Глава 193. опухоли сердца, сердечные проявления системных заболеваний, травматические повреждения сердца

Вилсон С. Колуччи, Евгений Браунвальд (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald)

Опухоли сердца

Первичные опухоли. Первичные опухоли сердца встречаются редко и с гисто­логической точки зрения чаще классифицируются как «доброкачественные» (табл. 193-1). Однако так как при всех опухолях сердца имеется потенциальная возможность развития смертельно опасных осложнений, а многие больные с по­добными опухолями поддаются хирургическому лечению, очень важно, чтобы правильный диагноз ставился во всех случаях, когда это возможно. Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % — злокачественные и почти всегда пред­ставляют собой саркомы.

Клинические признаки. Клинические опухоли сердца проявляются симптомами не только со стороны сердца, но и других систем и органов. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, синкопе, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в пери­карде или тампонаду сердца.

Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с локализацией опухоли.

Миксома.

Миксома — наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца и составляет 30—50 % от всех случаев. Миксомой страдают представи­тели всех возрастных групп, одинаково часто мужчины и женщины, опухоль может иметь семейный характер. Большинство исследователей считают миксому истинной неоплазмой, некоторые, однако, предполагают, что причиной ее служит организация внутрисердечных тромбов, прикрепленных к эндокарду. Большин­ство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметр их 4—8 см. Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (мит­рального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать на­рушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или под-клапанный стеноз легочного ствола. Характерно, что симптомы и признаки мик­сомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслу­шивается низкочастотный звук (шум), называемый «опухолевым хлопком». Его происхождение объясняют резкой остановкой опухоли во время ее удара по стенке желудочка. Миксомы могут проявляться периферическими или легоч­ными эмболиями, а также рядом несердечных признаков—лихорадкой, сниже­нием массы тела, кахексией, недомоганием, артралгиями, кожными высыпаниями, образованием «барабанных палочек», феноменом Рейно, гиперgглобулине­мией, анемией, полицитемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, тромбоцитопенией или тромбоцитозом. Неудивительно, что миксомы часто ошибочно принимают за эндокардит, коллагенозы, опухоли несердечной локализации. В постановке диаг­ноза миксомы сердца помогают как эхокардиография в М-режиме, так и секто­ральная эхокардиография. Последняя имеет преимущества, так как позволяет определить место прикрепления опухоли и ее размеры, что очень важно при планировании хирургического вмешательства. Хотя катетеризацию сердца и ан­гиографию часто выполняют до хирургического вмешательства, следует помнить, что катетеризация полости, из которой растет опухоль, сопряжена с риском от­рыва опухоли и образования эмбола. Поэтому во многих клиниках катетеризация уже не считается обязательной в тех случаях, когда адекватные неинвазивные методы позволяют получить достаточную информацию.

Таблица 193-1. Относительная частота встречаемости первичных опухолей различных видов

Тип опухоли	Процент
Доброкачественные	30,5
Миксома	10,5
Липома	9,9
Сосочковая фиброэластома	8,5
Рабдомиома	4,0
Фиброма	3,5
Гемангиома	3,3
Тератома
Мезотелиома AV узла	2,8
Другие доброкачественные опухоли	2.1
В с е г о...	75,1
Злокачественные
Карцинома	18,6
Лимфома	1,6
Другие злокачественные опухоли	4,7
В с е г о	24,9

Хирургическое иссечение опухоли с применением сердечно-легочного шунтирования показано всем больным, в большинстве случаев оно приводит к излечиванию. Имеются отдельные сообщения о рецидивах опухоли, последние, по-видимому, связаны с неполным иссечением множественных мест ее прикреп­ления.