Болезнь Пика, нейропсихологические особенности нарушений, диффдиагностика с болезнью Альцгеймера

Следует отметить, что именно при первой стадии атрофических процессов можно получить данные, не­обходимые для решения дифференциально-диагностиче­ских вопросов. Примером этого может служить сравнение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пика, различение которых в исходной стадии связано с большими трудностями.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впе­чатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчи­востью его концентрации. В начале болезни Пика при исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность фиксации, свидетельствую­щая об отсутствии первичного нарушения непосредствен­ного запоминания. Об этом свидетельствует воспроизведе­ние 7—8 слов из 10. Расстройства памя­ти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нару­шения произвольности репродукции с расстройством ди­намики психических процессов в виде трудности переклю­чения, инертности проактивного торможения, патологии установки.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хроно­логическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных. Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, аналогичную явлениям при лобных поражениях травматического генеза, которые не связаны с рас­стройствами памяти, — при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты как будто забытые больному известны, но они находятся в другом круге пред­ставлений, переход к которому затруднен. Явления реду­цированной ориентировки объясняются нарушением ин­теллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллекту­альных функций, нарушена их координация. В первую очередь это отражается на особенностях личности больно­го, изменения которой либо напоминают псевдопаралити­ческую картину, либо характеризуются преобладанием вя­лости и пассивности, нарастанием аспонтанности и оску­дения речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угне­тенности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффек­тивное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в даль­нейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длите­льную относительную сохранность ядра личности, созна­ние больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.

При болезни Пика длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного, что является важным дифферен­циально-диагностическим критерием при необходимости от­граничения ее от болезни Альцгеймера, для которой характерны расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с во­влечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, в первую очередь расстройств речи.

Характер патологии речи в значительной мере опреде­ляется первичной локализацией атрофического процесса.

При лобном варианте болезни Пика на первый план вы­ступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упро­щается построение фраз. Можно выделить отрицательное от­ношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение. При ви­сочном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсор­ная афазия при болезни Пика чаще протекает без логореи.

Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Внача­ле «стоячие обороты» используются с неизмененными ин­тонациями в рассказе (симптом граммофонной пластин­ки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сво­дятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл.

Для распада речи при болезни Пика характерны явле­ния палилалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале об­легченная — больной повторяет, слегка видоизменяя, за­данный ему вопрос. Затем сме­няется истинной, при которой речевая репродукция явля­ется автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает особенности течения атрофического процесса — переход от частичного нарушения связей между сигнальными сис­темами к полному. Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характери­зуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешне психические функции при­ходят к окончательному распаду, контакт с больным со­вершенно невозможен.

Вопросы для самостоятельной подготовки:

1. Перечислите основные признаки нормального и патологического старения.

2. Дайте определение деменции и выделите основные варианты деменций в соответствии с ведущим нейропсихологическим радикалом нарушений.

3. Назовите основные нейропсихологические нарушения при болезни Альцгеймера и сенильной деменции альцгеймеровского типа, перечислите дифференциальные критерии для разграничения БА и СДАТ.

4. Опишите нейропсихологическую картину расстройств при болезни Пика, назовите основные дифференциальные критерии для разграничения ее от БА.

5. Перечислите особенности речевых расстройств при органических заболеваниях атрофического генеза.