Профилактика внезапной сердечной смерти больных ГКМП
Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование альтернативных лечебных и профилактических методов). К настоящему времени нет достаточной доказательной базы, которая свидетельствовала бы о положительном влиянии на прогноз b-АБ, верапамила, антиаритмиков IA класса у больных высокого риска ВС. Убедительных обоснований роли медикаментозной терапии как средства профилактики ВС при ГКМП нет.
Наиболее адекватным лечебным мероприятием у данной категории больных является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза. Результаты двух исследований, базировавшихся на данных международного, мультицентрового регистра больных ГКМП высокого риска ВС (остановка сердца в анамнезе и/или устойчивая ЖТ), демонстрируют снижение ежегодной смертности благодаря проведению своевременной имплантации дефибриллятора-кардиовертера с 10 до 4% .
5.6.1. Отбор больных для имплантации ИКД
1. Решение вопроса об имплантации ИКД у больных ГКМП предполагает обязательную индивидуальную оценку клинической ситуации, подробную дискуссию с пациентом на предмет необходимости, возможности, преимуществ и риска лечебного метода и подписание соответствующего информированного согласия.
2. Имплантация ИКД рекомендуется больным ГКМП с документированными ранее эпизодами остановки сердца, фибрилляции желудочков, гемодинамически значимой ЖТ.
3. Использование ИКД целесообразно рекомендовать больным ГКМП с:
● указанием на ВС одного или более родственников первой степени родства, предположительно вызванной ГКМП;
● максимальной толщиной стенки ЛЖ ≥ 30 мм;
● указанием на один или несколько эпизодов необъяснимой потери сознания.
4. ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП с неустойчивой ЖТ (в частности, моложе 30 лет) при наличии других факторов ВС и их модификаторов.
5. ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при наличии других факторов ВС и их модификаторов.
6. Имплантация ИКД целесообразна у детей с ГКМП высокого риска ВС в связи с наличием необъяснимых синкопальных состояний, массивной гипертрофии миокарда или семейной историей ВС после того как оценена высокая сложность длительного использования данного устройства.
7.Полезность имплантации ИКД является неопределенной у больных ГКМП с редкими пароксизмами неустойчивой ЖТ при отсутствии каких-либо других факторов риска ВС.
8. Полезность имплантации ИКД является неопределенной у больных ГКМП с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при отсутствии каких-либо других факторов риска ВС, особенно при наличии выраженной обструкции ВТ ЛЖ.
9. Имплантация ИКД как рутинная стратегия не показана у пациентов ГКМП без подтверждения повышенного риска ВС, у генотип-позитивных пациентов при отсутствии клинических проявлений, у пациентов ГКМП, занимающимся физическими упражнениями.
5.6.2. Выбор устройства
1. У молодых пациентов с ГКМП в случае принятия решения об имплантации ИКД предпочтительным является выбор однокамерного устройства без необходимости проведения предсердной и желудочковой стимуляции.
2. У больных ГКМП с синусовой брадикардией и/или пароксизмальной МА, нуждающихся в имплантации ИКД, предпочтительно использовать двухкамерный ЭКС.
3. Пожилым больным ГКМП (обычно > 65 лет), имеющим градиент давления в ВТ ЛЖ > 50 мм рт.ст. в покое и выраженную симптоматику СН, целесообразно использование двухкамерного устройства.
У значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое «качество» жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП.