Критерии выраженности активной фазы СКВ
| Показатель | Степень активности | ||
| III | II | I | |
| Температура | 38° и выше | 37-38° | Нормальная |
| Похудание | Выраженное | Умеренное | Незначительное |
| Нарушение трофики | Выраженное | Умеренное | Незначительное |
| Поражение кожи | «Бабочка», волчаночная эритема, капилляриты | Неспецифическая эритема | Дискоидные очаги |
| Полиартрит | Острый, подострый | Подострый | Деформирующий, артральгии |
| Перикардит | Выпотной | Сухой | Адгезивный |
| Миокардит | Выраженный | Умеренный | Кардиосклероз |
| Эндокардит | Выраженный | Умеренный | Недостаточность митрального клапана |
| Плеврит | Выпотной | Сухой | Адгезивный |
| Люпус-нефрит | Нефротический синдром | Смешанного типа | Мочевой синдром |
| Поражение НС | Энцефалит, радикулит, неврит | Энцефалоневрит | Полиневрит |
| Нв, г/л | Менее 100 | 100-110 | 120 и более |
| СОЭ, мм/час | 45 и выше | 30-40 | 16-20 |
| Фибриноген, г/л | 6 и выше | ||
| g-глобулины, % | 30-35 | 24-25 | 20-23 |
| LE-клетки (на 1000 лейкоцитов) | 1-2 | Единичные или отсутствуют | |
| Антинуклеарный фактор, титр | 128 и выше |
Поражения органов и систем при СКВ представлены следующими изменениями:
* кожа – эритематозный дерматит щек, скул и спинки носа по типу «бабочки»; дискоидная волчанка (очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией и депигментацией в центре); нодулярное волчаночное поражение кожи; поражение, обусловленное васкулитом (капиллярит, крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо – древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие венулита); фотосенсибилизация (кожные высыпания при УФО); алопеция (очаговая и генерализованная;
* слизистые – хейлит, эрозии;
* суставы – артральгии; симметричный неэрозивный полиартрит без деформаций; артропатии со стойкими деформациями (синдром Жакку) вследствие вовлечения в процесс связок и сухожилий (эрозий нет);
* мышцы – миалгии, миозиты, глюкокортикоидная миопатия;
* серозные оболочки – полисерозит, плеврит и перикардит (выпотные, сухие, адгезивные), перигепатит, периспленит;
* сердце – миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана;
* легкие – пневмонит (двусторонние летучие инфильтраты, нередко с кровохарканьем), пневмосклероз, легочная гипертензия при изолированном поражении легочной артерии;
почки – люпус-нефрит (очаговый, мембранозный, мезангиопролиферативный, фибропластический);
* ЖКТ – ослабление перистальтики пищевода; изъязвление слизистой желудка и 12-перстной кишки; гепатомегалия (без существенного нарушения функции), интестинальный васкулит с инфарктами кишечника, перфорациями и кровотечениями;
* лимфатическая система – спленомегалия, лимфоаденопатия;
* ЦНС – генерализованные проявления (депрессия, психозы, нарушения познавательных способностей, судороги); локальные (очаговые) нарушения (гемипарезы, дисфункции черепно-мозговых нервов, миелиты, нарушения движения); краниальная и периферическая невропатия; хорея;
* синдром Шегрена – поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита, паротита, сухости слизистых полости рта, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи, ЖКТ;
* синдром Рейно – интермиттирующие (периодические, перемежающиеся) приступы чрезмерной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемые холодом или отрицательными эмоциями. Согревание вызывает вазодилатацию и интенсивное покраснение кожи с ощущением пульса и парестезией («покалыванием»);
* антифосфолипидный синдром – возникает на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам клеточных мембран с тромбозами различной локализации.
Клинико-лабораторная диагностика СКВ позволяет уточнить степень воспалительной и иммунологической активности.
В периферической крови регистрируется гипохромная анемия (обусловлена активностью процесса, стероидными желудочными кровотечениями, почечной недостаточностью), более чем у ½ больных – лейкопения до 1,2 тыс. в 1 мкл (обусловлена действием антилейкоцитарных АТ) с левосторонним сдвигом вплоть до метамиелоцитов и лимфопенией до 5-10%, тромбоцитопения (следствие действия антитромбоцитарных АТ), увеличение СОЭ прямо пропорционально активности СКВ.
Из иммунологических тестов имеет значение обнаружение LE-клеток (выявляются у 60-70% больных) в достаточно большом количестве (единичные LE-клетки могут определяться и при других ДБСТ), обнаружение антинуклеарного фактора (антинуклеарных АТ) методом флюоресценции (титр 1:30 и выше). При антифосфолипидном синдроме возможно ложно положительная реакция Вассермана. Увеличение СРБ для СКВ не характерно.
Из биохимических сывороточных тестов имеет значение увеличение серомукоида, фибриногена, a2- и g-глобулинов.
Клинико-диагностическими критериями СКВ, расположенными в соответствии с их диагностической значимостью, являются:
| 1. | LE-клетки | 9. | Поражение нервной системы |
| 2. | Антинуклеарный фактор | 10. | Сыпь различного характера, энантема |
| 3. | Сыпь на лице по типу «бабочки» | 11. | Артриты без деформаций |
| 4. | Синдром Рейно | 12. | Лейкопения |
| 5. | Фотосенсибилизация (дебют летом) | 13. | Анемия |
| 6. | Облысение (алопеция) | 14. | Тромбоцитопения |
| 7. | Серозиты (плеврит, перикардит) | 15. | Гипер-g-глобулинемия |
| 8. | Висцериты (нефро-, кардио-, пневмопатии) | 16. | Ложно(+) реакции Вассермана, Видаля |
Другими опорными пунктами, позволяющими заподозрить СКВ, являются: возраст и пол ребенка (девочки пубертатного возраста; начало заболевания после пребывания на солнце, сильном ветре; сохранение тенденции к гиперпротеинемии, несмотря на течение люпус-нефрита; стойкая гипер-g-глобулинемия вследствие повышенной выработки Ig G.