Состояния, связанные с сердечно-сосудистым коллапсом и внезапной смертью у взрослых

Ишемическая болезнь сердца вследствие коронарного атеросклероза, включая острый инфаркт миокарда

Вариантная стенокардия Принцметала; спазм коронарных артерий Врожденная коронарная болезнь сердца, включая пороки развития, коронарные артериовенозные свищи Эмболия коронарных сосудов

Приобретенная неатеросклеротическая коронарная болезнь, включая аневризмы при болезни Кавасаки

Миокардиальные мосты, которые заметно нарушают перфузию Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

Наследственное или приобретенное удлинение интервала Q—T, с или без врож­денной глухоты

Поражение синусно-предсердного узла

Предсердие-желудочковая блокада (синдром Адамса — Стокса — Морганьи) Вторичное поражение проводящей системы: амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, дистрофическая миотония

Токсичность фармакологических препаратов или идиосинкразия к ним, например к наперстянке, хинидину

Электролитные нарушения, особенно дефицит магния и калия в миокарде

Поражения клапанов сердца, в особенности аортальный стеноз

Инфекционный эндокардит

Миокардит

Кардиомиопатии, в частности идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Модифицированные диетические программы борьбы с излишней массой тела, основанные на приеме жидкости и белка

Тампонада перикарда

Пролапс митрального клапана (чрезвычайно редкая причина внезапной смерти)

Опухоли сердца

Разрыв и расслоение аневризмы аорты

Легочная тромбоэмболия

Цереброваскулярные осложнения, в частности кровотечения

В последние годы был выявлен ряд состояний, являющихся менее частыми причинами внезапной смерти. Внезапная кардиальная смерть может быть связана с проведением модифицированных диетических программ, направленных на сни­жение массы тела с применением жидкости и белков. Отличительными призна­ками этих случаев являются удлинение интервала Q—T, а также выявление при аутопсии менее специфических морфологических изменений сердца, типич­ных, однако, для кахексии. Первичная дегенерация атриовентрикулярной про­водящей системы с или без отложений кальция или хряща может привести к внезапной смерти при отсутствии тяжелого коронарного атеросклероза. Трифасцикулярная атриовентрикулярная (АВ) блокада часто выявляется при этих состояниях, которые более чем в двух третях случаев могут быть причиной хронической АВ блокады у взрослых (см. гл. 183). Однако риск внезапной смерти значительно выше при нарушениях проводимости, сочетающихся с ише­мической болезнью сердца, чем при изолированном первичном повреждении про­водящей системы. Электрокардиографические признаки удлинения интервала Q—Т, потеря слуха центрального происхождения и их аутосомное рецессивное наследование (синдром Ервела—Ланге—Нильсена) встречаются у большого числа лиц, перенесших фибрилляцию желудочков. Имеются данные о том, что те же электрокардиографические изменения и электрофизиологическая неста­бильность миокарда, не сочетающаяся с глухотой (синдром Романо—Уорда), наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Электрокардиографические изме­нения при этих состояниях могут проявиться только после физической нагрузки. Общий риск внезапной смерти у лиц с подобными нарушениями составляет приблизительно 1% в год. Врожденная глухота, обмороки в анамнезе, принад­лежность к женскому полу, подтвержденная тахикардия по типу torsades de pointes (см. ниже) или фибрилляция желудочков являются независимыми фак­торами риска внезапной сердечной смерти. Хотя удаление левого звездчатого узла оказывает транзиторное профилактическое действие, исцеления при этом не наступает.

Другие состояния, сочетающиеся с удлинением интервала Q—Т и повышен­ной временной дисперсией реполяризации, такие как гипотермия, прием ряда лекарственных препаратов (включая хннидин, дизопирамид, новокаинамид, фенотиазиновые производные, трициклические антидецрессанты), гипокалиемия, гипомагнезиемия и острый миокардит, сочетаются с внезапной смертью, осо­бенно если при этом развиваются также эпизоды torsades de pointes, варианта быстрой желудочковой тахикардии с отчетливыми электрокардиографическими и патофизиологическими признаками (см. гл. 184). Остановка или блокада синусно-предсердного узла с последующим угнетением нижерасположенных пейсмекеров или синдром слабости синусового узла, сопровождаемый обычно нарушением функции проводящей системы, также может привести к асистолии. Иногда фибромы и воспалительные процессы в области синусно-предсердного или предсердно-желудочкового узлов могут приводить к внезапной смерти у лиц без имевшихся ранее признаков заболевания сердца. Внезапные разрывы сосочковой мышцы, межжелудочковой перегородки или свободной стенки, возникающие в течение первых нескольких дней после острого инфаркта миокарда, иногда могут вызывать внезапную смерть (см. гл. 190). Внезапный сердечно-сосудистый кол­лапс является также серьезным, а нередко и летальным осложнением церебро-васкулярных расстройств; в частности субарахноидального кровоизлияния, вне­запного изменения внутричерепного давления или поражения ствола мозга. Он также может возникнуть при асфиксии. Отравление препаратами наперстянки может вызвать угрожающие жизни нарушения ритма сердца, приводящие к внезапному сердечно-сосудистому коллапсу, который при отсутствии немедленного лечения оканчивается смертью (см. гл. 182). Парадоксально, но антиаритмиче­ские препараты могут усугублять нарушения ритма или предрасполагать к фиб­рилляции желудочков не менее чем у 15% пациентов.