Общая характеристика гемипаретической формы.

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза, при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

При самостоятельной ходьбе таких детей походка характерно изменена: из-за несоответствия длины ног здоровой и пораженной стороны и перекоса таза здоровая нижняя конечность как бы «подстраивается» под больную, отмечается избыточное сгибание здоровой ноги в коленном суставе и, как правило, переразгибание паретичной ноги в коленном суставе в период опоры. В паретичной нижней конечности отсутствует тыльное сгибание стопы, опора осуществляется на передний отдел стопы. Рука пораженной стороны, как правило, согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу и не участвует в акте ходьбы, не выполняет содружественных (реципрокных) движений в процессе ходьбы. Мышцы конечностей паретичной стороны, как правило, гипотрофичны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

9. Общая характеристика гиперкинетической формы.

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом, медленные червеобразные – атетозом. Нередко наблюдается хореоатетоз. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония, характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов). Всегда при этой форме церебрального параличареабилитация дцпнаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе. В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП), или атаксией (см. ниже) – спастико-атактическая форма.