Дистрофии и дегенерации роговицы. Первичные и вторичные дегенерации. Эпителиально-эндотелиальные дистрофия роговицы, клиника, способы лечения.

Патология роговицы. Роговица легко вовлекается в патологический процесс и медленно выходит из него, т.к. она не имеет сосудов. Среди различных видов патологии роговицы основное место занимают воспалительные заболевания (кератиты) и дистрофии. Из статистики: каждый четвертый пациент приходит на прием с заболеванием роговицы. Болезни роговицы являются одной из главных причин снижения зрения, слепоты и слабовидения.

Основную информацию о патологии роговицы можно получить при осмотре лупой при боковом освещении и при биомикроскопии. Важное значение имеет исследование чувствительности роговицы.

В ответ на любое раздражение роговицы появляется характерная триада (роговичный синдром):

Ø Светобоязнь;

Ø Слезотечение;

Ø Блефароспазм с ощущением инородного тела под веком.

Дистрофии роговицы – это большая группа наследственных заболеваний роговицы, приводящих к ее помутнению. Причем, практически всегда заболевают оба глаза, болезнь неуклонно прогрессирует, при отсутствии признаков воспаления.

Дистрофии роговицы.

Выделяют первичные (врожденные или генетически де- терминированные) и вторичные (приобретенные) дистрофии роговицы. Некоторые авторы вторичную дистрофию называ- ют дегенерацией, а дистрофией они обозначают первичное поражение роговицы, связанное с наследственностью.

Характерные признаки первичных дистрофий роговицы:

― Заболевание развивается в раннем возрасте.

― Носит наследственный характер.

― Процесс двусторонний, симметричный с медленно прогрессирующим течением.

― Отсутствие воспалительных явлений, или при обострении они выражены незначительно.

― Наличие точечных, полосчатых и пятнистых помутнений, главным образом в поверхностных слоях собственной ткани роговицы, с преимущественным расположением в центре и симметрично по отношениюк парному глазу.

Причиной дистрофий считают как местные, так и общие расстройства обмена веществ – гиалина, амилоида, жира, мочекислых солей и извести.

Дистрофии роговицы классифицируют на:

― Эпителиальные

― Мембраны Боумена

― Стромальные

― Эндотелиальные

Эпителиальные дистрофии

Эпителиальная дистрофия Меесманна (Meesmann)

Наследственная, по аутосомно-доминантному типу.

Проявляется это редкое заболевание в первые годы жизни явлениями раздражения обоих глаз.

Симптомы: много мелких внутриэпителиальных пузырьков (кист) одинакового размера, неоднородной плотности, которые располагаются в основном в центральной части роговицы. В последующем пузырьки превращаются в точечные помутнения. Гистологически выявляют неравномерное утолщение эпителия роговицы с многочисленными крыловидными клетками. Нарушается полисахаридный обмен.

Дистрофии мембраны Боумена

Дистрофия мембраны Боумена – дистрофия Бюкнера

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в первую декаду жизни ребенка рецидивирующими эрозиями, светобоязнью и умеренным покраснением коньюнктивы глазного яблока. Заболевание протекает с ремиссиями. Биомикроскопия выявляет нежные помутнения мембраны Боумена сероватого цвета, более плотные в центре.

Отмечается шероховатость эпителия. Увеличение плотности мембраны Боумена приводит к сетчатому изменению очага из-за появления коллагеновых волокон. Чувствительность роговицы снижена. Острота зрения также снижается вследствие рубцевания мембраны Боумена.

Центральная кристаллическая дистрофия Шнидера (Schnyder)

Наследование по аутосомно-доминантному типу. Проявляется во второй декаде жизни. Процесс двусторонний. Симптомы: «сверкающий» круглый очаг субэпителиального «кристаллического» помутнения в центральной части роговицы. Помутнение состоит из радиально расположенных кристаллоподобных игл. Кристаллы имеют беловатую окраску с красноватым или зеленоватым отблеском. Гистологически: выявляются депозиты фосфолипидов и холестерина.

Стромальные дистрофии

Решетчатая дистрофия Димера

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в конце первой декады жизни рецидивирующими эрозиями, которые, как правило, предшествуют типичным изменениям стромы, поэтому вначале заболевание может диагностироваться неверно. Симптомы: передние стромальные точечные помутнения, которые постепенно прогрессируют. Отдельные помутнения сливаются в тонкие, похожие на паутину, ветвящиеся линии, формируя картину «решетки».

Ближе к центру между полосками появляются отдельные помутнения в виде бляшек. В поздних стадиях в центре роговицы образуется дисковидной формы помутнение, которое ведет к прогрессирующему снижению зрения. Процесс двусторонний, но, как исключение, может быть и односторонний. Чувствительность роговицы снижена. Гистологически обнаруживают включение амилоида. Лечение – сквозная кератопластика.

Зернистая дистрофия Гренува (узелковая дистрофия) Проявляется в подростковом возрасте, в 10-15 лет синдромом рецидивирующей эрозии, ярко проявляется к 40 годам значительным снижением остроты зрения. Клиника: в поверхностных слоях стромы роговицы видны мелкие депозиты с четкими границами, напоминающие «крошки хлеба» или «снежинки». Помутнения локализуются в центре роговицы в поверхностных слоях стромы. Позднее происходит увеличение числа депозитов и распространение их в глубину. Занимая центральные отделы роговицы, к периферии узелки постепенно уменьшаются. Эпителий в процесс не вовлекается. Гистологически выявляют аморфные гиалиновые отложения.

Течение заболевания ареактивное, медленно прогрессирующее с последующим ухудшением зрения. Требует консервативного лечения, но при остроте зрения 0,1 и ниже проводится сквозная кератопластика.

Эндотелиальные дистрофии.

Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия Редкая форма с локальными или обширными очагами « облысения» эндотелия. Проявляется вскоре после рождения. Симптомы: двусторонний симметрично выраженный диффузный отек роговицы. Внешний вид роговицы – от серо-голубой до тотально помутневшей. Острота зрения варьирует с учетом состояния роговицы. Дифференцировать приходится с врожденной глаукомой. Лечение – кератопластика на ранних этапах, но сопряжено с послеоперационным риском.

Кератоконус – невоспалительное заболевание роговицы, в результате которого он принимает неправильно коническую форму в центральной части. Процесс растяжения роговицы начинается в подростковом возрасте, в 10-15 лет, затем мед- ленно прогрессирует, но может и остановиться в любое время. Процесс двусторонний. Примерно в 10% заболевание наследуется, есть предположение об аутосомно-доминантном пути наследования. Клиника: строма роговицы истончается, роговица в центральной части конически выбухает. Появляется миопический астигматизм. Преломляющая сила роговицы составляет 54 дптр и более. Сосковидная форма конуса – небольшой размер (5 мм) и большая кривизна. Вершина конуса располагается центрально или парацентрально и отклонена вниз. Снижение зрения из-за миопии и астигматизма. Истончение стромы в центральной или парацентральных отделах. Характерный симптом «нефтяной капли». Скиаскопия – непостоянный симптом «ножниц»

При кератоконусе всегда имеются разрывы десцеметовой оболочки. Располагаются они дугообразно, концентрически лимбу. Истончение роговицы прогрессирует до 1/3 толщины роговицы. Выпячивание нижнего века – симптом Мунсона.

Отложения железа в эндотелии окружают основание конуса – кольцо Кайзер-Флейшера. Острый отек роговицы в результате разрыва десцеметовой мембраны приводит к ощущению дискомфорта и снижению зрения. Тактика ведения: ношение контактных линз и кератопластика.

Синдром рецидивирующей эрозии.Проявляется внезапной болью при пробуждении, слезотечением, светобоязнью и снижением зрения. Некоторые испытывают несколько атак, пока не восстановится нормальная адгезия базальной мембраны и эпителия. Симптомы: микроэрозии – внезапно возникающие утром при открывании глаз эпителиальные дефекты. Микроэрозии чрезвычайно болезненные. нередко окружены обрывками эпителия. Чувствительность роговицы, как правило, снижена. Часто возникновение эрозий роговицы связано с предшествующей травмой, удалением инородного тела. Всегда нужно обследовать парный глаз на предмет дистрофии роговицы. Лечение острых эрозий: нестероидные противовоспалительные препараты (Дикло-Ф), тауфон 4%, заменители слезы или 20% гель солкосерила.

Нейротрофическая дегенерация. Возникает в случае потери чувствительности роговицы. Утрата чувствительности роговицы приводит к внутриклеточному отеку, слущиванию эпителиальных клеток, снижению способности к регенерации и возникновению и прогрессированию эрозий роговицы.

Причины нейротрофического кератита:

― Приобретенные – пересечение тройничного нерва, длительно протекающий кератит, вызванный ВПГ или herpes zoster, невринома слухового нерва, длительное использование местных анестетиков.

― Врожденные – синдром высокой болевой чувствительности.

Клиника: в центральной части роговицы появляется серого цвета инфильтрат. Эпителий над инфильтратом теряет блеск, поверхность его неровная, эрозированная. Процесс протекает вяло, длительно, почти безболезненно. Чувствительность роговицы отсутствует, но часто невралгическая боль. Нейротрофическая язва заживает медленно, оставляя грубое помутнение. Страдает зрение.

Лечение симптоматическое: препараты улучшающие регенерацию (гели солкосерила, актовегина, облепиховое масло, заменители слезной жидкости)

Лентовидная дегенерация.Изменения роговицы обусловлены отложением солей кальция в передних слоях мембраны Боумена.

Основные причины лентовидной дегенерации: предшествующий хронический передний увеит (особенно у детей), длительно протекающий кератит с тяжелым течением, проникающие роговичные ранения. Редко встречаются наследственные случаи лентовидной дегенерации, сопровождающиеся увеличением концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Симптомы: отложения кальцификатов в виде ленты на периферии роговицы на 9 и 3 часах. Наружная граница ленты четкая и отделена от лимба прозрачной зоной роговицы. Процесс постепенно распространяется к центру с формированием меловидной бляшки, в области которой наблюдаются прозрачные мелкие отверстия или трещины. В развитых случаях кальцификаты могут приобретать форму узелков и приводить к повреждению эпителия. Лечение: под микроскопом удаляют большие участки скопления кальцификатов с помощью пинцета и назначают препараты, улучшающие регенерацию роговичного эпителия.

Узелковая дистрофия Зальцмана (Salzmann).Развивается в исходе длительно протекающего кератита, хронического, вяло протекающего увеита. Клиника: в поверхностных слоях стромы роговицы видны отдельно расположенные узелковые проминирующие образования сероватого цвета в виде подковы или венчика, выступающие над эпителием роговицы. Узелки располагаются в рубцово измененных участках роговицы или на границе ее прозрачной зоны. Процесс односторонний. Течение болезни ареактивное. Консервативное лечение безуспешное. При остроте зрения 0,1 и ниже показана кератопластика. Могут быть рецидивирующие эрозии.