Нейропсихологическая диагностика опухолей

Помимо психических нарушений, связанных с повышением внутричерепного давления и интоксикацией, дисциркуляторными и нейродинамическими нарушениями в коре, подкорке, медиобазальных структурах и стволовой ретикулярной формации, наблюдаются еще особые психические нарушения, имеющие определенное, локальное, топико-диагностическое значение - нейропсихологические симптомы.

Афазия, апраксия и агнозия — сравнительно редкие очаговые симптомы при опухолях головного мозга, являющиеся, как правило, первично-очаговыми симптомами. Характер и степень нейропсихологических нарушений зависят главным образом от локализации и его гистобиологических свойств. Малодифференцированные опухоли манифестируют более быстрым темпом появления и нарастания афазии, тогда как медленно растущие и «доброкачественные» формы опухолей мозга в течение длительного времени, даже при локализации в областях Брока и Вернике, часто не дают никаких афатических нарушений или дают только минимальные нарушения в форме нарушений фонематического слуха (способности дифференцирования близко звучащих фонем, например «том» и «дом», «глаз» и «класс», «на» и «ба», «да» и «та») или транзиторных «скользящих» литеральных и вербальных парафазии.

Рассмотрим варианты корковых нейропсихологических нарушений в зависимости от локализации опухолевого процесса, в диагностике которых нейропсихологическое исследование играет одну из важных ролей, помогая уточнить топику поражения, описать основные механизмы нарушений в отличие от диагностики опухолей подкорковых структур, где нейропсихологическая диагностика представляет собой дополнительный метод исследования, а также динамический вариант изучения нарушений ВПФ в течение болезни.

Опухоли лобной доли занимают по частоте первое место среди церебральных новообразований, составляя примерно 10-14% всех опухолей головного мозга.

Основным и наиболее характерным ядром синдрома опухо­лей лобной доли являются личностные и психомоторные нарушения, выража­ющиеся апатико-абулическим, реже — расторможенно-эйфорическим синдромами, иногда чередующимися между собой. Апатико-абулический синдром (локализация процесса преимущественно в конвекситальных отделах) — потеря инициативы, активности, снижение эмоциональной жизни — проявляется нарастающей вялостью, замедленностью движений, речи, инертностью и безынициативностью, заторможенностью всех психических процессов, снижением критики к окружающему и своему состоянию при относительной сохранности формальных, интеллектуальных способностей и без сколько-нибудь значительных расстройств сознания. Нарушается речевой контакт с окружающими, нарастает аспонтанность, больные становится неопрятными, равнодушными. В картине болезни выступает на первый план апатия и «огрубление» личности при сохранности реакций на внешнее раздражение. Состояние апатии могут быть разной тяжести - от вялости и некоторого снижения целенаправленной активности до полного исчезновения инициативы и спонтанной активности. В таких состояниях больные бездеятельны, безразличны, не проявляют никаких интересов и желаний. Не интересуются перспективой собственного состояния. Безэмоциональная речь больных грамматически правильно построена, лишена значимого содержания. У больных распадаются привычные формы социального поведения, высшие эмоциональные переживания, сопровождающие познавательные процессы, сопутствующие преодолению трудностей при вхождении в интеллектуальную деятельность.

Пример. Б-ной 64 лет с олигодендроглиомой полюса левой лобной доли, руководитель научной лаборатории, отличался высокой поведенческой культурой, инициативностью в работе, аккуратностью, живостью и выразительностью эмоционального поведения, тактичностью и вниманием к окружающим. Будучи в командировке, писал жене о событиях, не имевших места: с «батькой» ходил на охоту (отец умер 25 лет назад). Срочно вызванная жена обнаружила в номере гостиницы множество газет, не представлявшие по содержанию интереса для прежней жизни больного. В стационаре больной обнаруживал стереотипии (ковырял стену палаты, завязывал и развязывал узлы). На вопрос, зачем он ковыряет стену, ответил: «Для того, чтобы показать разумное мероприятие наших и других лабораторий института, научно обосновать и закончить большую работу, которая была здесь начата».

При поражении опухолью базальных отделов лобных долей появляются нарушения по типу расторможенно-эйфорического синдрома — растормаживание низших инстинктов. Состояние в виде психического возбуждения, агрессивности, сменяющихся благодушием и эйфорией. Больные становятся легкомысленными, некритичными, обнаруживаются странности в поведении, склонность к плоским шуткам, остротам, дурашливости, цинизму, они становятся эротичными и эксплозивными. Перечисленные психические симптомы, отражающие нарушения эмоционально-волевой и интеллектуально-мнестической сфер, типичны для так называемой «лобной психики». Местное поражение лобно-базальной коры часто приводит к развитию резко выраженных психических нарушений – снижение интеллекта до степени пограничного, не достигая умственной отсталости. При этом изменяется характер действий больного — исчезает контроль над своими действиями и поступками, больной обезличивается, становится импульсивным, спонтанным, преобладают непроизвольные формы психической активности.

Двигательные нарушения при поражениях опухолями премоторной зоны своеобразны: здесь не бывает грубых пирамид­ных парезов, свойственных поражению передней центральной извилины. Однако движения становятся неловкими, неуклюжими, утрачиваются тонкие, дифференцированные дви­жения, появляются «инертность» движений и персеверация, а также нарушается динамическая организация двигательного акта (кинетическая апраксия конечностей по А. Р. Лурия). Изменяется тонус мышц. Часто наблюдается сочетание хватательных рефлексов (обычно контралатеральных, реже двусторонних) с изолированным контралатеральным центральным парезом ми­мической мускулатуры нижней половины лица при эмоциональ­ных реакциях — так называемый лобный фациалис. При отчетливой недостаточности нижнемимической иннервации также может наблюдаться нарушение речи по типу моторной афазии (в случае локализации новообразования в доминантном полушарии).

При глиомах, располагающихся в глубине лобной доли и прорастающих или сдавливающих головку хвостатого ядра, появляются экстрапирамидные симптомы — ригидность, амимия, бради-олигокинезия, тремор конечностей.

При поражениях, захватывающих медиальные отделы лобной области возникают глубокие изменения мнестических процессов, приводящие (особенно в случаях, где поражение захватывает задние отделы лимбической области, распространяясь на область гиппокампа и стенки желудочков) к грубейшим расстройствам памяти, граничащим с корсаковским синдромом.

Специфическим является тот факт, что в этих случаях нарушается вся структура мнестической деятельности и запоминание, направленное на запечатление и воспроизведение следов, оказывается глубоко нарушенным, а в силу этого нарушается и оценка результатов мнестической деятельности. Процесс припоминания начинает особенно легко смешиваться с бесконтрольным нецеленаправленным всплыванием побочных ассоциаций, непосредственно получаемых впечатлений или инертных стереотипов.

Больные с поражением медиальных отделов лобных долей мозга не дают никаких симптомов нарушения гнозиса, праксиса и речи. Только в тех случаях, когда опухоли, расположенные в глубине медиальных отделов левого полушария, оказывают влияние на нормальную работу височной области, у таких больных могут выступать своеобразные преафазические явления, чаще всего принимающие форму затруднений в выборе нужных значений слова и бесконтрольного всплывания побочных речевых связей, благодаря чему их речь становится особенно детализированной и легко отклоняющейся от основной программы.

Центром синдрома являются отчетливые нарушения памяти, переходящие при наиболее массивных формах этих поражений в нарушение ориентировки в месте и времени, а иногда и в спутанное состояние сознания. В стертых случаях (когда опухоль не нарушает существенно гемо - и ликвородинамики) описанные нарушения могут носить пароксизмальный характер, скоро исчезают и больной обнаруживает значительную сохранность. Выступают нерезко выраженные дефекты запечатления следов при интерферирующих воздействиях. Одной из особенностей больных является быстрая утеря избирательности воспроизводимых следов и та легкость, с которой они начинают смешивать (контаминировать) следы двух предъявляемых им систем стимулов. Когда патологический процесс, первично нарушающий функцию глубоких отделов мозга, распространяется на область передней черепной ямки, вовлекая базальные и медиальные отделы лобных долей (как это, например, имеет место в случаях краниофарингеомы с кистой, распространяющейся кпереди), к синдрому присоединяются еще и признаки импульсивности (трудности контроля над возникающими побочными ассоциациями), которые приводят к постоянным отклонениям воспроизводимого содержания на побочные детали.

В случаях, когда опухоль медиальных отделов мозга сопровождается выраженными общемозговыми реакциями и протекает на фоне гипертензии и дислокации в поведении больного могут возникать глубокие сдвиги: мнестические расстройства углубляются, его сознание становится спутанным, появляются выраженные конфабуляции, к которым больной начинает относиться недостаточно осознанно, и все перечисленные расстройства начинают протекать на фоне выраженных нарушений критики и явной аспонтанности, что составляет важную черту этого синдрома. Нередко к этим чертам присоединяются и хорошо известные в клинике явления «двойной ориентировки», которые выступают с особенной отчетливостью при вовлечении в процесс правого полушария и выражаются в том, что больной оказывается не в состоянии четко ориентироваться в месте и времени. При этом разные суждения легко заменяют друг друга и не вызывают у больных сколько-нибудь заметного ощущения противоречия. Характерно, что явления дезориентированности могут протекать здесь на фоне относительно бодрственном, а иногда и при полностью бодрственном состоянии. Поэтому можно думать, что основным механизмом, лежащим в основе этого нарушения, является не столько общее онейроидное состояние, сколько утеря избирательности ориентировки (возможно, связанная с явлением «уравнивания возбудимости следов»), а в данном случае — непосредственного личного опыта. Не исключено, что это явление может получить свое объяснение из тех интенсивных связей, которые имеют медиальные отделы лобных долей с таламической и стволовой ретикулярной формацией, нарушение которой и приводит к локальному снижению тонуса коры и к тому, что лобные доли мозга перестают осуществлять свою регулирующую и корригирующую функцию в отношении системы непосредственной ориентировки.

Массивные поражения лобных долей приводят к распаду сложной целенаправленной деятельности, при которой намерения перестают играть детерминирующую роль и организованная, направленная на осуществление определенных задач деятельность с большой легкостью начинает замещаться бесконтрольно всплывающими побочными ассоциациями, связями, возникающими под влиянием непосредственных впечатлений, или инертными стереотипами, возникшими в предшествующем опыте (системные персеверации). Едва ли не наиболее характерным для больных этой группы является факт, что такая легкая замена активного припоминания материала стереотипом сохраняется даже при переходе к опытам с воспроизведением организованных смысловых структур — фраз и рассказов и что компенсирующее влияние смысловой организации на дефекты памяти здесь отсутствует.

Поэтому массивные поражения лобных долей ведут и к нарушению сложных форм мнестической деятельности, при которых субъект должен делать запоминание и воспроизведение предложенного материала своей специальной задачей и которые в норме носят строго избирательный характер. Удерживая в памяти данную им простую инструкцию и нередко повторяя ее даже после известного промежутка времени, они, однако, не выполняют ее практически, и нередко выполнение даже относительно простой речевой инструкции замещается у них ее эхолалическим повторением, не вызывая никакого двигательного акта. Они не сличают результаты своего действия с исходным намерением и не испытывают того переживания «рассогласования» действия с намерением, которое является исходным для появления неудовлетворенности и для коррекции раз возникшего действия. Такое нарушение механизма «акцептора действия» лежит здесь в основе нарушения критики, являющегося одним из основных элементов «лобного синдрома». При этом следы прежнего опыта могут прочно запечатлеваться у больных с массивным «лобным синдромом», но воспроизводятся пассивно, не избирательно и не в ответ на задачу, поставленную перед той или иной деятельностью больных.

Опухоли теменной областисоставляют 4,6 % всех опухолей головного мозга. Опухоли верхней и нижней теменных долек существенно различаются между собой. Опухоли верхней теменной дольки проявляются расстройством чувствительности, в первую очередь, суставно-мьшечной и сложной (двумерно-пространственной, локализационной и дискриминационной, главным образом, в руке). Вначале они могут сопровождаться симптомами раздражения — приступами спонтанных болей или парестезией в форме сенситивных джексоновских припадков, затем сопровождается иногда и дру­гими психосенсорными расстройствами в виде микро- и макропсии, аутотопагнозии, а в редких случаях и анозогнозией (от­рицание болезни, или, точнее, «отсутствие представления о своей болезни»).

Опухоли нижней теменной дольки имеют другие клини­ческие проявления. Опухоли, разрушающие поле 40 Бродмана, дают астереогноз и моторную (кинестетическую) апраксию в противоположной руке. При поражении угловой извилины (поле 39, по Бродману), граничащей с затылочной и височной долями (зритель­ным и слуховым анализаторами), наблюдается семантическая афазия, а также синдром Герстмана, проявляющийся в расстройстве способности чтения (алексия), расстройстве письма (аграфия), счета (акалькулия), а также способности распознавания пальцев руки — пальцевая и про­странственная агнозия.

Опухоли затылочной областисоставляют 3,4%, эта редкость объясняется, прежде всего, малыми размерами заты­лочной доли. До­вольно часто затылочная доля поражается метастазами рака. Раздражение опухолью поля 17 вызывает элементарные зрительные галлюцинации (фотопсии) в противоположных полях зрения. Разрушение этого поля сопровождается появлением гомонимной контралатеральной гемианопсии. Функция цветоощущения стра­дает обычно первой. Это обстоятельство может быть использовано в ранней диагностике опухолей мозга данной локализации. При поражении полей 19 и 18 возникают нарушения правильного восприятия формы предметов (метаморфопсии), элементы нарушения зрительного гнозиса, преходящая нестойкая дезориентировка в пространстве.

При локализа­ции новообразования на стыке теменной и затылочной долей наблюдаются оптико-вестибулярные расстройства и интерпариетальный синдром, наблюдаются своеобразные нарушения восприятия, обозначаемые как «нарушения схемы тела», возникают нарушения в области зрительной сферы, вы­ражающиеся в микро- и макропсии, метаморфопсии, полиопии, метахромометапсии и синдроме дереализации. Галлюцинации при этом появляются обычно в гемианопсическом поле зрения, причем зрительные образы носят двигательный, сценоподобный характер.

Нарушения мнестических процессов при поражениях теменно-затылочных отделов левого полушария протекают на фоне полностью сохранной сознательной деятельности больного и носят относительно ясный модально-специфический характер. Отличие от других нарушений памяти здесь заключается в том, что слухоречевая организация речевого общения остается здесь сохранной и на первый план выступают нарушения симультанного, пространственного гнозиса, с одной стороны, и тесно связанные с этим радикалом нарушения семантической и логико-грамматической структуры речи, с другой.

У больных с поражением затылочно-теменных отделов коры запоминание написанных букв или слов, так же как и запоминание геометрических структур, протекает с большим затруднением, чем запоминание устно предложенных звуковых или словесных серий. Иногда комбинация обоих на­рушений (трудности в воспроизведении слухоречевых серий и зрительных рядов) является надежным симптомом вовлечения в процесс наряду с височной областью и образований теменно-затылочных отделов мозга.

Наиболее существенным является, специальный характер мнестических затруднений, показывающий их общий с гностическими расстройствами корень. Удержание и воспроизведение структур, включающих пространственные отношения, оказываются у них столь же нарушенными, как и различение этих структур, и нередко даже многократное предъявление не приводит к тому, что эти структуры начинают с нужной ясностью воспроизводиться. Мнестические дефекты выступают с наибольшей отчетливостью при введении интерферирующих влияний, особенно когда эти влияния носят «гомогенный» характер. Трудности в значительной мере устраняются при переходе мнестических процессов на более высокий уровень смысловой организации (при воспроизведении фраз и смысловых отрывков).

Однако больше всего страдает у рассматриваемых больных усвоение и удержание сложных логико-грамматических структур. Именно это часто составляет основное препятствие в их работе над организованными речевыми структурами как при восприятии, так и при воспроизведении текста, и попытки преодоления таких трудностей требуют от больного больших усилий.

Опухоли височной области занимают среди новообразований больших полушарий второе место, составляя 6,2%. Особенности клинических проявлений опу­холей височной доли зависят от гистоструктуры и локализации с учетом того, что в височной доле находятся первично-проекционные зоны слуха (поля 41 и 42, по Бродману), обоняния (поля 20 и 21), вкуса (поля 20 и 21), вестибулярные (поля 20 и 21), сенсорная речевая зона Вернике (поле 22), а также части зрительного пути. Медиальные отделы височной доли имеют тесное соседство со стенкой III желудочка и средним мозгом, а базально-медиальные отделы — с III, IV, V и VI черепными нервами. Близость медиальной части височной доли к III желудочку и среднему мозгу с сильвиевым водопроводом способствует; быстрому развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома с ранним появлением застойных дисков зрительных нервов.

Одним из ранних симптомов служат признаки раздражения указанных зон в виде появления сте­реотипных обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинаций, обычно неприятного (ноцицептивного) характера. Изменения сознания при опухолях височной доли могут проявиться в форме переживания ирреальности и чуждости окружающего мира, а также в форме наличия синдрома депер­сонализации.

Собственно нейропсихологические (прежде всего, афатические) нарушения длительное время остаются незамеченными и проявляются лишь в слабо выражен­ных нарушениях фонематического слуха, транзиторных лите­ральных и вербальных парафазиях иди нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций.

Симптомами, общими для опухолей обеих височных долей мозга, являются следующие: 1) обонятельные и вкусо­вые расстройства; 2) верхнеквадрантная вначале, а затем — гомонимная гемианопсия; 3) обонятельные, вкусовые, зрительные (оформленные) и слуховые галлюцинации; 4) эпилептические припадки; 5) мозжечковые нарушения и 6) вестибулярные нарушения.

Опухоли медиобазальных отделов височных долей, области гиппокампо-миндалевидного комплекса, входящего в состав лимбико-ретикулярной системы, дают ряд симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы и внутренних органов в форме вегетативно-висцеральных паро­ксизмов и эмоциональных нарушений. Психические нарушения при опухолях височных долей наблюдаются довольно часто, хотя грубые нарушения личности при этом обычно отсутствуют и сочетаются с сенсорно-вегетативными изменениями по типу стенокардиоподобных приступов с переживаниями страха, тревоги, ожиданиями катастрофы и галлюцинаторно-бредовыми состоя­ниями. Возможна тоскливая депрессия, которая характеризуется тоской, сочетающейся с двигательной заторможенностью, астенией при адекватном отношении к своему состоянию, а также гипертрофией переживаний по поводу всех симптомов. Или - тревожная депрессия, которая характеризуется тревогой, частым двигательным беспокойством. Она проявляется на фоне субъективно ощущаемых затруднений запоминания, осмысления. Больные целенаправленно расспрашивают врача о своем состоянии, заинтересованы в общении с врачом, стремятся донести до его сведения все подробности своего состояния и получить ответы на вопросы о настоящем их состоянии, перспективах и альтернативных видах лечения. Речь монотонна, эмоционально и интонационно невыразительна.

При поражениях корковых полей специфических анализаторов дефект памяти носит избирательный характер и распространяется на запоминание лишь тех стимулов, модальность которых соответствует данному анализатору.

Поражения задних отделов коры большого мозга, в частности височных отделов левого (доминантного) полушария проявляется тем, что избирательное закрепление и активное воспроизведение следов полученного опыта, остается сохранной. Однако сама возможность запечатления следов оказывается в этих случаях очень ослабленной, причем дефект удержания следов и их повышенная тормозимость носят здесь модально-специфический характер, ограничиваясь пределами той сферы, к организации которой имеет прямое отношение пораженная зона мозговой коры.

Больные с очаговыми поражениями височных отделов больших полушарий никогда не проявляют никаких признаков нарушения сознания; они продолжают хорошо ориентироваться в непосредственной обстановке и во времени; их поведение всегда остается адекватным; лишь в тех случаях, когда сопровождающие общемозговые нарушения (связанные с гипертензионно-дислокационными факторами) особенно массивны, они могут становиться инактивными. Больные эти всегда контактны, с готовно­стью выполняют задания, пытаются внимательно работать над их выполнением, сознают и тщательно корригируют свои ошибки, критика к своему поведению остается полностью сохранной.

На фоне полной сохранности личности и структуры сознательной целенаправленной деятельности у больных этой группы бывают нарушения высших корковых функций, которые проявляются в соответствующих гностических, речевых и праксических расстройствах, обычно ограниченных какой-либо одной сферой и тесно связанных с нарушением памяти, что является вторичным. Различие этих нарушений в обоих случаях заключается, в том, что мнестические дефекты при поражениях конвекситальных отделов левой височной области ограничиваются дефектами слухоречевой памяти

Дефекты, выступающие в слухоречевой сфере больного при поражениях задневерхних отделов левой височной области, носят характер трудностей в дифференциации фонем, отчуждения смысла слов и грубых акустико-речевых дефектов. Естественно, что больные, которые не могут отчетливо вычленить звуки слова и воспринять его значение, оказываются не в состоянии и прочно сохранять словесные следы; однако говорить здесь о специфических нарушениях слухоречевой памяти трудно, потому что ее дефекты перекрываются дефектами слухоречевого гнозиса.

При поражениях средних отделов левой височной области на первый план выступают трудности удержания слухоречевых следов. Они сводятся к тому, что больные данной группы относительно легко воспринимают и повторяют отдельные звуки и слова, но начинают испытывать серьезные затруднения, как только им приходится запомнить серии звуков или слов. В этих случаях, как показывают наблюдения, они не могут сохранить нужный порядок звуков или слов (чаще всего, начиная воспроизведение с последнего элемента серии), а в некоторых случаях оказываются вовсе не в состоянии полностью воспроизвести ряд. Существенно, что отмеченные дефекты прояв­ляются у больных этой группы в удержании и воспроизведении не только слухоречевых серий, но и серий неречевых звуков: они достаточно хорошо удерживают единичные звуки, и у них можно выработать относительно устойчивую дифференцировку двух тонов разной высоты, но они плохо удерживают и воспроизводят серии из разных по высоте тонов, не удерживая их порядок и испытывая значительные трудности при выработке дифференцировки на серии тонов, отличающихся разной последовательностью.

Анализ механизмов, лежащих в основе этих нарушений подтверждает факт, что в основе этих мнестических дефектов лежат нарушения в соотнесении следов отдельных слуховых (или слухоречевых) раздражителей. То обстоятельство, что многие из больных этой группы, будучи в состоянии воспроизвести ряд из двух элементов, не могут, однако, сохранить их последовательность и сначала воспроизводят последний элемент ряда, показывает, что существенным фактором, мешающим воспроизвести ряд в нужной последовательности, является факт ретроактивного торможения, которое «свежий» (последний) след оказывает на предшествующий. Наконец, тот факт, что это нарушение проявляется лишь при устном воспроизведении предъявленного на слух ряда и не проявляется при воспроизведении письменно предложенного ряда, убеждает в том, что явления патологической тормозимости следов проявляются лишь в одной модальности, указывает на патологически измененную нейродинамику слуховой системы и еще раз подтверждает то положение, что патологически повышенная взаимная тормозимость следов акустико-речевого ряда является одним из существенных механизмов наблюдаемых в этих случаях мнестических дефектов.

Вопросы для самостоятельной подготовки:

1. Дайте характеристику основных общемозговых синдромов и симптомов при объемных процессах.

2. Перечислите ведущие очаговые симптомы при опухолевых заболеваниях.

3. Опишите основные варианты нарушения психических функций: транзиторные и стойкие психические расстройства.

4. Назовите ведущие нейропсихологические синдромы и симптомы при поражении лобных, височных, теменно-затылочных отделов мозга.