Назовите тип кровоточивости, характерный для гемофилии: тест открытого типа

1) петехиально-пятнистый;

2) васкулитно-пурпурный;

3) ангиоматозный;

4) ……………………

5) смешанный.

6) Эталон – 4: гематомный;

40. Причиной развития острого ДВС - синдрома могут быть:

1). Анафилактический шок

2). Травматический шок

3). Нефропатия беременных

4). Все ответы правильны

5). Нет правильного ответа

Эталон- 4

ЗАДАЧИ

Вид	Код	Текст названия трудовой функции/ текст элемента мини-кейса
Н	-
Ф	A/01.7	Проведение обследования пациента с целью установления диагноза
Ф	A/02.7	Назначение и контроль эффективности и безопасности медикаментозного и немедикаментозного лечения
…
И	-	ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Больная С., 46 лет, жалуется на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, сердцебиение при небольшой физической нагрузке, затруднение глотания сухой пищи, выпадение волос, изменение вкуса (желание есть зубную пасту, мел, сухие макароны). В анамнезе 8 беременностей: трое родов и 5 медабортов. Менструации по 6 дней, обильные, сгустками первые 2 дня. Подобное состояние отмечает в течение последних 3 лет. Общее состояние удовлетворительное. Кожа сухая, ногти истонченные, ломкие, ложкообразные. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание везикулярное. ЧДД – 16 в´. Тоны сердца тихие, ритм правильный. ЧСС – 94 в´. АД 110 и 80 мм рт. ст. Язык чистый, влажный, сосочки сглажены. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Молочные железы при пальпации без особенностей. Отеков нет. Запоры по 2-3 дня. Общий анализ крови: эритроциты – 3,0х1012/л, гемоглобин – 78г/л, МСV – 72 мкм3, MCH 21 пг, HCT — 28%, ретикулоциты – 0,6%, тромбоциты – 170х109/л, лейкоциты – 6,8х109/л, эозинофилы - 2%, палочкоядерные нейтрофилы - 4%, сегментоядерные нейтрофилы - 58%, лимфоциты - 28%, моноциты - 8%, СОЭ – 28 мм/час. Гипохромия эритроцитов. Анизоцитоз, умеренный пойкилоцитоз.
В		Поставьте предварительный диагноз.
Э	-	Хроническая железодефицитная анемия, средней степени тяжести, вследствие меноррагий.
Р2	-	Диагноз поставлен верно.
Р1	-	Диагноз поставлен не полностью, упущена степень тяжести или причина анемии Или Диагноз поставлен верно, но неправильно определена степень тяжести или причина анемии.
Р0	-	Диагноз поставлен неверно.
В		Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз поставлен на основании жалоб больной на быструю утомляемость, головокружение, сердцебиение при небольшой физической нагрузке, затруднение глотания сухой пищи, выпадение волос, изменение вкуса (желание есть зубную пасту, мел, сухие макароны), общую слабость; анамнеза жизни – 8 беременностей, наличия обильных месячных; данных осмотра - кожа сухая, ногти истонченные, ломкие, ложкообразные (сидоропенический синдром); изменений в периферической крови – микроцитарная, гипохромная анемия. Средней степени тяжести анемия – снижение гемоглобина до 78 г/л
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: отсутствует обоснование нозологической формы или степени тяжести или обоснование нозологической формы или степени тяжести дано неверно.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью неверно.
В		Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Так как больной не было проведено обследование, кроме общего анализа крови ранее, то ей необходимо провести набор обязательных методов исследования при хронической железодефицитной анемии, включающий: - общий анализ крови с ретикулоцитами в динамике; - общий анализ мочи; - анализ кала на скрытую кровь; - определение резус фактора и группы крови; - исследование железа сыворотки крови, сывороточного ферритина, трансферрина, степени насыщения трансферрина, общего белка, мочевины, креатинина, С-реактивного белка, билирубина, глюкозы крови; - инструментальные методы: флюорография, ФГДС, ФКС, УЗИ органов брюшной полости и органов мочевыделения, ЭКГ; - консультация гинеколога.
Р2	-	План обследования составлен полностью верно.
Р1	-	План обследования составлен не полностью верно или Не названы один или два дополнительных метода обследования
Р0	-	Не названы три и более метода обследования. или План обследования составлен полностью неверно.
В		Определите цели, составьте план и обоснуйте схему лечения больной
Э	-	Лечение хронической железодефицитной анемии направлено на: - устранение причины кровопотери; - диеты; - назначение препаратов железа до нормализации показателей гемоглобина и устранения признаков сидеропении. Так как причиной в данном случае железодефицитной анемии являются частые беременности, обильные месячные требуется консультация гинеколога, для коррекции меноррагий. Требуется соблюдение диеты, включение в рацион питания продуктов животного происхождения (говядины). Наиболее рациональным является назначение препаратов железа внутрь в дозе 200-300 мг в сутки (сульфата железа, декстрантов железа)
Р2	-	Выбрана верная цель и группа препаратов, выбор правильно обоснован.
Р1	-	Выбраны правильная цель лечения, препарат, однако нет обоснования. или Указана неправильная цель лечения, препарат и обоснование правильное.
Р0	-	Ответ неверный: неправильно поставлена цели лечения, неверно выбрана схема терапии.
В		У пациентки нормализовались показатели периферической крови. Какая тактика его дальнейшего ведения?
Э	-	Согласно порядку оказания медицинской помощи населению по профилю "гематология", утвержденного приказом МЗ РФ от 15.11.2012 N 930н в дальнейшем проводят терапию препаратами железа в половиной дозировки от изначальной дозы до исчезновения признаков сидеропении и нормализации показателей сывороточного железа и ферритина (общая продолжительность курса лечения до 6 месяцев).
Р2	-	Дальнейшая тактика лечения выбрана верно.
Р1	-	Тактика ведения пациента выбрана верно, однако не обоснована или обоснована неверно.
Р0	-	Тактика ведения данного пациента выбрана полностью неверно.
Н	-
Ф	…	…
Ф	…	…

Таблица 2. Перечень заданий

Вид	Код	Текст названия трудовой функции/ текст элемента мини-кейса
Н	-
Ф	A/01.7	Проведение обследования пациента с целью установления диагноза
Ф	A/02.7	Назначение и контроль эффективности и безопасности медикаментозного и немедикаментозного лечения
…
И	-	ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Пациент 65 лет обратился в поликлинику к участковому терапевту с жалобами на общую слабость, ощущение «ватных» стоп, плохой аппетит, неприятное ощущение в ротовой полости (чувство жжения в языке), одышку при небольшой физической нагрузке. Из анамнеза: данные жалобы появились около месяца назад. При осмотре общее состояние больного удовлетворительное. Бледность кожных покровов, иктеричность видимых слизистых оболочек, нарушение поверхностной чувствительности по типу носков и перчаток. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны глухие, ритм правильный, ЧСС 105 в мин, АД 130 и 80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. В анализе крови: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 2,3х1012/л, МСV 125 фл, MCH 37 пг, лейкоциты 2,8х109/л, тробоциты – 105х109/л, п/я - 8%, с/я - 46%, лимфоциты - 40%, моноциты - 5%, эозинофилы - 1%, ретикулоциты - 0,2%, СОЭ 35 мм/ч. Определяются полисегментированные ядра нейтрофилов, в эритроцитах тельца Жолли, кольца Кебота.
В		Поставьте предварительный диагноз.
Э	-	В-12 дефицитная анемия, средней степени тяжести. Периферическая полинейропатия.
Р2	-	Диагноз поставлен верно.
Р1	-	Диагноз поставлен не полностью: упущена нозология или неверно оценена степень тяжести анемии.
Р0	-	Диагноз поставлен неверно.
В		Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз поставлен на основании жалоб больного на ощущение «ватных» стоп, плохой аппетит, неприятное ощущение в ротовой полости (чувство жжения в языке), одышку при небольшой физической нагрузке, общую слабость; данных осмотра - бледность кожных покровов, иктеричность видимых слизистых оболочек, нарушения поверхностной чувствительности по типу носков и перчаток; изменений в периферической крови – макроцитарная, гиперхромная анемия, гемоцитопения.
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: отсутствует обоснование нозологической формы или обоснование осложнения дано неверно.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью неверно.
В		Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Так как проведён только общий анализ крови, то пациенту необходимо выполнить набор обязательных методов исследования при гиперхромной макроцитарной анемии, включающий: - в динамике общий анализ крови с ретикулоцитами на 5-7 сутки от начала лечения; - общий анализ мочи; - анализ кала на скрытую кровь, кал на яйца гельминтов; - определение резус фактора и группы крови; - исследование концентрация витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови, железо сыворотки крови, сывороточный ферритин, общий белок, мочевина, креатинин, С-реактивный белок, билирубин, ЛДГ, глюкоза крови; - стернальная пункция с подсчётом миелограммы; - инструментальные методы: флюорография, ФГДС, ФКС, УЗИ органов брюшной полости и органов мочевыделения, ЭКГ; - консультация невролога.
Р2	-	План обследования составлен полностью верно.
Р1	-	План обследования составлен не полностью верно или Не названы один или два дополнительных метода обследования
Р0	-	Не названы три и более метода обследования. или План обследования составлен полностью неверно.
В		Определите цели, составьте план и обоснуйте схему лечения больного
Э	-	Лечение В-12 дефицитной анемии направлено на восполнение дефицита внешнего фактора Кастла, путём парентерального введения витамина В12. Так как имеется клиника фуникулярного миелоза следует вводить цианокобаламин в дозе 1000 мкг один раз в день, до купирования анемического синдрома и клиники периферической полинейропатии. На 5-7 сутки после начала введения препарата должен произойти ретикулоцитарный криз
Р2	-	Выбраны верная цель, план лечения, их обоснование.
Р1	-	Выбраны правильная цель лечения, препарат, однако нет обоснования. или Указана неправильная цель лечения, препарат и обоснование правильное.
Р0	-	Ответ неверный: неправильно поставлена цели лечения, неверно выбрана схема терапии.
В		У пациента нормализовались показатели периферической крови. Какая тактика его дальнейшего ведения?
Э	-	Согласно порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "гематология", утвержденный приказом МЗ РФ от 15.11.2012 N 930н в дальнейшем проводят терапию цианокобаламином 500 мкг раз в неделю в течение 2-х месяцев, затем по 500 мкг раз в месяц пожизненно.
Р2	-	Дальнейшая тактика лечения выбрана верно.
Р1	-	Тактика ведения пациента выбрана верно, однако не обоснована или обоснована неверно.
Р0	-	Тактика ведения данного пациента выбрана полностью неверно.
Н	-
Ф	…	…
Ф	…	…

Больная Л., 51 года поступила с жалобами на обильные и длительные (более 5 дней) менструации, носовые и десневые кровотечения, появление «синяков» на коже нижних конечностей и туловища. Кроме того, больную беспокоят сердцебиение при физической нагрузке, общая слабость.

Больна в течение 6 лет, когда стали возникать носовые и после чистки зубов десневые кровотечения. Затем заметила «синяки» на теле, появились обильные менструальные кровотечения.

Объективно: общее состояние средней тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. На передней поверхности туловища, нижних конечностях, плечах – множественные экхимозы размерами до 3 см, различного цвета: бурого, сине – зеленого, желтого. В местах трения одежды – петехии. Симптомы «щипка» и «жгута» резко положительные. Тоны сердца тихие, ритм правильный. Пульс – 94 в минуту. АД – 100 и 70 мм рт.ст. Со стороны других внутренних органов – без особенностей.

Общий анализ крови: эритроциты – 2,9´10¹²/л; гемоглобин – 80 г/л; МСV - 72; лейкоциты – 4,3´10⁹/л; тромбоциты – 22´10⁹/л; СОЭ – 26 мм/ч; лейкоцитарная формула без особенностей. Протромбиновый индекс – 90%, фибриноген – 3,0 г/л. Длительность кровотечения 14 мин, свертываемость крови – 4 мин (по Сухареву), ретракция кровяного сгустка не произошла – сгусток рыхлый.

Вопросы

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Выберите ведущий синдром и проведите дифференциальную диагностику.

3. Назовите основные методы лечения данной патологии.

4. Чем объясняется удлинение времени кровотечения?

5. Какие методы исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

Эталоны

1. Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура. Железодефицитная анемия вследствие меноррагий, умеренно выраженная.

1. Ведущий синдром – кровоточивость по микроциркуляторному типу (петехиально - пятнистому). Он встречается при: а) остром лейкозе; б) опухолях с метастазами в костный мозг; в) апластической анемии; г) идиопатической тромбоцитопенической пурпуре; д) циррозе печени; е) тромбоцитопатиях Лечебный комплекс включает назначение преднизолона в дозе 1 мг на кг веса, дицинон, альмагель, препараты калия. При неэффективности используют внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг в день), спленэктомию.

2. Удлинение времени кровотечения объясняется тромбоцитопенией (нарушения в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе).

3. Стернальная пункция, иммунологическое обследование для выявления антитромбоцитарных антител.

Таблица 2. Перечень заданий

Вид	Код	Текст названия трудовой функции/ текст элемента мини-кейса
Н	-
Ф	A/01.7	Проведение обследования пациента с целью установления диагноза
Ф	A/02.7	Назначение и контроль эффективности и безопасности медикаментозного и немедикаментозного лечения
…
И	-	ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Больной Б., 22 лет поступил в отделение с жалобами на носовое кровотечение. Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев стал часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, стал быстрее уставать. При поступлении состояние пациента тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски. В общем анализе крови: гемоглобин 72г/л, эритроциты 2,7х1012/л, МСV – 93 мкм3, MCH-31 пг, HCT — 18%,, ретикулоциты 0,1%, тромбоциты – 1,0х109/л, лейкоциты 1,3х109/л, сегментоядерные 1%, палочкоядерные 4%, лимфоциты 95%, СОЭ 35 мм/час. В миелограмме: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, лимфоциты 80%, мегакариоциты не найдены. В общем анализе мочи: цвет желтый, относительная плотность 1018, белок - следы, эпителий 2-4 в поле зрения, лейкоциты 0-1 в поле зрения, эритроциты 25-30 в поле зрения, цилиндры, слизь, бактерии отсутствуют.
В		Поставьте предварительный диагноз.
Э	-	Апластическая анемия, тяжелой степени.
Р2	-	Диагноз поставлен верно.
Р1	-	Диагноз поставлен не полностью: упущена или неверно оценена степень тяжести анемии
Р0	-	Диагноз поставлен неверно.
В		Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз поставлен на основании трехростковой цитопении: анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении; снижения клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга. Тяжелой степени –- тяжелая тромбоцитопения (тромбоциты – 1,0х109/л) и тяжелый агранулоцитоз (лейкоциты 1,3х109/л, сегментоядерные 1%, палочкоядерные 4%), ретикулоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза необходима трепанобиопсия подвздошной кости с описанием гистологии.
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: отсутствует обоснование нозологической формы или степени тяжести или обоснование нозологической формы или степени тяжести дано неверно.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью неверно.
В		Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Кроме проведенных исследований требуется гистологическое исследование костного мозга, цитогенетическое исследование костного мозга. Биохимическое исследование крови: общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, АЛАТ, АСАТ, ЛДГ, железо сыворотки, ферритин сыворотки, общая железосвязывающая способность сыворотки, насыщение трансферрина, коагулограмма, группа крови и резус фактор. Общий анализ мочи. Определение маркеров гепатитов В и С, ВИЧ, герпесвирусов. Микробиологические исследования (посевы со слизистых оболочки ротовой полости, посев крови, посев мочи) Инструментальные методы: ЭКГ, ренгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости.
Р2	-	План обследования составлен полностью верно.
Р1	-	План обследования составлен верно, однако нет обоснования. или Не названы один или два дополнительных метода обследования из списка или обоснование для одного или двух назначенных методов обследования дано не верно.
Р0	-	Не названы три и более метода обследования. или Обоснование назначения трех и более методов обследования дано неверно. или План обследования составлен полностью неверно.
В		Определите цели, составьте план лечения больного
Э	-	Основными принципами лечения апластической анемии являются проведение программной иммуносупрессивной терапии или аллогенная трансплантация костного мозга. Программная иммуносупрессивная терапия – это комплекс лечебных мероприятий, проводимых поэтапно в течении года и более, включающий антитимоцитарный глобулин, циклоспорин и спленэктомию.
Р2	-	Выбраны правильные цели лечения и верные группы препаратов.
Р1	-	Выбраны правильные группы препаратов, но не полностью определены цели лечения. или Выбрана только одна группа препаратов, цель лечения правильная.
Р0	-	Ответ неверный: неправильно поставлены цели лечения, неверно выбрана схема терапии.
В		У пациента нормализовались показатели периферической крови. Какая тактика его дальнейшего ведения?
Э	-	Согласно порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "гематология", утвержденный приказом МЗ РФ от 15.11.2012 N 930н при наступлении ремиссии необходимо продолжить прием циклоспорина не менее 24 месяцев.
Р2	-	Дальнейшая тактика лечения выбрана верно.
Р1	-	Тактика ведения пациента выбрана верно, однако не обоснована или обоснована неверно.
Р0	-	Тактика ведения данного пациента выбрана полностью неверно.
Н	-
Ф	…	…
Ф	…	…

Пациент Б., 58 лет, курильщик При профилактическом медицинском осмотре обнаружено увеличение количества эритроцитов до 6,98´10¹²/л, гемоглобина – до 190 г/л, Нт - 56. Количество лейкоцитов – 11 ´ 10⁹/л, тромбоцитов – 450 ´ 10⁹/л, СОЭ – 1 мм/час. Направлен к гематологу.

Жалобы на головные боли, кожный зуд, усиливающийся после душа, онемение кончиков пальцев. К врачам не обращался. Работает нефтянником по нефтедобыче.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожа лица гиперемирована. Инъецированность склер. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В лёгких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритм правильный, пульс – 74 в минуту. АД – 160 и 90 мм рт. ст. Печень и селезенка не пальпируются. При УЗИ размеры селезенки – 65 см2

Вопросы

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Назовите основные отличия эритремии от эритроцитоза.

3. Какой должна быть тактика гематолога?

Эталон

1. Истинная полицитемия

2. Наличие мутации YAK-2, повышение гематокрита выше 53, нормальное количество эритропоэтина

3. Кровопускания и назначение препарата ДЖАКАВА