Сенсорные и двигательные нарушения

Недоразвитие органов слуха или зрения лишает ребенка одно­го из важных источников информации, что обуславливает его отста­вание в психическом развитии. Степень выраженности отстава­ния в значительной степени зависит от тяжести и времени возник­новения сенсорных дефектов, а также от начала специальной коррекционной работы.

Основной причиной, обуславливающей отставание в умствен­ном развитии ребенка с аномалиями слуха, является нарушен­ное развитие речи. Характер отставания в развитии речи непосред­ственно зависит от степени снижения слуха и времени возникно­вения слухового дефекта. При отсутствии ранней коррекционной работы недоразвитие речи сочетается с недостаточностью абстракт­но-логического мышления. Это определяет специфику вторичной задержки психического развития этих детей.

Что касается умственного развития детей с нарушениями слу­ха, то среди них есть дети с нормальным интеллектом, с вторич­ной задержкой психического развития и дети с умственной отста­лостью. Такое неравномерное развитие интеллекта обусловлено не только степенью тяжести слухового дефекта и временем на­чала коррекционной работы, но и причинами поражения слуха. При некоторых наследственных формах дефекты слуха могут иметь парциальный характер, т. е. не сочетаться с другими первичны­ми отклонениями в нервно-психической сфере ребенка. В этих слу­чаях при ранней коррекционной работе умственное развитие ре­бенка может быть нормальным. Вместе с тем имеются снндромальные наследственные аномалии слуха, сочетающиеся с дефек­тами зрения, интеллекта, опорно-двигательного аппарата и други­ми нервно-психическими и соматическими нарушениями. Дефек­ты слуха, возникшие у детей в связи с родовой травмой, гемолитической болезнью новорожденных, менингознцефалитом и други­ми поражениями центральной нервной системы, обычно сочетают­ся с различными неврологическими и психопатологическими синд­ромами, диапазон проявления которых достаточно широк—от нарушений умственной работоспособности различной степени вы­раженности при нормальном интеллекте до умственной отсталости, нередко в сочетании с двигательным и другими расстройствами. Социальная адаптация детей с нарушениями слуха часто ослож­няется эмоциональными и поведенческими расстройствами, кото­рые формируются как вторичные за счет сенсорной и социальной депривации, возникающей в неадекватных условиях воспитания ре­бенка как в детском учреждении, так и в семье. Кроме того, по­веденческие и эмоциональные нарушения могут быть обусловле­ны и органическим поражением центральной нервной системы.

Особенно неблагоприятное влияние на психическое развитие ребенка оказывают прогрессирующие дефекты слуха.

Степень выраженности отставания в психическом развитии у слепых и слабовидящих детей зависит от причин, тяжести и вре­мени возникновения нарушений зрения, а также от своевременного начала коррекционной работы. Особенностями умственного разви­тия слепых и слабовидящих детей являются слабость абстракт­ного мышления, ограниченность знаний и представлений об окру­жающем с преобладанием общих, неконкретных знаний; при доста­точном формальном словарном запасе нередко наблюдается не­точная предметная соотнесенность слов. Дефекты зрения часто тормозят развитие двигательных навыков и умений и определяют малую моторную активность ребенка, общую медлительность. На этом фоне у детей нередко возникают двигательные стереотипно-однообразные движения в виде потряхивания рук перед глазами, похлопывания и др.

Для детей с дефектами зрения характерны также медлитель­ность, малая психическая активность, повышенная истощаемость. Эти нарушения явно выражены у детей с органическими пораже­ниями центральной нервной системы.

Психическое развитие детей, страдающих церебральными па­раличами, имеет типичные особенности. Оно не только замедлено, но и нарушено. Особенно характерна непропорциональность в раз­витии высших психических функций, а также мышления. При неко­торых формах заболевания отмечается несоответствие между удов­летворительным общим уровнем развития абстрактного мышления и недостаточностью пространственных представлений, что в даль­нейшем обуславливает специфические трудности в усвоении ребен­ком счетных операций.

При детском церебральном параличе имеют место нарушения речи, внимания, памяти, умственной работоспособности, а также эмоционально-поведенческие и личностные расстройства. Уровень интеллектуального развития широко варьирует — от нормального интеллекта до различных по структуре и степени выраженности форм олигофрении.

У большинства детей с церебральным параличом имеет место специфическая задержка психического развития.

НАРУШЕНИЯ ОБЩЕНИЯ

Ранний детский аутизм (РДА) представляет собой особый ва­риант аномального развития, который чаще всего проявляется в первые 2—3 года жизни ребенка. Основным его признаком являет­ся нарушение контакта ребенка с окружающим миром и прежде всего с людьми. Ребенок с аутизмом погружен в мир собствен­ных переживаний, отгорожен от внешнего мира. Он замкнут и избе­гает общения с детьми, не смотрит в глаза окружающих, отстра­няется от телесного контакта и ласки близких. Он как бы не заме­чает других людей; предоставленный сам себе, может однообразно потряхивать руками, подпрыгивать на месте или бегать на пальцах по кругу, нашептывать, выкрикивать отдельные слова или звуко­сочетания и т. п.

Для этих детей характерна однообразная, как бы нецеленаправ­ленная двигательная активность, которая проявляется в прыжках, хлопках, беге на цыпочках, своеобразных движениях пальцев рук около наружных углов глаз и других. Их двигательное беспо­койство чередуется с периодами заторможенности, застывании в одной позе. Для детей с аутизмом характерны своеобразные страхи.

Несмотря на то что детский аутизм был описан Л. Каннером почти полвека назад (1943), многие аспекты этого заболевания до сих пор остаются невыясненными. В настоящее время РДА изучается во всем мире на основе комплексного междисциплинар­ного подхода с учетом современных достижений нейрофизиологии, психологии, фармакологии, генетики, психиатрии и неврологии. Большое внимание уделяется ранней диагностике аутизма. Основу диагностики этого своеобразного отклонения в развитии составля­ют следующие группы основных признаков: нарушение контактов с окружающими, специфические речевые и эмоциональные откло­нения, общие специфические отклонения в психомоторном разви­тии. Характерной особенностью развития ребенка при аутизме является неравномерность развития в целом, а также отдельных психомоторных функций.

Одним из первых признаков аутизма является отсутствие зри­тельного контакта, «толчкообразный» взгляд, преобладание пери­ферического зрения над центральным при сохранности зритель­ной функции как таковой. Отмечаются также особенности и слу­хового восприятия: малыш не реагирует на речевое общение с ним, хотя слух его является нормальным.

Кроме того, на первом году жизни обращают на себя внимание нарушения жизненно важных функций при отсутствии явных со­матических и неврологических расстройств. Так, уже с первых ме­сяцев жизни может возникнуть проблема с кормлением за счет не­достаточной координации сосательных и глотательных движений, очень рано ребенок начинает отказываться от груди, в дальнейшем он плохо жует, долго держит пищу во рту, крайне избирателен в еде, отказывается от всех новых видов пищи; у него также выраже­ны нарушения сна, с большим трудом формируются навыки опрят­ности. Но больше всего у него нарушено эмоционально-личност­ное развитие. Важным критерием ранней диагностики аутизма является нарушение довербального коммуникативного поведения.

Умственные способности детей, страдающих аутизмом, могут быть различными.

Рис. 21. Ребенок с синдромом ломкой Х-хромосомой и аутизмом

В одних слу­чаях интеллект сохранен, но раз­вит негармонично, в других — отмечается умственная отста­лость, и, наконец, среди таких детей встречаются одаренные. Однако во всех случаях, как это уже подчеркивалось выше, име­ет место своеобразная неравно­мерность их психомоторного раз­вития.

Аутизм возникает под влияни­ем различных причин. Но во всех случаях ведущее значение имеет наследственная предрасположен­ность к подобной своеобразной форме аномального развития. Аутизм наблюдается во всех со­циальных классах и этнических группах. Его средняя частота 1:10000 с явным преобладанием лиц мужского пола (4 мальчика и 1 девочка).

При воспитании детей с аутизмом родители должны быть пси­хотерапевтами, действующими совместно с педагогом, .психологом и врачом.

Отдельные проявления аутизма могут наблюдаться у различ­ных категорий детей с отклонениями в развитии. Например, возможно сочетание аутизма с болезнью Дауна, фенилкетонурией и другими формами умственной отсталости. Особый интерес в этом плане представляет наличие аутистических форм поведения при так называемой Х-сцепленной умственной отста­лости и в первую очередь при синдроме ломкой Х-хромосомы (см. рис. 21).

Интенсивные исследования, проводимые в последние годы во многих странах, показали высокую частоту этого заболевания, сопоставимую лишь с частотой болезни Дауна — самой распростра­ненной формой умственной отсталости. По данным зарубежных авторов, его частота среди умственно отсталых мальчиков состав­ляет 1,9—5,9%. В среднем в общей популяции частота этого забо­левания составляет 1:1350 среди мальчиков и 1:2033 среди дево­чек, или 1:1634 среди детей обоего пола.

Раннее выявление детей с ломкой Х-хромосомой имеет важ­ное значение для своевременной психолого-педагогической коррекционной работы и лечения. В связи с этим специалистам и роди­телям важно знать ранние признаки этого заболевания.

Характерными признаками данного заболевания являются нормальные или превышающие норму вес и длина при рождении в сочетании с некоторым увеличением окружности головы; обычно это блондины со светлыми глазами. У них удлиненное лицо, высо­кий лоб, уплощенная средняя часть лица и некоторое увеличение нижней челюсти (см. рис. 22).

Рис. 22. Внешний вид детей с синдромом ломкой Х-хромосомой

Отмечается повышенная часто­та подслизистых расщелин нёба или язычка. Обращают на себя внимание большие оттопыренные уши, деформации зубов, несколь­ко увеличенные кисти рук, повышенная подвижность суставов и растяжимость кожи. У некоторых мальчиков уже при рождении можно отметить увеличение размеров яичек при нормально разви­том половом члене.

Ранняя диагностика этой формы умственной отсталости имеет важное значение для своевременного проведения лечебно-коррекционных мероприятий и для медико-генетического консультирова­ния семьи, что позволяет предупредить дальнейшее рождение де­тей с данным заболеванием. Однако отсутствие выраженных врож­денных пороков развития при этом синдроме затрудняет его ран­нюю диагностику. Поэтому для диагностики заболевания большое значение имеет раннее выявление специфических отклонений в физическом, психомоторном и речевом развитии.

При этом к характерным признакам относятся следующие.

1. Тенденция к более интенсивному внутриутробному росту плода и ускоренному физическому развитию в первые годы жизни в сочетании с выраженным отставанием в моторном, умственном и речевом развитии.

2. Среди отставании в развитии различных моторных навыков особенно обращает на себя внимание нерезко выраженная задерж­ка в развитии сидения и самостоятельной ходьбы.

3. Одним из наиболее характерных признаков является отстава­ние в развитии речи. Часто это первая жалоба, с которой родите­ли обращаются к врачу. Первые слова у этих детей появляются в среднем к 2—2,5 годам, фразовая речь формируется после 3,5 лет.

На протяжении всего дошкольного периода обращает на себя внимание выраженное нарушение звукопроизношения. Кроме того, у некоторых детей отмечаются грубый голос, тенденция к повторению отдельных звуков, слогов, слов; иногда имеют место призна­ки своеобразного заикания.

4. Интеллектуальная недостаточность различной степени выра­женности сочетается с нарушениями внимания, памяти, поведения.

Кроме того, у детей даже при нерезко выраженной интеллек­туальной недостаточности с большим трудом формируется право-левая ориентация, задержано развитие пространственных пред­ставлений, конструктивной деятельности. В дальнейшем эти дети с трудом овладевают навыками счета и письма.

5. Для детей типичны нарушения поведения в виде двигатель­ной расторможенности, импульсивности. Кроме того, их поведение иногда напоминает аутистическое: они, как и дети с РДА, избега­ют глазного контакта, производят различные стереотипные дви­жения руками в виде потряхиваний, похлопываний, испытывают страхи и т. п. Однако структура их эмоциональной сферы качест­венно иная, чем у детей с аутизмом. Дифференциальный диагноз этих заболеваний осуществляется детским психиатром.