Естественное течение и выживаемость

Прогноз ЛАГ и показатели, влияющие на прогноз, были недавно рассмотрены (69). Естественное течение ИЛАГ

хорошо описано. Регистр Национальных Институтов Здоровья (NIH) проследил за 194 пациентами с ИЛАГ, зарегистрированных в 32 клинических центрах с 1981 г. до 1985 г. (70). Предполагаемая средняя выживаемость составляла 2.8 года, с 1-, 3-, и 5-летней выживаемостью 68 %, 48 %, и 34 %, соответственно. Исследования из Японии, Индии и Мексики имеют подобные результаты, со средней выживаемостью в диапазоне 2 - 3 лет.

Прогноз также зависит от основной этиологии (рисунок 2). Прогноз у пациентов с ЛАГ, связанной с

спектром склеродермических болезней, похоже, хуже, чем для ИЛАГ, и не леченная 2-летняя выживаемость может быть не ниже 40% (71). Даже при терапии эпопростенолом пациенты с ЛАГ, связанной со спектром склеродермических болезней, имеют менее благоприятный результат (72), хотя недавние данные предполагают, что в эру расширения терапии ЛАГ прогноз может улучшиться (73). Данные 2 исследований

(проспективное и ретроспективное) предполагают, что пациенты с ЛАГ, связанной с ВИЧ, похоже, имеют такую же выживаемость, как при ИЛАГ (43,74), и смертность в случае обычно связана с ЛАГ. Очевидно, что пациенты

с ВПС имеют лучший прогноз, чем с ИЛАГ, хотя сомнительно, отражает ли это относительную молодость этих пациентов, их лучшую адаптацию правого желудочка, или потенциальные преимущества остаточного шунта. В исследовании, оценивающем 100 взрослых с тяжелым ЛАГ, 37 из которых имели синдром Eisenmenger, и 6 из которых имели ранее восстановленные врожденные сердечные дефекты, страховая выживаемость нетрансплантированных пациентов была 97%, 89%, и 77% в 1, 2, и 3 года, соответственно, по сравнению с 77%, 69%, и 35% в 1, 2, и 3 года, соответственно, для пациентов с ИЛАГ (75). В когорте леченных эпопростенолом пациентов с ЛАГ выживаемость была больше с ВПС, чем с ИЛАГ (72).

Медикаментозная терапия легочной артериальной гипертензии: воздействие на выживаемость

Положительное воздействие эпопростенола на выживаемость при ИЛАГ было хорошо описано в 1 рандомизированном контролируемом исследовании и в 2 одноцентровых наблюдательных неконтролируемых исследованиях (76-78). Долговременная терапия эпопростенолом, похоже, улучшает гемодинамику и качество жизни у пациентов с ЛАГ и ВПС, которым проводили обычную терапию (79), и улучшение было продемонстрировано в группе склеродермного спектра болезней (80), но достаточно большие исследования с адекватной оценкой пользы выживаемости не доступны.

Долговременные наблюдательные исследования с первой линией босентана и treprostinil также показали улучшение выживаемости при ЛАГ, хотя данные контролируемых клинические исследований не доступны

(81,82). Блокаторы кальциевых каналов могут благоприятно влиять на выживаемость у маленькой части пациентов с ИЛАГ, которые показывают значительный вазодилятаторный ответ при ПСК (83,84). Антикоагуляционная терапия была связана с улучшенной выживаемостью при ИЛАГ(83) так же при похудании, вызванном препаратами, индуцировавшими ЛАГ (85), в без плацебо контроля, неконтролируемом ряду мсследований. Однако, большое проспективное рандомизированное исследование с определенной целью наблюдения в конечных точках не было проведено. Недавние данные регистра показывают 85%-ую выживаемость за 1 год для пациентов с ЛАГ наблюдаемый в единственном центре с 1982 г. по 2006 г. (2).

Факторы, воздействующие на выживаемость и облегчающие оценку прогноза

Важные прогностические факторы были недавно рассмотрены (69) и будут кратко суммированы.

Функциональный класс

Когортное исследование NIH показало, что среди 194 пациентов с диагнозом ИЛАГ между 1981 г. и 1985 г.

риск смерти был выше среди пациентов с функциональным классом III или IV по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYHA) по сравнению с пациентами с функциональным классом I или II NYHA. В NIH

регистре средняя выживаемость среди пациентов с симптомами функционального класса I и II по NYHA была почти 6 лет против 2.5 лет для пациентов с симптомами функционального класса III и только 6 месяцев для пациентов с симптомами функционального класса IV (70). Другие исследования подтвердили важность функционального класса как прогностического признака, в том числе во время лечения (77,78). Смертность выше и в леченном и в нелеченном функциональном классе III, но особенно в функциональном классе IV пациентов С ИЛАГ. Пациенты, состояние которых улучшилось до функционального класса I или II после эпопростенола имели лучший прогноз, чем пациенты, которые оставались в функциональном классе III или IV (77,78).

Рисунок 2. Средняя выживаемость пациентов с ЛАГ в зачисимости от этиологии

CHD обозначает врожденный порок сердца; CTD, болезнь соединительной ткани; HIV (ВИЧ), вирус иммунодефицита человека; IPAH, идиопатическая легочная артериальная гипертензия; и Portopulm, портопульмональная гипертензия. Адаптировано от McLaughlin и др. (69).