Для лечения гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-КоноваловА. используются
А. нейролептики
Б. цитостатики
+В. комплексоны
Г. холинолитики
Д. все перечисленное
Клиническая картина миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга, кроме характерных миоклоний и судорожных приступов, включает
+А. мозжечковые симптомы
Б. экстрапирамидную ригидность
В. снижение интеллекта
Г. верно А. и Б.
Д. верно А. и В.
Миоклонические гиперкинезы при миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга усиливаются
А. при эмоциональном стрессе
Б. при внезапных сенсорных раздражениях
В. при закрывании глаз
Г. верно А. и Б.
+Д. при всем перечисленном
При болезни Фридрейха имеет место
+А. рецессивный тип наследования
Б. доминантный тип наследования
В. сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. все перечисленное
Среди спиноцеребеллярных атаксий болезнь Фридрейха отличается наличием
А. деформации стопы
Б. дизрафическим статусом
В. поражением мышцы сердца
Г. снижением или выпадением рефлексов
Д. верно А. и Г.
+Е. всего перечисленного
Клиническая картина синдрома Луи-Бар включает в себя следующее
А. частые инфекционные заболевания
Б. мозжечковые симптомы
В. телеангиэктазии
+Г. верно все перечисленное
Д. верно Б. и В.
Для семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур
+А. пирамидных путей
Б. мозжечковых путей
В. клеток передних рогов
Г. задних канатиков спинного мозга
Д. верно А. и В.
Характерной чертой нижнего парапареза при болезни Штрюмпеля является
А. преобладание слабости над спастичностью
+Б. преобладание спастичности над слабостью
В. преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными
Г. сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц
Д. сочетание пирамидных симптомов с сенситивной атаксией
Тип наследственности при спастической семейной параплегии (болезни Штрюмпеля) характеризуется как
А. аутосомно-доминантный
Б. аутосомно-рецессивный
В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
+Г. все перечисленное
Д. верно А. и Б.
Нейрофибромы при болезни Реклингаузена могут локализоваться
А. по ходу периферических нервов
Б. в спинномозговом канале по ходу корешков
В. интракраниально по ходу черепных нервов
+Г. на любом из указанных участков
Тип наследования нейрофиброматоза (болезни РеклингаузенА. характеризуется как
+А. аутосомно-доминантный
Б. аутосомно-рецессивный
В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. верно А. и Б.
Д. неверно все перечисленное
Интракраниальный ангиоматоз при синдроме Стерджа - Вебера поражает
А. вещество мозга
Б. твердую оболочку
+В. мягкую оболочку
Г. одинаково часто все перечисленные структуры
Для подтверждения интракраниального поражения при энцефалотригеминальном ангиоматозе достаточно произвести
А. электроэнцефалографию
Б. пневмоэнцефалографию
В. реоэнцефалографию
+Г. рентгенокраниографию
Д. транскраниальную допплерографию
Тип наследования атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи - Бар) характеризуется как
А. аутосомно-доминантный
+Б. аутосомно-рецессивный
В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
Г. все перечисленное
Для болезни Дауна характерно сочетание следующих признаков
+А. округлый череп, готическое небо, синдактилия, гипотония мышц
Б. долихоцефалия, расщепление неба, арахнодактилия, гипертонус мышц
В. краниостенотический череп, заячья губа, наличие 6-го пальца, хореоатетоз
Г. наблюдается сочетание любых перечисленных признаков
Для туберозного склероза (болезнь Бурневилля – ПринглА. характерны
А. кожные изменения
Б. эпилептические приступы
В. умственная отсталость
Г. аутизм
+Д. все перечисленное
Е. верно А., Б. и В.
Критериями диагностики бокового амиотрофического склероза являются
А. симптомы поражения верхнего мотонейрона
Б. симптомы поражения нижнего мотонейрона
В. неуклонное прогрессирующее течение
+Г. все перечисленное
Достаточными клиническими признаками в диагностике сирингомиелии являются
А. сегментарные диссоциированные нарушения чувстви-тельности
Б. наличие дизрафических черт строения опорно-двигательного аппарата
В. прогрессирующая атрофия мышц в участках, соответ-ствующих сегментарным нарушениям чувствительности
Г. нижний спастический парапарез
Д. все перечисленное
+Е. верно А. и Б.