Опухоли челюстных костей у детей. Происхождение. Клиническая картина. Выбор метода лечения.
I. Одонтогенные опухоли.
Амелобластома— одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой подобно строению тканей эмалевого органа зубного зачатка. Амелобластомы составляют у детей 6-7 % всех доброкачественных опухолей и опухолеподобных новообразований челюстей. Они развиваются в возрасте 7-16 лет, излюбленная локализация — область ветви и угла нижней челюсти. Особенностями этой опухоли являются: склонность к рецидивированию, разнообразие гистологического и рентгенологического строения, что осложняет ее диагностику и лечение. Этиология опухоли до сих пор не выяснена. Возможно, она является следствием дизонтогенетических нарушений, связанных с патологическими изменениями в эмалевом органе. Согласно другой точке зрения, эпителиальные клетки амелобластомы возникают из клеточных элементов слизистой оболочки ротовой полости. Как возможные источники развития эпителия в опухоли называют также эпителиальные островки Маляссе-Астахова, зачатки сверхкомплектных зубов или рассеянные клеточные комплексы зубной пластинки и зубных мешочков.
Жалобы. Жалоб на раннем этапе развития опухоли обычно нет, но еще до появления деформации кости может возникать боль в патологическом очаге, которая воспринимается как зубная. Когда опухоль достигает значительных размеров и деформирует челюсть, дети или их родители указывают на наличие увеличения участка челюсти. В этот период может возникать ноющая боль в зубах на стороне поражения, иногда амелобластома нагнаивается. Опухоль могут выявить случайно при рентгенологическом исследовании по поводу заболеваний зубов. Если она локализуется на верхней челюсти, больные жалуются на затрудненное носовое дыхание, слезотечение, диплопию, пню- или парестезию кожи на стороне поражения.
Клинические признаки амелобластомы связаны с деформацией челюстей. Опухоль имеет две формы: солидную и кистозную. Последняя у детей диагностируется чаще.
При солидной форме долгое время опухоль себя не проявляет. Лишь когда она приобретает большие размеры, лицо становится асимметричным за счет увеличения (чаще) угла или ветви нижней челюсти. Кожа над опухолью бледная, с выраженным сосудистым рисунком. Пальпаторно определяется плотная, с участками размягчения, безболезненная опухоль, представленная конгломератом мягкой и костной тканей. Подчелюстные лимфатические узлы в связи с большими размерами опухоли выявить не удается. При нагноении появляются все признаки воспаления, часто на коже открываются свищи. Такая картина обычно наблюдается у детей в запущенных случаях.
При кистозной форме пальпаторно определяется гладкая и блестящая или бугристая веретенообразно вздутая кость, чаще нижней челюсти. Позже может наблюдаться симптом пергаментного хруста (как при всех кистах и кистоподобных новообразованиях) и даже флюктуация (при кистозной форме в результате полной резорбции костной стенки). Зубы в зоне поражения могут быть смещены в тех случаях, когда они расположены с обеих сторон кистозной полости. Полость раздвигает корни зубов, и, как следствие, коронки сходятся друг с другом. Происходит так называемая конвергенция коронок и дивергенция корней. Зубы подвижны в результате разрушения опухолью кости альвеолярного отростка, перкуссия их безболезненная.
Амелобластома поражает верхнюю челюсть очень редко. При этом дефект кости почти никогда не наблюдается, поскольку опухоль прорастает в верхнечелюстную пазуху. Лишь когда она прорастает в носовую полость и глазницу, происходит смещение глазного яблока, деформация альвеолярного отростка и твердого нёба. В тех редких случаях, когда амелобластома нагнаивается, она клинически проявляется как воспалительный процесс.
Малигнизации амелобластомы у детей практически не бывает, но она может возникнуть при многоэтапном длительном неправильном лечении. Тогда симптомы заболевания нарастают быстро, происходит значительная деформация лица.
Чтоб поставить диагноз "амелобластома", кроме клинических данных используют такие дополнительные методы, как пункция, рентгенография, КТМ, МРТ и па-тогистологическое исследование. Последнее является наиболее информативным.
Особенности гистологического строения амелобластомы заключаются в наличии двух типов клеток — цилиндрических и звездчатых. Первые имеют длинные эпителиальные отростки, проникающие за пределы опухоли в здоровую костную ткань. Они играют значительную роль в возникновении рецидивов амелобластомы.
Гистологически амелобластома имеет много вариантов строения, которые выделил и детально описал И.И. Ермолаев. Солидная амелобластома состоит из стромы (соединительная ткань) и паренхимы (эпителиальные клетки, пронизывающие строму в виде тяжей). По периферии опухоли расположены цилиндрические клетки, а ближе к центру — звездчатые. При кистозной форме амелобластомы строма представлена менее рельефно, чем при солидной. В процессе своего развития плотная опухоль постепенно превращается в кистозную в результате слияния мелких полостей в несколько (или одну) больших, что предопределяет многовариантные рентгенологические формы, то есть отражает разные стадии Развития опухоли. Иногда в такой полости можно выявить кристаллы холестерина, что сближает кистозную амелобластому с одонтогенной кистой челюсти, в которой кристаллы холестерина есть всегда. В отличие от последней оболочка амелобластомы очень тонкая — "паутинная".
При пункции опухоли получают прозрачную желтого или желто-белого цвета жидкость, кристаллы холестерина в которой есть не всегда.
Рентгенологическая картина. При поликистозном варианте характерно наличие многочисленных, больших по размеру круглых и овальных очагов разрежения костной ткани с четкими контурами и локализацией (чаще) в области угла и ветви челюсти. Кисты прилегают друг к другу, границы их четкие, но неровные; иногда в одной из кист можно выявить фолликул постоянного моляра. Крайне редкой является однокамерная форма (очаг деструкции с полициклическими контурами). Такая киста чаще локализуется в участке угла и ветви челюсти; границы ее четкие, разрежение кости нередко гомогенное, на полость может проецироваться ретинированный зуб. Деструктивные процессы в кости вызывают смещение, истончение и прерывание ее кортикального слоя в отдельных местах. Реакция надкостницы отсутствует. Солидная амелобластома на рентгенограмме представлена гетерогенным разрежением кости, границы которого относительно четкие. На этом фоне можно выявить едва видимые кистозные полости (за счет опухолевидной ткани).
Амелобластому необходимо дифференцировать с теми заболеваниями, для которых на рентгенограмме характерно разрежение костной ткани, то есть "минус-ткань", а именно:
1. С фолликулярной кистой — определенная локализация, отсутствие в дуге постоянного зуба, при проведении операции определяется толстая оболочка.
2. С радикулярной кистой — четко очерченный дефект кости явно связан с гангренозным зубом, разная локализация; макроскопически: оболочка кисты толще и плотнее; гистологически: отсутствие двух типов клеток (цилиндрических и звездчатых).
3. С остеобластокластомой — при пункции опухоли получают бурую жидкость; рентгенологически — горизонтамьная резорбция корней зубов, входящих в опухоль.
4. С саркомой — злокачественная опухоль, имеющая инфильтративный быстрый рост, рано вызывает сильную боль, подвижность зубов (из-за разрушения костной ткани альвеолярного отростка). Рентгенологически выявляется дефект (лизис) кости с изъеденными неровными краями и нериостальная реакция по нижнему краю челюсти в виде спикул.
Лечение, исключительно хирургическое и заключается в резекции участка челюсти в пределах здоровой ткани, отступив на 1-1,5 см от опухоли, без нарушения непрерывности кости (по Наумову). При значительном поражении нижнечелюстной кости наиболее радикальным методом является резекция или экзартикуляция челюсти (рис. 186) с одномоментной аутопластикой проваренным реплантатом (по Ю.И. Вернадскому и Л.В. Дробцюн). В термически и механически обработанном фрагменте нижней челюсти, удаленном по поводу амелобластомы, необходимо удалить фолликулы зубов, поскольку они могут стать источником воспаления в послеоперационный период. После этого реплантат помещают в подготовленное ложе и фиксируют разными видами накостной, реже — назубной фиксации. При прорастании опухоли в прилегающие ткани нужно удалять и их.
Смысл операции заключается в том, что реплантат со временем рассасывается, а вместе с этим идет процесс образования костной ткани со стороны периоста. Уравновешенные процессы резорбции и построения кости приводят к образованию новой костной ткани. ). Обязательные условия при проведении такой операции:
1. поднадкостничная резекция челюсти (за счет надкостницы идет восстановление кости в послеперационный период);
2. "невхождение" в полость рта, чтобы не инфицировать реплантант с ее стороны.
Если поражен незначительный участок челюсти, дефект кости можно заместить гребнем подвздошной кости или расщепленным ребром.
Негативными последствиями лечения могут быть рецидивы опухоли, разные виды послеоперационных деформаций челюстей, их переломы, образование ложных суставов, остеомиелит, нагноение и т. п.
Одонтома.Одонтома состоит из эпителиального и мезенхимального компонентов зубообразующих тканей и является результатом дифференциации зубообразующего тканевого комплекса в сторону образования структур, подобных структуре зуба на разных стадиях его развития. Одонтома увеличивается за счет измененного фолликула зуба, имеющего потенцию к росту. Характерный для опухолей бесконтрольный митоз клеток здесь не наблюдается. Существует две формы этой опухоли — мягкая и твердая одонтома.
Твердая одонтомаразвивается из одного или нескольких зачатков зуба. Возникает в период формирования постоянных зубов, но проявляется у детей редко. Локализуется опухоль преимущественно в участке резцов, клыков и премоляров нижней челюсти.
Различают две формы твердой одонтомы: простую и сложную. Простая одонтома развивается из тканей одного зуба и может быть простой полной (накопление беспорядочно расположенных тканей) и неполной (состоит из одного вида твердых тканей зуба). Сложная одонтома состоит из зачатков многих зубов, все зубные ткани ее хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Такая опухоль чаще локализуется на верхней челюсти.
Жалобы. Жалоб немного, и сводятся они к отсутствию зуба или наличию безболезненной деформации челюсти.
Клиника. Клиническая симптоматика одонтомы "бедна", большая часть симптомов имеет вторичный характер. Одонтома характеризуется очень медленным ростом. Появление ее иногда сопровождается болью. Опухоль может прорастать в разные стороны нижней челюсти. При прорастании ее в вестибулярную сторону альвеолярного отростка она травмируется зубами-антагонистами. В области развития опухоли постоянный зуб может отсутствовать или быть ретенированным.
Макроскопическая картина одонтом многообразна: от образований, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных комплексов, состоящих из нескольких или многих зубоподобных образований. Они могут легко разделяться или быть крепко спаянными между собой.
На рентгенограмме одонтома определяется как гомогенная или негомогенная тень высокой интенсивности, с четкими бугристыми контурами. По периферии новообразования видны полоса разрежения костной ткани и ободок склероза, который отграничивает одонтому от здоровой ткани челюсти. На фоне тени одонтомы можно видеть отдельные зубоподобные образования неправильной формы. При сложной форме твердой одонтомы иногда определяются многочисленные зубоподобные образования разной формы и величины. В процессе роста челюстей может наблюдаться истончение кости и кортикального слоя челюсти.
Мягкая одонтома— новообразование, которое встречается у детей очень редко. Существует предположение, что мягкая одонтома — это ранняя стадия образования твердой одонтомы.
Жалоб, особенно в начале заболевания, нет. Лишь когда опухоль достигает больших размеров, появляется деформация того участка челюсти, где локализуется одонтома.
Клиника. При малых размерах мягкая одонтома клинически себя не проявляет. При увеличении ее появляется деформация челюсти. Локализуется одонтома чаще в участке моляров — челюсть здесь становится бугристой и плотной, но без болезненной при пальпации. На рентгенограмме мягкая одонтома напоминает в одних случаях кисту, но границы ее нечеткие, а в других — поликистому.
Окончательный диагноз ставят по данным патогистологического исследования.
Дифференциальная диагностика твердой одонтомы проводится с:
- остеомой — встречается редко, для нее характерны всегда гомогенная тень на рентгенограмме и плотность ткани, ниже плотности зуба (такая, как кости);
- ретенированными и дистопированными зубами (при рентгенографическом исследовании в нескольких проекциях они обычно имеют правильную анатомическую форму).
Мягкую одонтому следует дифференцировать с одонтогенной кистой, амелобластомой и кистозной формой остеобластокластомы.
Лечение хирургическое. Высокодифференцированная опухоль подлежит экскохлеации, низкодифференцированная удаляется методом резекции челюсти в пределах здоровой ткани (для предотвращения рецидивов).
После удаления опухоли костную полость заполняют различными остеотропными веществами. При больших одонтомах во время удаления может возникнуть угроза перелома челюсти. Это нужно предусмотреть, планируя операцию.
Цементома — опухолевидное образование, представляющее собой порок развития одонтогенного происхождения. Состоит из грубоволокнистой плотной ткани, подобной цементу зуба. Характерным для цементомы является медленный рост и четкое отграничение от прилегающих тканей.
Жалоб при цементоме у детей обычно не возникает. Образование можно случайно выявить при рентгенологическом исследовании зубов по поводу их заболеваний.
Клиника. Растет цементома очень медленно, деформируя челюсть. При развитии на верхней челюсти может прорастать в верхнечелюстную пазуху и вызывать соответствующие нарушения функций.
Рентгенологически цементома определяется как однородная плотная тень округлой, овальной или неправильной формы возле корня зуба, образующая с ним единое целое. Контуры тени ровные, границы четкие. По рентгеноконтрастности цементома напоминает ткани корня зуба.
Лечение цементомы заключается в частичной резекции пораженного участка челюсти, желательно с сохранением целостности костной ткани.
II. Остеогенные опухоли челюстей. Остеогенные опухоли чаще встречаются у детей 11-17лет, очень редко — в младшем возрасте. Среди них подавляющее большинство составляют остеобластокластомы. ). Остеомы и остеоид-остеомы у детей встречаются крайне редко. Остеобластокластомы локализуются на нижней челюсти в 2 раза чаще (зона моляров), чем на верхней (зона премоляров).
Остеобластокластома(osteoblastoclastoma) — опухоль, происходящая из костной ткани. Ее также называют гигантомой, бурой, или гигантоклеточной опухолью. Название опухоли обусловлено составом ее клеток: гигантские многоядерные клетки, принимающие участие в рассасывании кости (остеокласты), и одноядерные, восстанавливающие последнюю, — остеобласты. Морфологически между периферической и центральной формами остеобластокластомы разницы нет. Если гигантоклеточная опухоль локализуется на деснах, то это периферическая форма. Опухоль центральной формы развивается в кости и отличается от периферической наличием многих геморрагических очагов, поэтому ее называют еще бурой опухолью. Поскольку в полости кровь циркулирует медленно, начинается оседание эритроцитов, распадающихся с образованием гемосидерина, который и определяет бурый цвет опухоли. Если кисты соединены в одну кистозную полость, чаще всего они прорастают фиброзной тканью.
Остеобластокластома центральной формыразвивается как солитарное образование, то есть представлена одним конгломератом. В этиологии значительную роль играет травма кости или инфекция.
Жалобы. В начале развития опухоли жалоб немного, она растет медленно, не вызывая никаких ощущений. Иногда может рано появиться боль в зубах, расположенных в зоне поражения, или возникнуть нарушение прорезывания постоянных зубов. С ростом опухоли появляется боль при жевании.
К врачу дети или их родители обращаются при появлении деформации челюсти или опухоль находят случайно, когда проводят рентгенологическое исследование с другой целью (травма челюсти, заболевание зубов или височно-нижнече-люстного сустава). При небольших размерах опухоли асимметрия лица не определяется. Опухоль больших размеров вызывает деформацию челюсти, чаще веретенообразную, а как следствие, — асимметрию.
Клиника. Открывание рта свободное, но может ограничиваться с ростом опухоли, если она локализуется в участке ветви нижней челюсти. Слизистая оболочка над опухолью долго не изменяет цвет.
Остеобластокластома чаще распространяется на внешнюю поверхность нижней челюсти, а со временем может захватывать все тело ее. При достижении больших размеров остеобластокластомы и истончении нижнего края челюсти возникает угроза перелома последней. В опухоли периодически развивается воспали тельный процесс, который может заканчиваться образованием свищей на слизистой оболочке.
По данным рентгенографического и морфологического исследований центральную форму остеобластокластомы подразделяют на кистозную, ячеистую и литическую.
Кистозная форма наблюдается у детей приблизительно в 60 % случаев остеобластокластомы. Опухоль растет медленно. Рентгенологически определяется очаг разрежения кости с зоной склероза вокруг, четко отделяющей опухоль от здоровой ткани. Обычно имеется горизонтальная резорбция корней зубов в зоне опухоли, что является патогномоничным признаком кистозной формы. Следует отличать горизонтальную резорбцию корней зубов при остеоблас-токластоме от несформированных верхушек зубов и физиологической резорбции временных зубов.
Ячеистаяформа опухоли у детей встречается очень редко. Клинически она напоминает кистозную форму, но поверхность челюсти чаще бугристая. Рентгенологически ячеистая форма характеризуется маленькими полостями, разделенными между собой перегородками (рисунок "мыльных пузырей") и четко отграниченными от здоровой ткани.
Литическая форма — наиболее агрессивная, встречается в 10-15 % случаев остеобластокластомы у детей раннего возраста и подростков. Для нее характерен быстрый экспансивный рост. При локализации на верхней челюсти может прорастать в верхнечелюстную пазуху и носовую полость, а в некоторых случаях — выйти за пределы кортикального слоя пораженной кости. Опухоль часто приводит к выраженной асимметрии лица. Наблюдаются боль в челюсти, смещение и подвижность зубов. Рентгенологически определяются нечеткие контуры костной ткани (в отличие от кистозной и ячеистой форм).
Для постановки окончательного диагноза необходимо применить дополнительные методы — пункцию и гистологическое исследование опухоли. Пункцию опухоли следует проводить под местным обезболиванием толстой иглой в участке наибольшего ее выпячивания в нижнем полюсе. При остеобластокластоме получают пунктат буро-вишневого цвета, содержащий гемосидерин, без кристаллов холестерина, или можно получить кровь (особенности кровообращения, о которых уже упоминалось).
При периферическойформе остеобластокластомы (гигантоклеточный эпулид).
Жалобы ребенка будут на безболезненное новообразование, которое располагается на альвеолярном гребне и мешает при еде. При травмировании (приеме пищи, чистке зубов) новообразование кровоточит.
Клиника. При осмотре выявляется ярко-красная опухоль, которая размещена с обеих сторон альвеолярного гребня, будто всадник на коне. Новообразование имеет широкое основание, плотноэластическую консистенцию, покрыто слизистой оболочкой с участками изъязвлений, образующихся от частого травмирования его. Гигантоклеточный эпулид охватывает несколько зубов. Последние могут приобретать подвижность, степень которой зависит от размеров опухоли и произошедших изменений в кости.
Дифференциальная диагностика. Центральную остеобластокластому следует дифференцировать с солидной или кистозной амелобластомой, хроническим деструктивно-продуктивным остеомиелитом, фиброзной дисплазиеи, внутрикостной гемангиомой, саркомой.
Периферическую форму остеобластокластомы без труда отличают от банального эпулида и локальной формы фиброматоза.
Лечение остеобластокластомы хирургическое. Экскохлеацию небольших опухолей кистозной формы дополняют кюретажем подлежащей кости. При литическои форме применяют метод резекции участка челюсти в пределах здоровых тканей. При больших размерах остеобластокластомы, особенно литическои, проводят поднадкостничную резекцию нижней челюсти вместе с опухолью, сохраняя нижнечелюстной край.
Наиболее вероятными последствиями при адекватном лечении могут быть разные виды деформаций челюстей, зубов, прикуса, а при неадекватном — рецидив опухоли, воспаление, перелом челюстей.
Остеома— редко встречающаяся доброкачественная опухоль костной ткани, в основном у детей среднего школьного возраста.
Диагноз этой опухоли ставят, основываясь на следующих признаках: клинически — безболезненная, медленно увеличивающаяся деформация челюсти; рентгенологически: определяется новообразование, отграниченное кортикальной пластинкой, по структуре несколько плотнее нормальной костной ткани. Для гистологического строения остеомы характерным является нарушение архитектоники компактной кости, сужение сосудистых каналов, почти полное отсутствие каналов остеонов.
Дифференциальная диагностика. Особые трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике остеом с остеодисплазиями. Нередко диагноз можно установить лишь на основании данных патогистологического исследования.
Остеому также дифференцируют с экзостозами, возникающими в результате травматического раздражения или хронического воспаления периоста, о чем можно узнать от ребенка или его родителей при сборе анамнеза.
Лечение. Оперативное вмешательство показано тогда, когда опухоль вызывает неприятные ощущения, функциональные или эстетические нарушения, и заключается в нивелировке (то есть придании кости правильной формы) пораженного участка челюсти.
Остеоид-остеома — доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, состоящая из остеоидных структур, соединительной ткани и новообразованной кости. У детей наблюдается очень редко, преимущественно у мальчиков 5-15 лет. Располагается чаще на нижней челюсти (в ее боковых отделах). Может локализоваться в кортикальном, губчатом слое или субпериостально.
Жалобы. Характерной жалобой ребенка является наличие боли, имеющей локальный постоянный или приступообразный характер, наиболее интенсивной ночью, нередко напоминающей невралгию тройничного нерва. Если опухоль локализуется в альвеолярном отростке нижней челюсти, боль может усиливаться во время еды.
Клиника. В большинстве случаев остеоид-остеома ничем себя не проявляет, особенно на ранних стадиях развития. Могут быть отек окружающих тканей, повышение местной температуры, боль при пальпации участка поражения, а при локализации опухоли поднадкостнично — явления периостита.
Клинические признаки не позволяют сразу поставить диагноз, поэтому необходимо проводить дополнительные методы исследования. Наиболее информативными из них являются рентгенологический и патогистологический. Последний становится решающим. В начале заболевания опухоль выявляется в виде округлого очага деструкции кости с нечеткими границами, окруженного склерозированной костью. Ширина зоны склероза зависит от длительности заболевания. На поздних стадиях очаг деструкции выполняется новообразованной костной тканью и на рентгеног рамме выглядит более затемненным. При кортикальной локализации остео-ид-остеомы на рентгенограмме определяется толстая зона склероза (периос-тальные разрастания). Рентгенологическая картина опухоли отвечает хроническому воспалительному процессу кости.
Дифференциальную диагностику проводят с остеосаркомой, остеомой, продуктивной формой хронического остеомиелита, фиброзной дисплазией.
Лечение остеоид-остеомы заключается в частичной резекции челюсти в пределах здоровых тканей с сохранением нижнего ее края. Опухоль рецидивирует очень редко. Последствиями заболевания могут быть деформации челюстей, зубов и прикуса.
III. Опухолеподобные новообразования костей.
Фиброзная дисплазия.По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого скелета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный период. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразующими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая формированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строения. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последующим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделяется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении мезенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.
Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначительную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возникающая ночью.
Клиника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, поверхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.
Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встречается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возникает у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("географическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.
Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена характерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной формы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периостальные наслоения отсутствуют.
Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здоровую через участок кости крупнопетлистого строения. Участки "просветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными перепонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически определяющаяся ее затемнением.
Одной из форм фиброзной дисплазии является херувизм. В литературе это заболевание имеет несколько названий: семейная поликистозная болезнь, семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти.
Симптомы херувизма появляются не сразу после рождения ребенка, а значительно позже — от 2-3 до 10-11 лет, что связано с незаметным прогрессированием болезни в начальной стадии. Проявляется херувизм симметричным увеличением костной ткани в участке ветвей и углов нижней челюсти, вследствие чего лицо становится подобно лицу херувима, которое изображается всегда круглым и пухлым.
Наиболее интенсивное развитие болезни приходится на возраст 11-16 лет, то есть на период полового созревания, после чего изменения в кости могут прекратиться. В последующем наблюдается уменьшение деформации лица, а в участке патологического очага челюсти дефект постепенно замещается костной тканью.
Жалобы родителей — на симметричную деформацию лица ребенка в участках углов нижней челюсти, увеличение нижней трети лица. Дети старшего возраста указывают на постепенное расшатывание и самостоятельное выпадение некоторых зубов.
Клиника. Во время осмотра определяется значительная деформация лица с обеих сторон на уровне углов челюсти. При выраженном процессе лицо имеет почти квадратную форму. Пальпаторно в участках от 34 до 44 или от 36 до 46 зубов по направлению к ветвям челюсти выявляют "выпячивание" костной ткани с бугристой, неровной поверхностью только со стороны преддверия. Со стороны язычной поверхности челюсти обычно изменений не наблюдается. В новообразовании рядом с плотными участками определяются участки размягчения кости. Открывание рта не ограничено. Слизистая оболочка на стороне поражения не отличается от окружающей слизистой оболочки полости рта. Возможно пушение сроков прорезывания зубов (позднее) или частичная адентия. Подчелюстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны и подвижны при пальпации. Своеобразие рентгенологической картины при херувизме заключается в налчии множественных кистевидных просветлений (ячеек) разной формы и размеров. Кость челюсти истончена, однако непрерывность ее не нарушена. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими. Постоянные зубы в участке поражения часто ретенированы.
Следует сказать об отсутствии биохимических изменений крови, что является дифференциально-диагностическим признаком, отличающим дисплазию от паратиреоидной остеодистрофии, эозинофильной гранулемы (генерализованной ее формы). Последняя принадлежит к группе ретикулогистиоцитозов, которые у детей встречаются очень редко.
Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии следует проводить с остеобластокластомой, одонтогенной кистой и амелобластомой, эозинофильной гранулемой, остеоид-остеомой, паратиреоидной остеодистрофией, деструктивно-продуктивной формой хронического остеомиелита.
Лечение. Показанием к хирургическому лечению фиброзной дисплазии у детей является боль в очаге поражения, размеры и расположение новообразования, которые определяют выраженность деформации и прогрессирование процесса. Основной вид хирургического вмешательства — выскабливание очагов поражения с целью прекращения прогрессировання процесса, нивелировка деформированной кости или частичная резекция пораженной части челюсти с сохранением костного края.
Фиброзно измененный участок четко отделен от здоровой кости, легко поддается выскабливанию (кость напоминает влажный сахар), полости заполнены серой и бурой скользкой мягкой тканью.
Прогноз благоприятный. Дети с фиброзной дисплазией должны находиться под наблюдением челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и эндокринолога до 16 лет.