Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет

А. повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

Б. понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

В. повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию

+Г. понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию

При дрожательной и дрожательно-ригидной форме гепатоцеребральной дистрофии Вильсона - Коновалова преобладает тремор

А. покоя в кистях

Б. интенционный в руках

В. хлопающий в руках

Г. статодинамический в туловище

Д. верно А. и Б.

+Е. верно В. и Г.

Тип наследования при гепатоцеребральной дистрофии характеризуется как

А. аутосомно-доминантный

+Б. аутосомно-рецессивный

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Г. все перечисленное

Приступ пароксизмальной миоплегии при гипокалиемической форме болезни Вестфаля - Шахновича обычно возникает

А. во время тяжелой физической нагрузки

Б. сразу после тяжелой физической нагрузки

В. в состоянии полного покоя днем

+Г. во время ночного сна

Д. во всех перечисленных состояниях

Приступ миоплегии при гиперкалиемической (болезнь ГармсторпА. и нормокалиемической форме (болезнь Посканцера и КеррА. возникает

А. во время тяжелой физической нагрузки

Б. во время отдыха после физической нагрузки

В. в состоянии покоя днем

Г. во время ночного сна

Д. верно А. и Г.

+Е. верно Б. и В.

Тип наследования при болезни Гентингтона характеризуется как

+А. аутосомно-доминантный

Б. аутосомно-рецессивный

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Г. все перечисленное

Клиническая картина типичной болезни Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

А. пластическую экстрапирамидную ригидность

Б. симптом "зубчатого колеса"

В. акинезию

Г. гипомимию

+Д. деменцию

К немоторным проявлениям болезни Паркинсона относится следующее

А. вегетативные нарушения

Б. нарушение обоняния

В. психические нарушения

+Г. все перечисленное

Д. верно А. и В.

Е. верно А. и Б.

Болезнь Паркинсона может проявиться следующими синдромами

А. хореоатетоидным

+Б. акинетико-ригидным

В. вестибуломозжечковым

Г. денторубральным

Д. гиперэксплексией

При наследственном эссенциальном дрожании тремор обычно имеет следующий характер

А. тремор покоя

Б. интенционный

+В. статодинамический

Г. верно А. и Б.

Д. верно Б. и В.

При лечении болезни Паркинсона дофасодержащими средствами неврологические побочные симптомы проявляются

А. судорожным синдромом

Б. вестибулярными расстройствами

+В. хореоатетоидным гиперкинезом

Г. горизонтальным нистагмом

Д. гиперэксплексией

46. При болезни Паркинсона для определения стадии заболевания используется шкала

А. Ханта и Хесса

+Б. Хен и Яра

В. NIHSS

Г. Гамильтона

Д. верно А. и Г.

Е. верно Б. и В.

К осложнениям длительной терапии болезни Паркинсона препаратами леводопы относятся

А. моторные флуктуации

Б. когнитивные нарушения

В. дискинезии

+Г. верно А. и В.

Д. верно все перечисленное

При сосудистом паркинсонизме в отличие от болезни Паркинсона

А. вовлекаются преимущественно нижние конечности

Б. отсутствует тремор покоя

В. отсутствует поза просителя

+Г. верно все перечисленное

Д. верно А. и Б.

Лечение пациента с болезнью Паркинсона в возрасте 50-ти лет следует начать с назначения

+А. агонистов дофаминовых рецепторов

Б. препаратов леводопы

В. холинолитиков

Г. антиглутаматергических средств

Д. любого из перечисленного

Сочетание паркинсонизма с парезом взора вниз характерно для

А. мультисистемной атрофии

Б. кортикобазальной дегенерации

В. деменции с тельцами Леви

+Г. прогрессирующего надъядерного паралича

Д. нормотензивной гидроцефалии

При эссенциальном наследственном дрожании препаратами выбора являются

А. примидон (гексамидин)

Б. пропранолол

В. наком

Г. мирапекс

+Д. верно А. и Б.

Е. все перечисленные препараты

Для болезни Галлервордена - Шпатца характерны следующие изменения МРТ

А. «уши Микки Мауса»

+Б. «глаза тигра»

В. «пасхальная булочка»

Г. «клюшка»

Д. ничего из перечисленного

Клиническая картина ювенильной формы Вестфаля при болезни Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

А. экстрапирамидную ригидность

Б. акинезию

В. тремор покоя

+Г. верно А. и Б.

Д. верно Б. и В.

При лечении типичной формы болезни Гентингтона обычно применяют

А. дофасодержащие препараты

+Б. нейролептики

В. агонисты дофамина

Г. антихолинергические препараты

Д. верно А. и Г.

Е. верно Б., В. и Г.