Магнитно-резонансная томография сердца
1. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) применяется у больных с подозрением на ГКМП в случаях неубедительных результатов ЭхоКГ.
2. МРТ у пациентов с установленным диагнозом ГКМП рекомендуется, когда требуется дополнительная информация о локализации и выраженности гипертрофии или анамимии митрального клапана и папиллярных мышц, адекватно не определенных по результатам ЭхоКГ, для решении вопроса о применении инвазивных методик.
3. Применение МРТ сердца целесообразно для выявления апикальной гипертрофии и/или аневризмы при неубедительности результатов ЭхоКГ.
4. У отдельных пациентов с установленным диагнозом ГКМП и неопределенно стратифицируемых по риску ВС (раздел 3.1) проведение МРТ с гедолинием может быть полезным при определении дальнейшей тактики лечения.
5. МРТ сердца может давать полезную информацию в случаях дифференциальной диагностики между ГКМП, амилоидозом, болезнью Фабри, LAMP2-cиндромом.
Нагрузочные тесты
1. Нагрузочный тредмил-тест у пациентов с ГКМП целесообразен для определения функциональной способности и эффективности проводимой терапии.
2. Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД целесообразен для стратификации риска ВС больных ГКМП.
3. Больным ГКМП, у которых пиковый градиент давления не превышает 50 мм рт. ст., проведение ЭхоКГ в условиях нагрузки целесообразно для определения и количественной оценки динамической обструкции ВТ ЛЖ.
Выявление сопутствующей ишемической болезни сердца
1. Коронароангиография (или компьютерное томографическое исследование) показано больным ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке, имеющим промежуточную или высокую вероятность развития ИБС, когда наличие сопутствующей коронарной патологии изменит лечебную стратегию.
2. У больных ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке и низкой вероятностью развития ИБС целесообразно проводить оценку анатомии коронарного русла с помощью компьютерного томографического исследования на предмет возможной сопутствующей коронарной патологии.
3. У больных ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной клетке и низкой вероятностью развития ИБС целесообразно проведение однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОЭКТ) или позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) с целью оценки ишемических изменений и нарушений перфузии миокарда для исключения возможной ИБС.
4. У бессимптомных больных ГКМП проведение рутинной ОЭКТ и стресс ЭхоКГ для выявления скрытой ишемии, связанной с ИБС, не показано.
5. Оценка коронарного резерва на основе количественной оценки миокардиального кровотока по результатам ПЭТ не имеет существенного значения для определения прогноза при ГКМП.
ЛЕЧЕБНАЯ СТРАТЕГИЯ ПРИ ГКМП
По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе подразделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза (рис. 3). Все больные ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и больных с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оценивается характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений.
Лечебная тактика при ГКМП определяется основными патофизиологическими факторами развития заболевания: обструкция ВТ ЛЖ, выраженность ДД, МР и ишемии миокарда, характер и тяжесть нарушений сердечного ритма, а также сопутствующей патологией. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВС, в частности, скрытых прогностически значимых аритмий.
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. У больных ГКМП в рамках здорового образа жизни целесообразно проведение аэробных упражнений низкой интенсивности.
Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, особенно при обструктивных формах ГКМП, рекомендуется антибиотико-профилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.