшем плотные, суховатые, с участками некроза или склероза. (печень, легкие, желудок, кожа)
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ (далеко за пределами) Увеличивается селезенка. Пульпа красная, с очагами некроза и склероза. Пестрый вид. «ПОРФИРОВАННАЯ СЕЛЕЗЕНКА». Метастазирование из первичного очага.
В очагах и отсевах пролиферация лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток (гигантские, эозинофилы, плазмоциты, нейтрофилы). Узелковые образования, которые подвергаются склерозу и некрозу, нередко казеозному. Пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичные лимфобластам); большие клетки Ходжкина (одноядерные гигантские клетки).
СТАДИИ
I преобладание лимфоидной ткани (пролиферация)
II нодулярный склероз
III смешанной-клеточный вариант
IV вариант с подавление лимфоидной ткани
75. Лимфома Беркитта (Burkitta): патогенез, клинико-морфологические характеристики.
Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.
ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ В-КЛЕТОК
Б- Агрессивные В-клеточные неоплазии.
• Лимфома Беркитта.
На аутопсии лимфому чаще всего выявляют в почках, яичнике, забрюшинных лимфатических узлах, челюсти, надпочечниках, поджелудочной железе, желудке, кишечнике, в мозговых оболочках и веществе мозга. Вирус, как правило, не поражает периферические и медиастинальные лимфоузлы и лимфоидно-глоточное кольцо. Гистологически характерным является наличие в опухоли незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов) с типичным распределением хроматина в ядре в виде мелких зерен. Это позволяет дифференцировать лимфому Беркитта от лимфосарком.
Наряду с этим среди клеток опухоли выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток содержится большое количество липидов (из-за этих слабо окрашивающихся клеток создается картина «звездного неба»). При электронной микроскопии выявляют выпячивание цитоплазмы с участками ядра и возможно накопившимися вирусными частицами.