Глава 16. атаксия, нарушения равновесия и походки

Сид Гилман (Sid Gilman)

Начиная лечение больных с неврологическими расстройствами, необхо­димо прежде всего установить, имеются ли в анамнезе данные об изменениях поз и походки, а также исследовать эти функции при осмотре. Изменения позы и походки могут возникать в -результате поражения нервной системы на различ­ных уровнях, и часто тип клинических изменений указывает на локализацию поражения.

Образования нервной системы, контролирующие стояние и ходьбу. Образо­ваниями центральной нервной системы, контролирующими положение стоя и по­ходку, являются базальные ядра, «локомоторная зона» среднего мозга, мозжечок и спинной мозг. Важную роль, несомненно, играет кора больших полушарий, однако в экспериментах на животных при полном удалении коры головного мозга в периоде новорожденности с сохранением базальных ядер, зрительного бугра и нижележащих образований стояние и ходьба остаются возможными. Электростимуляция так называемой локомотивной зоны среднего мозга приводит к возникновению движений, характерных для ходьбы, а скорость и манера дви­жений могут изменяться от медленной ходьбы до быстрого шага или бега со­ответственно изменениям интенсивности раздражения. Эта зона получает проекции из базальных ядер, включая субталамическое и эндопедункулярное ядра и черное вещество.

Нервные образования, координирующие движения мышц, располагаются в спинном мозге. После экспериментальной перерезки спинного мозга на уровне средних грудных сегментов задние конечности, помещенные на движущуюся до­рожку, сохраняют способность выполнять координированное передвижение. При увеличении скорости движения дорожки движения видоизменяются и напоми­нают таковые при беге. При высокой перерезке спинного мозга и верхние, и ниж­ние конечности могут генерировать согласованные чередующиеся движения. Та­ким образом, нервная система спинного мозга может координировать движения всех четырех конечностей. Многие движения, необходимые для ходьбы, контро­лируются мозжечком, удаление его приводит к выраженным расстройствам сто­яния и ходьбы.

Таким образом, ходьба является результатом совместной деятельности ба­зальных ядер, среднего мозга, мозжечка и спинного мозга. Чувствительные сиг­налы от движений суставов и афферентного аппарата мышц обеспечивают важ­ные составляющие контроля за ходьбой. Без соответствующей чувствительной информации по типу обратной связи походка может значительно изменяться.

Мозжечок. Мозжечок сам по себе не инициирует движений, однако, взаимо­действуя с двигательной корой, базальными ядрами и некоторыми стволовыми образованиями, он участвует в контроле за выполнением большинства движений. Мозжечок необходим для поддержания правильного положения тела и устойчи­вости при ходьбе и беге, для совершения тонких целенаправленных движений, например выполняемых в процессе письма, одевания и приема пищи; для быстро­го выполнения чередующихся повторных движений, например игра на музыкаль­ных инструментах или работа на компьютере; для согласования следящих целе­направленных движений глаз. Мозжечок контролирует некоторые качественные показатели движения, такие как направление, скорость и ускорение. Произволь­ные движения могут существовать и при нарушении деятельности мозжечка, однако они будут неловкими и неорганизованными. Двигательные расстройства, вызываемые нарушением деятельности мозжечка, называют диссинергией (а так­же аснергией или атаксией).

Мозжечок состоит из центрально расположенного червя и двух полушарий, прилегающих к продолговатому мозгу, мосту и среднему мозгу и соединяющихся с ними с помощью трех ножек с каждой стороны. Поверхность мозжечка покры­вает кора мозжечка, или слой серого вещества, окружающий расположенное внутри белое вещество. Внутри мозжечка располагаются три пары глубоких ядер мозжечка, порядок расположения их от центра к периферии следующий: ядро шатра, промежутчатое (пробковидное и шаровидное) и зубчатое ядра.

Рис. 16.1. Связи переднего и заднего спиномозжечкового путей с ядрами шатра и вес­тибулярными ядрами (из S. Gilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz s Essen­tials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed. Philadelphia: Davis Co., 1982).

Мозжечок состоит из трех долей. Клочково-узелковая доля, филогенетиче­ски являющаяся самой старой частью мозжечка, состоит из парных клочка и узелка. Она получает проекции преимущественно из вестибулярных ядер. Пе­редняя доля, также старая часть мозжечка, состоит из червя и расположенных около него образований в передневерхней части мозжечка. Она получает про­екции главным образом из спинного мозга. Задняя доля является самой большой и филогенетически наиболее молодой частью мозжечка и располагается между двумя другими долями. Задняя доля получает проекции из больших полушарий головного мозга через ядра моста.

Кора мозжечка состоит из трех слоев: поверхностного молекулярного слоя, среднего слоя клеток Пуркинье и внутреннего зернистого слоя. Афферентные волокна, достигающие коры мозжечка, посылают коллатеральные проекции в глу­бокие ядра мозжечка и оканчиваются либо в зернистом слое в виде моховидных волокон, либо на дендритах клеток Пуркинье в виде ползучих волокон. Аффе­рентные сигналы в моховидные волокна приходят от спинного мозга, ядер моста, вестибулярных рецепторов, ядер тройничного нерва, ретикулярной формации и глубоких ядер мозжечка. Афферентная иннервация к ползучим волокнам при­ходит исключительно от нижних олив. Импульсы, приходящие к моховидным и ползучим волокнам, являются возбуждающими для глубоких ядер мозжечка и коры мозжечка. Клетки Пуркинье обеспечивают единственный путь для всей информации, исходящей из коры мозжечка, и являются возбуждающими для глубоких мозжечковых и вестибулярных ядер.

Мозжечок также получает проекции из голубоватого места и ядер шва ствола головного мозга. Афферентные проекции в мозжечок из голубоватого места яв­ляются норадренергическими; из ядер шва — серотонинергическими; и те и дру­гие оказывают тормозное влияние. Предполагаемыми нейротрансмиттерами моз­жечка являются некоторые аминокислоты: глутаминовая, используемая зернисты­ми клетками; аспарагиновая, используемая ползучими волокнами, и гамма-аминомасляная, используемая клетками Пуркинье, Гольджи и корзинчатыми клетками.

Нижняя ножка мозжечка (веревчатое тело) состоит в основном из аф­ферентных волокон. В ножке проходит один эфферентный путь, шатрово-бульбарный, содержащий проекции к вестибулярным ядрам и завершающий вести­булярный круг, проходящий через мозжечок. Афферентные волокна приходят в нижнюю ножку мозжечка по меньшей мере из шести источников (рис. 16.1): волокна из вестибулярного нерва и его ядер; волокна оливомозжечкового пути из нижних оливных ядер; задний спиномозжечковый путь; некоторые из волокон заднего спиномозжечкового пути; клиновидно-мозжечковый пучок из добавоч­ного ядра клиновидного пучка в продолговатом мозге; ретикуломозжечковые волокна. Средняя ножка мозжечка почти полностью состоит из перекрещенных афферентных волокон, идущих от ядер моста в сером веществе основания моста (мостомозжечковые или поперечные волокна моста) (рис. 16.2). В ядра моста ведущие проекции приходят из коры головного мозга. Верхняя ножка мозжечка состоит в основном из эфферентных проекций мозжечка. Из зубчатого и промежуточного ядер идут проекции к красному ядру, зрительному бугру и ретику­лярной формации. Часть волокон шатрово-бульбарного пути также на некотором протяжении проходит в составе верхней ножки, до того как достигнет нижней ножки мозжечка. Верхняя ножка мозжечка содержит афферентные проекции переднего спиномозжечкового пути и проекции в мозжечок из ядер тройничного нерва.

Рис. 16.2. Центральные связи зубчатого и промежуточного (пробковидного и шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz Essentials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed. Philadelphia: Davis Co., 1982).

За исключением прямых проекций клеток Пуркинье в вестибулярные ядра, эфферентные пути мозжечка начинаются от глубоких ядер. От ядра шатра отходят волокна к вестибулярным ядрам и ядрам ретикулярной формации ствола мозга. Эти ядра проецируются в спинной мозг и имеют отношение к управлению положением тела в пространстве и устойчивостью. Промежуточные ядра с каждой стороны посылают аксоны через верхние ножки мозжечка к красному ядру проти­воположной стороны. Красное ядро осуществляет связь со спинным мозгом по­средством красноядерно-спинномозгового пути (см. рис. 16.2). Этот путь пересс кает среднюю линию и проходит вниз к спинному мозгу. Начало этого пути в про­межуточных ядрах и окончание его в спинном мозге находятся с одной стороны. Зубчатое и промежуточное ядра посылают проекции через верхнюю ножку моз­жечка к контралатеральному вентролатеральному ядру зрительного бугра. Вентролатеральное ядро дает проекции к двигательным зонам лобной доли на одно­именной стороне. Окончания волокон, идущих от зрительного бугра, образуют в коре головного мозга связи с кортико-спинальными нейронами, эфферентные волокна которых проходят в составе пирамидного пути и переходят на противо­положную сторону в спинном мозге. Таким образом, начало мозжечково-таламокоркового пути в зубчатом и промежуточном ядрах и его окончание в спинном мозге находятся на одной стороне (см. рис. 16.2).

Для клинических целей принят метод описания мозжечка, основывающийся на наличии продольных сагиттально расположенных зон. Каждая половина моз­жечка разделяется на три продольные полоски, расположенные по направлению от центра к периферии, в них входят кора мозжечка, прилежащее белое вещество и глубокие ядра мозжечка. Различают срединную зону, состоящую из области червя и ядра шатра; промежуточную зону, включающую образования, распо­ложенные вокруг червя, и промежуточные ядра; латеральную зону, состоя­щую из полушария мозжечка и зубчатого ядра. Поражения срединной зоны приводят к изменениям поз и походки, атаксии туловища и неустойчивости при ходьбе, а также к вынужденному повороту или запрокидыванию головы. Повреждения латеральной зоны приводят к нарушениям координированных дви­жений в конечностях (атаксии), дизартрии, гипотонии, нистагму и- кинетическому тремору. Поражения промежуточной зоны вызывают симптоматику, характерную для повреждений обеих (срединной и латеральной) зон.

Атаксия возникает в результате дисметрии и несоразмерности движений. Дисметрией называют нарушение направления или положения конечности во вре­мя активного движения, при котором конечность опускается, не достигнув цели (гипометрия), или продвигается дальше цели (гиперметрия). Несоразмерность движений означает ошибки в последовательности и скорости отдельных состав­ляющих движения. В результате возникает потеря скорости и ловкости движе­ний, требующих плавной совместной деятельности различных мышц. Движения, бывшие до того плавными и точными, становятся неровными и неточными. Клини­чески атаксия бывает представлена в виде нарушений темпа и объема отдельных движений и обычно возникает при поражении мозжечка или нарушении различ­ных видов чувствительности. Атаксия ходьбы характеризуется неравномерным темпом, продолжительностью и последовательностью движений с пошатыва­нием из стороны в сторону.

Физиологические реакции, имеющие значение для стояния и ходьбы. Удерживание туловища в вертикальном положении осуществляется посредством мно­гочисленных механизмов, реагирующих на изменение постуральных рефлексов: локальными статическими реакциями отдельных конечностей; сегментарными статическими реакциями, обеспечивающими согласованность движений; общими статическими реакциями, возникающими при перемещении головы в пространстве. К локальным статическим реакциям относятся реакции растяжения мышцы и положительные реакции удержания положения. Простейший рефлекс растяжения мышцы можно представить в виде напряжения мышцы (глубокий сухожильный рефлекс), кратковременного мышечного сокращения, вызванного резким натяжением сухожилия мышцы. Удержание мышцы в состоя­нии растяжения приводит к длительному сокращению этой мышцы, происходя­щему благодаря рефлексу растяжения. Положительная реакция удержания по­ложения, как было установлено в экспериментах на животных, возникает вслед­ствие контакта кожи ступни, а также натяжения межкостных мышц, приводя­щего к возникновению проприоцептивной стимуляции. В результате этого раз­дражения возникает разгибательный толчок в конечности.

К сегментарным статическим реакциям относят перекрест­ный разгибательный рефлекс и согласованность движений конечностей. При перекрестном разгибательном рефлексе чрезмерное раздражение конечности приводит к ее сгибанию и одновременному разгибанию противоположной конечности. При более интенсивном раздражении перекрестный разгибательный рефлекс, приводящийся в действие пораженной задней конечностью, может вы­звать сгибание противоположной передней конечности и разгибание гомолатеральной передней конечности. Таким образом, все туловище движется по диаго­нали благодаря разгибанию контралатеральной задней конечности и гомолатеральной передней конечности, удаляя раздражаемую конечность от источника раздражения. Данный диагональный характер согласованных движений обеспе­чивает изменение положения тела в различных ситуациях.

Общие статические рефлекторные реакции делятся на два типа. В первом случае тонические шейные и лабиринтные рефлексы совместно обеспечивают регуляцию положения тела при различных движениях головы относительно туловища, во втором установочный рефлекс возникает при лаби­ринтных, шейных и зрительных раздражениях и помогает животному восстано­вить вертикальное положение после падения. Одним из компонентов устано­вочного рефлекса является хватательный рефлекс. Среди других видов общих статических реакций отмечают рефлексы положения и прыгания, а также регу­лирование положения тела во время движения конечностей.