Пороки развития пищеварительной системы

Пороки развития пищеварительной системы выражаются в не­доразвитии (гипогенезия) или полном отсутствии развития (агенезия) участков кишечной трубки или ее производных, в отсутствии естественного отверстия (атрезии, например пищевода, ануса), сужении (стенозы) канала, персистировании эмб­риональных структур, незавершенном повороте и гетеротопии раз­личных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта.

Существует несколько гипотез, объясняющих ме­ханизм их возникновения. По одной из них, это персистирование физиологической атрезии, заключающееся во временной закупорке просвета кишечной трубки на 6-й неделе развития в связи с нарушением реканализации. По другой — это сосудистая недоста­точность. В эксперименте на собаках путем перевязки у плодов верхней брыжеечной артерии удалось получить некоторые формы атрезии и стеноз. Есть гипотеза внутриутробного воспалительного процесса. Этиология этих пороков гетерогенна. Среди изолирован­ных пороков, по-видимому, большинство мультифакториальны.

· Одним из распространенных врожденных пороков пищеварительных органов: пищевода, двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкого и толстого кишечника отмечается образование дивертикула – мешковидное выпячивание. Например, дивертикул Меккеля (по имени исследователя) выпячивание стенки подвздошной кишки. Он обнаруживается примерно у 2% населения (из них в 80% случаев у мужчин). В половине случаев он диагностиру­ется случайно, а в остальных случаях — в связи с воспалительными процессами, непроходимостью и кровотечениями кишечника. Дивертикул затрудняет прохождение пищи по ЖКТ, может привести к непроходимости кишечника.

· Из многочисленных вариантов врожденных пороков прямой кишки и анального отверстия наблюдается персистирование клоаки возникающее в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и анус при этом мочеполовые пути и прямая кишка объединены.

· В онтогенезе человека рекапитулируют основные стадии фило­генеза кишечной

трубки и ее производных. Из пороков развития, связанных с задержкой эмбриогенеза, известны гипоплазии всей пищеварительной системы, укорочение кишки и недоразвитие любых ее отделов, а также печени и поджелудочной железы. В зави­симости от степени недоразвития тяжесть аномалии может быть как незначительной, так и несовместимой с жизнью.

· гетеротопия тканей подже­лудочной железы в стенке тонкого кишечника или желудка. Иногда гетеротопированные фрагменты могут симулировать опухолевую трансформацию слизистой оболочки. Механизм гетеротопии — нарушение клеточной миграции зачатков железы из стенки кишечной трубки.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА . Может быть полная непроходимость пищевода, но чаще наблюдается сочетание атрезии его со свищом в трахею.

Клиническая картина типична: при первом же кормлении или приеме жидкости через 2—3 глотка вся принятая пища выливается обратно, возникает мучительный кашель, ребенок задыхается и синеет. Все симптомы повторяются при любой попытке кормления. Очень быстро развивается аспирационная пневмония. Подтверждает диагноз рентгенологическое исследование с введением катетера через рот. Нельзя использовать барий и йодолипол, так как при свище они легко проникают в легкие и вызывают тяжелые пневмонии.

Лечение. Показана срочная операция в первые сутки жизни.

Прогноз очень серьезный и зависит от сроков установления диагноза и присоединения аспирационной пневмонии.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ — порок развития с возможным полным отсутствием желчных протоков или частичной атрезией как внутри печени, так и вне ее. Одной из причин является перенесенный внутриутробный гепатит.

Клиническая картина. Появление желтухи с первых дней жизни или несколько позднее с постепенным ее нарастанием. Кал обесцвечен или сохраняет слабо-желтушную окраску, моча темная. Общее состояние ребенка вначале не нарушено, но постепенно развивается цирроз печени, печень увеличивается в размерах, становится плотной, бугристой. Нарастает дистрофия, появляются геморрагии, в биохимическом анализе крови в отличие от других желтух новорожденных преобладает прямой билирубин.

Лечение только оперативное. Положительный эффект возможен, если операция проводится до 2-месячного возраста.

Прогноз в большинстве случаев очень серьезный.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ — один из наиболее часто встречающихся пороков развития, чаще наблюдается у мальчиков, может сочетаться с незаращением неба. В настоящее время пластические операции незаращение губы начинают проводить уже в первые три дня жизни.

НЕЗАРАЩЕНИЕ НЕБА может быть одно- и двустороннее, полное или частичное. У ребенка при этом пороке молоко выливается через нос, он поперхивается. Нередко развиваются аспирационная пневмония, отиты. В настоящее время уже в периоде новорожденности применяют для коррекции «плавающий обтуратор». Операцию обычно делают в 2—4 года.