Множественная эндокринная неоплазия

У больной 36 лет, обратившейся с жалобами на понос и головную боль, в ходе обследования обнару­жен одиночный узел в щитовидной железе. При даль­нейшем обследовании обнаружена гиперкальциемия и повышение уровня кальцитонина в сыворотке, что позволило поставить диагноз медуллярного рака щитовидной железы. Была назначена тиреоэкто-мия. Во время индукции анестезии АД повысилось до 240/140 мм рт. ст. и ЧCC до 140 уд/мин, возникли частые желудочковые экстрасистолы. Операцию отменили. Катетеризировали лучевую артерию, после чего на фоне инвазивного мониторинга АД на­чали в/в вводить фентоламин, пропранолол, лидока­ин и нитропруссид натрия.

Какова наиболее вероятная причина гипертонического криза, возникшего при индукции анестезии?

Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) — это группа синдромов, вызванных опухо­лями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. МЭН типа I — это заболевание, обусловлен­ное патологическими изменениями и гормональ­но-активными опухолями поджелудочной железы (гастринома, инсулинома), гипофиза и паращито-видных желез. Компоненты МЭН типа II включают медуллярный рак щитовидной железы, феохромо-цитому и либо гиперпаратиреоз (тип Па), либо мно­жественные невромы слизистых (тип ІІb). B обсуж­даемом случае причиной гипертонического криза может быть невыявленная феохромоцитома. Фео-хромоцитома при МЭН часто бывает многоочаго­вой. МЭН носит наследственный характер и чаще всего диагностируется у молодых людей. Если пла­нируется несколько операций, то в первую очередь следует удалить феохромоцитомы.

Что такое кальцитонин и почему он сопряжен с медуллярным раком щитовидной железы?

Кальцитонин представляет собой полипеп-тид, выделяемый парафолликулярными клетками (С-клетками) щитовидной железы. Он выделяется при увеличении концентрации кальция в плазме и снижает ее, воздействуя на костную ткань и поч­ки. Таким образом, кальцитонин является антаго­нистом ПТГ (табл. 36-6).

Почему у больной выявляется гиперкальциемия, если кальцитонин снижает уровень кальция в плазме?

В отличие от ПТГ, избыток или дефицит каль-цитонина не оказывает выраженного влияния на уровень кальция в плазме. Причиной гиперкаль-циемии у этой больной может быть сопутствующий первичный гиперпаратиреоз (МЭН типа Па).

Может ли при МЭН возникать головная боль и понос?

Головные боли могут быть проявлением фео-хромоцитомы, тогда как причиной поносов могут быть секретируемые медуллярным раком щито­видной железы кальцитонин или другие пептиды, (например, АКТГ, соматостатин, β-эндорфин).

Что следует предпринять?

Феохромоцитома сопряжена с опасными для жизни сердечно-сосудистыми осложнениями, по­этому перед операцией необходимо провести адек­ватное медикаментозное лечение (см. выше в этой главе, а также Случай из практики, глава 12). Поскольку МЭН носит наследственный характер, не­обходимо обследовать всех членов семьи для свое­временного выявления феохромоцитомы, рака щи­товидной железы и гиперпаратиреоза.

Список литературы

Brown BR (editor): Anesthesia and the Patient with Endocrine Disease. Davis, 1980. Терапевтичес­кие, хирургические и анестезиологические ас­пекты эндокринных заболеваний. Хорошие гла­вы, посвященные сахарному диабету и заболева­ниям щитовидных желез.

Brown BR (editor):Anesthetics and the Obese Pati­ent.Davis,1982. Замечательная книга, посвящен­ная анестезиологическим аспектам ожирения.

Cooper JR, Brodsky JB: Anesthetic management of the morbidly obese patient. Semin Anesth 1987;6:260.

Greenspan FS (editor): Basic & Clinical Endocrinolo­gy, 4th ed.Appleton & Lange,1993. Физиология, анатомия и лечение эндокринных заболеваний.

Hirsch IB et al: Perioperative management of surgical patients with diabetes mellitus. Anesthesiology 1991; 74: 346. Рекомендации для периопераци-онного контроля уровня глюкозы плазмы.

Pullerits F, Balfe JW: Anesthesia for pheochromocyto-ma. Can J Anaesth 1988;35:526

Roisen MF (editor): Anesthesia for patients with en­docrine disease. Anesthesiol Clin North Am 1987;5:245. Описаны многие эндокринные забо­левания, в том числе феохромоцитома, карцино-идный синдром и инсулинома. Две главы посвя­щены влиянию анестезии на эндокринную функцию.