Болезни «красной» крови (Анемии)
17.2.1. Общая нозология анемий.Анемиипредставляют собой заболевания, характеризующиеся уменьшением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объёма крови. Общая классификация анемий основана на этиологических и патогенетических принципах (табл. 9). Помимо этого их подразделяют и по другим показателям:
1. По цветовому показателю, отражающему содержание гемоглобина в эритроците, различают нормохромные (Цв.п.=0,86-1,1), гипохромные (Цв.п.<0,86) и гиперхромные (Цв.п. >1,1) анемии.
2. По среднему диаметру эритроцита (СДЭ) различают нормоцитарные (СДЭ = 7-8мкм), микроцитарные (СДЭ <7 мкм), макроцитарные (СДЭ >9 мкм) и мегалоцитарные (СДЭ >12 мкм) анемии.
3. По состоянию функционального напряжения или истощения эритропоэза различают регенераторные (ретикулоцитоз до 1%), гиперрегенераторные (ретикулоцитоз более 1%) и гипорегенераторные, характеризующиеся исчезновением ретикулоцитов (менее 0,2%) и появлением дегенеративных форм эритроцитов: анизоцитов (разных размеров) и пойкилоцитов (разных форм). Крайним проявлением недостаточности гемопоэза является панцитопения – уменьшение содержания в периферической крови всех форменных элементов.
Обычно при описании гематологической картины анемии используются все указанные выше характеристики.
Классификация анемий
Табл.9
| Патогенетическая группировка | Важнейшие клинико-морфологические формы |
| I.Анемия вследствие острой кровопотери | Нормохромная (с ретикулоцитозом) анемия |
| II.Анемии вследствие нарушенного кровообразования (дисгемопоэтические) А.Железодефицитные анемии (ЖДА) Б.B12 (фолиево)-дефицитные анемии В.Анемии, обусловленные токсическим поражением костного мозга (ионизирующая радиация, бензены, лекарственные вещества) | Гипохромные анемии 1.Хроническая постгеморрагическая анемия 2.Алиметарная железодефицитная анемия детского возраста 3.Железодефицитная анемия вследствие повышеннй потребности в железе: а) ювенильный хлороз; б) железодефицитная анемия беременных и кормящих женщин 4.Анемии вследствие резорбционной недостаточности железа: а) ахлоргидридная ЖДА; б) агастрическая ЖДА (после резекции желудка); в) анэнтеральная ЖДА (после резекции кишечника) Мегалобластные гиперхромные анемии 1.Алиментарная B12 (фолиево)-дефицитная анемия детей (при вскармливании козьим молоком, молочным порошком) 2.Радиационная (лучевая болезнь), медикаментозная (фенобарбиталовая), агастральная (резекция желудка), глистная (дифиллобатриозная) B12 (фолиево)-дефицитные анемии 3.Пернициозная (В12-дефицитная) анемия Аддисона—Бирмера Гипо-апластические (гипорегенераторные, гипохромные) |
| III.Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) | А.Наследственные: обусловленные мембранопатиями эритроцитов; обусловленные ферментопатиями эритроцитов; обусловленные гемоглобинопатиями эритроцитов Б.Приобретенные: 1.Токсические (мышьяковистый ангидрид, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд). 2.инфекционные (малярия, стрептококковый сепсис). Иммунные (изоиммунные, постгемотрансфузионные) |
Общим результатом всех видов анемий является развитие гемической и тканевой гипоксии, сопровождающейся активацией ряда компенсаторно-приспособительных реакций (КПР) и процессов (КПП).
Дыхательные КПРреализуются увеличением лёгочной вентиляции и направлены на повышение оксигенации крови.
Гемодинамические КПРреализуются за счет увеличения сердечного выброса, повышения тонуса сосудов и объема циркулирующей крови (ОЦК). ОЦК возрастает за счет мобилизации крови из естественных депо и увеличения объёма плазмы с помощью гемодилюции.
Гемические КПР связаны с увеличением диссоциации оксигемоглобина, что облегчает отдачу кислорода тканям.
Тканевые КПР характеризуются повышением в клетках активности митохондриальных и немитохондриальных ферментов, интенсифицирующих как аэробные, так и анаэробные биохимические каскады реакций.
Гематогенные КППобусловлены активацией эритропоэза в красном костном мозге и появлением очагов внемедуллярного кроветворения (печень, лимфоидная и соединительная ткани).
Острая постгеморрагическая анемия (ОПГА)
Острая постгеморрагическая анемияявляется осложнением массивных кровотечений 2 - 3 степени тяжести (кровопотеря 20 - 30%) и проявляется обычно на 4 - 5 сутки. К этому времени в крови нарастает содержание клеток физиологической регенерации эритроцитов – ретикулоцитов (>1%). По этой причине анемию относят к гиперрегенераторной. Цветовой показатель, обычно, не снижается и ее считают нормохромной. В отдельных случаях она может носить гипохромный характер. Общее количество лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови сниженается из-за компенсаторной гемодилюции.
Принципые терапии ОПГА заключаются в срочном восстановлении ОЦК плазмозаменителями, поддержании деятельности сердечнососудистой системы и переливании цельной одногруппной крови или эритроцитарной массы для устранения гипоксии. Эритропоэз стимулируют эритропоэтином, препаратами железа, пиридоксином, цианокобаламином, аскорбиновой кислотой.
Дисгемопоэтические анемии
Железодефицитные анемии (ЖДА)
Этиология ЖДА. На долю ЖДА приходится 80% всех зарегистрированных случаев малокровия, что составляет примерно 300 млн. человек (ВОЗ). В 80-90% случаев она возникает при повторных необильных, скрытых кровотечениях и носит название хроническая постгеморрагическая ЖДА. Наиболее частыми причинами подобных кровотечений являются геморрой, эрозии слизистой пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. У женщин в этиологии доминируют дисфункциональные маточные кровотечения - метроррагии, а у девочек в подростковом периоде - появление менструальных кровотечений и угнетение синтеза гема возросшей продукцией эстрогенов. Из-за интенсивного истощения депо железа, не восполняемого извне, ЖДА обнаруживается у 90% женщин к концу беременности. Она развивается также при наследственном или приобретенном дефиците плазменного транспортера железа – трансферрина. При отсутствии железа в пище или его невсасывание по причине ахлоргидрии или резекциипроксимальных отделов ЖКТ, развивается ее алиментарныйвариант. Некоторые продукты питания ухудшают всасывание железа из-за образования с ним нерастворимых комплексов. Так альбумины молока образуют альбуминаты железа, а таннин чая – его таннаты. К таким же последствиям может привести бесконтрольное пероральное применение некоторых лекарственных средств: дубящих, адсорбирующих, обволакивающих, препаратов кальция, фосфатов, тетрациклина и др.
Патогенез ЖДА. По мере истощения лабильного депо железа в гепатоцитах, все более угнетается синтеза гема в гемоглобине. Одновременно снижается активность большой группы железосодержащих внутриклеточных ферментов: дегидрогеназ, цитохромов, каталаз и пероксидаз, что ухудшает эффективность клеточного дыхания, сопряженного с ним синтеза макроэргов и антиоксидантную защиту клеток. Эти факторы подавляют эритропоэз и осмотическую резистентность эритроцитов, которые, повышенно разрушаясь, усугубляют патологию. В результате эритропоэз становится неэффективным, гипорегенераторным: в периферической крови уменьшается количество нормоцитов, и появляются дегенеративные эритроциты: пойкило - и анизоциты с доминированием микроцитоза (Рис. 21) и гипохромии (Ц.п. < 0,86).