Воздействие света и эндогенных фотосенсибилизаторов

В эту группу входят некоторые реакции на свет у больных с различными формами порфирии. Они связаны с усиленной продукцией в организме фото-, уро- и/или копропорфиринов или их предшественников. При порфириях эндо­генно синтезируемые порфириновые молекулы вызывают под воздействием света ожоги, зуд, крапивницу, отек, образование корок и рубцов, везикулы, атрофию и многие другие изменения кожи. Светопоглощающие молекулы, участвующие в этих реакциях, представляют собой комплекс окисленных порфиринов, коли­чество которых в эритроцитах, плазме, коже, печени, кале и моче значительно увеличено. Наиболее явные признаки фотодерматита развиваются при воздей­ствии узкой части светового спектра (400—410 нм), соответствующей одному из пиков поглощения порфиринами. Вместе с тем больные обычно чувствительны к лучам с длиной волны 380—600 нм. Наиболее повреждающие фоточувстви­тельные реакции встречаются при эритропоэтической (врожденная) порфирии (болезнь Гунтера) и эритропоэтической фотопорфирии. Признаки чувствитель­ности к солнечному свету появляются в раннем детстве.

Нежелательные кожные реакции на солнечные лучи у больных с эритропо­этической фотопорфирией (ЭФП) становятся менее интенсивными при перораль­ном применении р-каротина. Принимающие его больные могут выдерживать длительное воздействие солнечных лучей, их обычные светочувствительные реак­ции уменьшаются. Рекомендуется ежедневный прием р-каротина в количестве, достаточном для поддержания его в крови на уровне 6000—8000 мг/л (обычная доза для взрослого составляет 120—180 мг/сут, для ребенка в возрасте до 12 лет—30—90 мг/сут). Светозащитное действие р-каротина проявляется через 4—6 нед, лечение обычно продолжается в течение года. In vitro он является эффективным ингибитором образующихся в присутствии кислорода и активируе­мых светом порфиринов. В процессе фоточувствительных реакций с участием порфиринов образуются и перекисные радикалы (НО₂), повреждающие липидные мембраны. Предполагается, что b-каротин в основном окисляется и, подавляя атомарный кислород, ингибирует образование перекисных липидов.

Полиморфные световые сыпи

Полиморфная световая сыпь относится к приобретенным идиопатическим синдромам, характеризующимся запоздалой патологической реакцией на свет и вариабельными морфологическими изменениями. Клинические проявления разно­образны, на коже чаще появляются множественные небольшого размера папулы или папулы с везикулами, которые могут сливаться, что иногда напоминает эк­зему. Лишаеподобные изменения -из-за расчесывания при изменениях кожи, сопровождающихся зудом, не типичны, но могут встретиться. Реже первичное повреждение представляет собой большую папулу, которая может развиваться по типу многоформной эритемы. Эти папулы' могут сливаться, образуя бляшки, что более типично для области лица и шеи. Единственной и постоянной гисто­логической особенностью является плотный периваскулярный инфильтрат в верх­ней и средней части дермы, преимущественно лимфоцитарного характера. Из всех мононуклеаров инфильтрата преобладают Т-клетки. Характерно развитие кожных изменений ранней весной и каждый раз после светового воздействия. Период от момента воздействия до появления сыпи может варьировать от не­скольких часов до 2 дней, чаще он составляет 24—36 ч. Часто присоединяется зуд, он может появиться в момент, .воздействия солнечных лучей и предшество­вать высыпаниям. Раздражающие папулы могут сливаться в бляшки, которые часто подвергаются экскориации, но через 2—5 дней, если воздействие солнечных лучей прекращается, их выраженность уменьшается. У большинства больных полиморфная световая сыпь относится к сезонным (ранняя весна и первые лет­ние месяцы) изменениям, позднее их состояние улучшается. У индейцев Север­ной и Латинской Америки встречаются семейные и наследственные формы забо­левания.

Наибольшую кожную реакцию вызывает часть спектра, провоцирующая солнечные ожоги (УФЛ-В с длиной волны 290—320 нм). Однако нередко спектр может заходить в УФЛ-А область (320—400 нм), а иногда и в видимую часть спектра. Полиморфная световая сыпь может быть вызвана даже a-части­цами, рентгеновскими лучами и бактерицидным излучением (290 нм). Несмотря на то что механизмы, лежащие в основе этих реакций, неизвестны, имеется до­статочно свидетельств того, что речь идет о действии антигена, образующегося под влиянием излучения.

Лечение. Выраженность клинической реакции может быть значительно уменьшена при защите от светового воздействия с помощью экранирующих пре­паратов (табл. 52-5), отказе от пребывания на открытом воздухе в летние меся­цы в период между 9—17 ч, ношении одежды с длинными рукавами. Эффектив­ны синтетические противомалярийные препараты, но во избежание ретинопатии и атрофии зрительного нерва их следует применять с большой осторожностью. Один из эффективных способов лечения состоит в снижении восприимчивости кожи и ее уплотнении путем пряема внутрь метоксалена (0,6 мг/кг). Это усиле­ние толерантности кожи или ее десенсибилизация с помощью серии дозируемых воздействий солнечных лучей или лучей от искусственных источников (УФЛ-А) на фоне приема псораленов (метоксален) связывают с утолщением эпидермиса и его повышенной пигментацией. Именно это, по-видимому, объясняет редкие случаи заболевания у жителей Австралии, светлокожее население которой под­вергается воздействию солнца в течение всего года. Прием внутрь b-каротина (Scolatene) недостаточно эффективен.

Встречаются и другие идиопатические формы фотодерматозов, что расши­ряет эту группу довольно редких, вызываемых светом патологических реакций. Солнечная крапивница — редкое, но вполне отчетливое состояние, наступающее после кратковременного воздействия солнечных лучей или искусственного излу­чения. Облученные участки кожи краснеют, на ней появляются отдельные пузыри, позднее сливающиеся, вокруг них образуются зоны яркой гиперемии с призна­ками крапивницы или без них. Причина неизвестна. У некоторых больных после воздействия УФЛ-А, УФЛ-В или видимой части спектра отмечались увеличение количества гистамина, дегрануляция тучных клеток, повышение уровня эозинофильных и нейрофильных хемотоксических факторов в крови, что свидетельст­вует о возможной роли в этих процессах тучных клеток. У некоторых больных эффективны антигистаминные препараты, но и местное применение экранирую­щих препаратов широкого спектра действия и постепенное увеличение толерант­ности кожи к естественному или искусственному облучению и дозируемое луче­вое воздействие волн соответствующей длины уменьшают кожную реакцию.

Актинический (фотохимически активный) ретикуло-и д представляет собой еще одну форму стойкого хронического фотодерматита, развивающегося преимущественно у мужчин среднего возраста и старше. Это самый тяжелый вид стойких светозависимых реакций, характеризующийся эритематозными папулезными и экзематозными высыпаниями, обычно сопровожда­ющимися сильным зудом. Гистологически определяется лимфоидная инфильтра­ция, особенности которой и обусловили название «ретикулоид». Больные чрез­вычайно чувствительны к УФЛ-В, УФЛ-А и даже лучам видимой части спектра. У одних в течение многих лет не исчезает экзема, у других фоточувствительность начинается с фотоконтактного дерматита в связи с химическим воздействием. Фотохимиотерапия в виде приема внутрь псораленов сопровождается некоторым эффектом при фотодерматозах.