Д. Опухоли у детей: 1) определение тератом, 2) классификация тератом, 3) морфология зрелой тератомы, 4) морфология незрелой и злокачественной тератом, 5) морфология крестцово-копчиковой тератомы.

1) Тератомы – экспансивно растущие опухоли, состоящие из производных трех зародышевых листков с наличием или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофобласта); опухоли, состоящие из множества тканей, чужеродных в данной локализации

2) Классификация тератом:

а) доброкачественные: зрелые и незрелые

б) злокачественные

3) Зрелые тератомы – доброкачественные высокодифференцированные опухоли, гистологически: зрелая нейроглия, кости, хрящ, волосы, гепатоциты, ГМК и поперечно-полосатые мышцы, другие зрелые соматические структуры

4) Незрелая тератома – содержит не полностью дифференцированные (незрелые) соматические структуры, которые воспроизводят процессы органогенеза у эмбрионов; гистологически: незрелая нейроэктодерма с примитивными медуллобластоподобными клетками, нейробластами и нейробластомоподобными клетками, незрелые эпителиальная, почечная и печеночная ткани, хрящ, примитивная мезенхима, рабдомиобласты

Злокачественная тератома – наличие незрелых тканей и карциноподобных солидных и папиллярных структур, саркоматозных, раковых полей; быстро растут, рано метастазируют в л.у., печень, легкие

5) МаСк кресцово-копчиковая тератома: крупные, инкапсулированы, четко отграничены, на разрезе кистозные или солидные; кисты содержат серозную жидкость, слизь, сыровидные или хлопьевидные белковые массы, рудиментарные органы и ткани плода (зубы и т.д.); иногда очаги обызвествления

МиСк: в большинстве случаев – высокодифференцированные ткани, основная часть опухоли – ткани эктодермального происхождения, самый незрелый компонент – примитивная нейроэктодерма (не показатель злокачественности)

Д. Опухоли у детей: 1) гистогенез и локализация медуллобластомы, 2) макро- и микроскопическая характеристика медуллобластомы, 3) морфология нейробластомы, 4) гистогенез и локализация ретинобластомы, 5) морфология ретинобластомы.

1) Медуллобластома- эмбриональная опухоль с типичной локализацией в черве мозжечка и с инфильтративным ростом в полушария мозжечка, ствол головного мозга, мягкие мозговые оболочки, просвет и стенки IV желудочка.

2) МаСк медуллобластома: опухоль в виде узла, локализованная обычно в черве мозжечка

МиСк медуллобластома имеет несколько гистологических вариантов:

а) недифференцированная (классическая) медуллобластома: солиное строение без признаков дифференцировки опухолевых клеток; многочисленные митозы и очаги колликвационного некроза, иногда с формированием псевдопаллисад.

б) с нейрональной дифференцировкой: нейробластические розетки Хомера-Райта, колонкообразное расположение клеток

в) с глиальной дифференцировкой: участки астроцитарной дифференцировки

3) Нейробластома- эмбрионального типа гормонально-активная (повышенная продукция катехоламинов) мелко-круглоклеточная опухоль, которая содержит разное количество нейропиля и возникает из клеток-предшественниц нервного гребешка. Локализация: чаще надпочечники, симпатические брюшные ганглии.

МаСк: четко очерченный солидный узел диаметром до 10 см, покрытый плотной фиброзной псевдокапсулой; на разрезе - несколько узлов с пестрой окраской от темно-красного до коричневого цвета, часто кровоизлияния и кисты, очаги некроза и кальцификации.

МиСк - три основных компонента:

а) нейробластоматозный - опухолевые нейробласты в виде мелких круглых клеток с большими ядрами и узким ободком цитоплазмы, расположенных гнездно; частые митозы, хроматин в виде "соли с перцем"; истинные розетки Флекснера - концентрические клеточные образования с центрально расположенным каналом; ложные розетки Хомера Райта - не содержат канала, в центральной части - переплетающиеся отростки клеток.

б) ганглионейроматозный - большие эозинофильные ганглиозные клетки с эксцентрично расположенным ядром и пучки тончайших отросткой - нейритов, окруженных мелкими веретенообразными шванновскими клетками

в) промежуточный - различные сочения нейробластов, зрелых и атипичных ганглиозных клеток, параллельно расположенные пучки нейропиля.

4) Ретинобластома (РТБ) – злокачественная эмбриональная опухоль, исходящая из недостаточно дифференцированной оптической части сетчатки. Локализация: в большинстве случаев односторонняя (70% случаев), реже двухсторонняя (25% случаев), очень редко трехсторонняя – сочетание РТБ обеих гла с примитивной нейроэктодермальной опухолью головного мозга.

5) МаСк ретинобластома: узел мозговидной консистенции серо-желтого цвета, часто с кальцификатами и изъязвлениями; при возникновении некроза опухолевая ткань слизеподобная

МиСк – зависит от степени дифференцировки РБЛ:

а) недифференцированная: солидные поля мелких мономорфных клеток со скудной цитоплазмой, округлыми ядрами с гранулярным хроматином; часто кальцификаты, некрозы с псевдопапиллярными, периваскулярными структурами

б) дифференцированная: формирование розеток (особенно Флекснера – истинная розетка с центрально расположенным каналом, образованным эозинофильной мембраной) и «букетиков цветов» - гистологическая структура, сформированная клетками с бледной цитоплазмой, мелкими ядрами и длинными цитоплазматическими отростками, в одном из участков как бы перевязанными тесьмой.

Д. Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона. 1) этиология и патогенез неспецифического язвенного колита 2) патологическая анатомия неспецифического язвенного колита 3) этиология и патогенез болезни Крона 4) патологическая анатомия болезни Крона 5) осложнения неспецифического язвенного колита и болезни Крона.

1) Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое рецидивирующее заболевание, воспаление толстой кишки с нагноением, изъязвлением, геморрагиями и исходом в склеротическую деформацию стенки.

Этиология и патогенез: местная аллергия из-за аутофлоры кишечника + трофические расстройства в стенке кишки ® образование аутоАТ ® аутоиммунная деструкция кишечной стенки.

2) Патологическая анатомия НЯК:

а) острая форма - превалируют воспалительно-некротические процессы: воспаление начинается в прямой кишке и распространяется на слепую; стенка кишки отечна, гиперемирована, с эрозиями и изъязвлениями; бахромчатые псевдополипы - интактные участки слизистой в очагах изъязвлений; гранулематозные псевдополипы - избыточные грануляции язв

б) хроническая форма - превалируют репаративно-склеротические процессы: резкая деформация и утолщение, уплотнение стенки кишки; сужение просвета; аденоматозные псевдополипы - репаративная регенерация эпителия в участках склероза.

3) Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание ЖКТ с неспецифическим гранулематозом и некрозом.

Локализация: весь отдел ЖКТ, но чаще - в терминальном отделе подвздошной кишки, аппендиксе, анальной части прямой кишки.

Этиология и патогенез: достоверно не известны (инфекции, гены, аутоиммунная природа?)

4) Патологическая анатомия болезни Крона: вся толща кишки отечна и резко утолщена; слизистая вида "булыжной мостовой" из-за чередования параллельно лежащих язв с участками нормальной слизистой вдоль кишки; неспецифический гранулематоз (из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогово-Лангханса); гиперплазия лимфоидных элементов; щелевидные язвы по поперечнику кишки.

5) Осложнения НЯК и болезни Крона:

а) общие: анемия, амилоидоз, истощение, сепсис

б) местные: 1. кишечное кровотечение 2. перфорация стенки и перитонит 3. стеноз просвета и кишечная непроходимость 4. полипоз кишки с возможным развитием рака

9д. Липоидный нефроз (болезнь подоцитов): 1) определение, этиология 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения почек 4) микроскопические изменения почек 5) причины смерти.

1) Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, минимальный ГН, идиопатический нефротический синдром детей) - двустороннее негнойное воспаление клубочков почки с минимальными изменениями базальной мембраны и отсутствием малых отростков подоцитов, сопровождающееся развитием нефротического синдрома.

Этиология: неизвестна, развивается в раннем детском возрасте, сочетается часто с атопическими расстройствами (экзема, ринит), ассоциируется с HLA-B8/HLA-DR7.

2) Основные клинические проявления - нефротический синдром: 1. массивная протеинурия 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

3) МаСк: "большие белые почки" (из-за отложения жиров и холестерина в строме почки)

4) МиСк: минимальные изменения базальной мембраны в виде очаговых утолщений; отсутствие малых отростков подоцитов (выявляется только на уровне ЭМ).

5) Исход: благоприятный, хорошо подается стероидной терапии; при несвоевременном лечении трансформируется в фокальный сегментарный гломерулосклероз с исходом в нефросклероз и ХПН.