Глава ii. статистика в детской онкологии

Первые публикации об опухолях («ядрах» на шее) у детей встре­чаются у Гиппократа (400 лет до н. э.). Речь идет, по-видимому, о лимфогранулематозе.

Но первое достоверное описание злокачественной опухоли в детском возрасте сделано лишь в 1597 году. Тогда Pawins привел случай рабдомиосаркомы орбиты у ребенка 3-х лет.

Единичные случаи злокачественных опухолей у детей стали публиковаться в XVII веке. Описано несколько случаев внутриорбитального рака (Т. Bartolinus, 1654; М. Louis, 1619).

Конечно, описывались далеко не все случаи, которые наблюда­ли врачи той поры. Вот, например, факт, который приводит J. Beck-with. В Хантеровском музее Королевского колледжа в Лондоне хра­нились два образца, обозначенные как почки младенцев с картиной двусторонней нефробластомы. Их относят к периоду деятельности J. Hunter (1763-1793 гг.).

Однако с полной, достаточно детальной клинической и морфо­логической картиной злокачественные опухоли начинают описы­ваться лишь с приходом XX века. Первое детальное описание одной из самых распространенных опухолей у детей — нефробластомы — сделано лишь в 1899 году; нейробластома описана лишь в 1901 году.

Только в 1876 году J. Duzan привел первые сводные данные о 183 первичных, 47 вторичных опухолях у детей, в которые вошли сведения за 1832—1875 годы.

С. Picot и D. Espine (1883) приводят данные о 424 случаях (вклю­чая и данные J. Duzan), а в 1900 году уже 640 случаев.

В последующие годы, в основном, публиковались сводные боль­ничные данные о заболеваемости и смертности, и только к 40-м годам появились более расширенные сведения, главным образом, о смертности детей в результате злокачественных новообразований.

В эти годы появились отчеты больниц Москвы и Санкт-Петер­бурга, в которых сообщались и сведения о детях с онкологическими заболеваниями. В отчете Софийской больницы (ныне 13-я детская им. Н. Филатова) указывалось, что за 5 лет, начиная с 1887 года, среди 1552 детей 4,3% было с опухолями.

С 1904 года в больнице им. Морозова (ныне 1-я Детская город­ская больница) начали концентрироваться дети с онкологическими заболеваниями. Т. П. Краснобаев в ряде случаев публиковал данные о детях с опухолями. К 1969 году через стационар этой больницы прошло 2009 детей с различными злокачественными опухолями.

Сообщение из детской клиники Московского университета — за 3 года (1893—1896 гг.) находилось 24 ребенка с опухолями. Из отчета детской больницы Петра Ольденбургского (Санкт-Петербург) за 1895—1896 годы мы узнаем, что из 799 больных было 33 ребенка с различными опухолями.

Начинают появляться выборочные данные о смертности в раз­личных регионах. Как пишут сами исследователи, сведения эти не­достаточно точны и не отражают настоящей смертности детей от злокачественных новообразований.

Опубликованные данные Департамента здравоохранения Нью-Йорка за 1942—1944 годы показали, что уже в те годы смертность от опухолей была выше, чем от всех форм туберкулеза. В штате Масса­чусетс, США в 1949 году смертность от рака у детей была такой же, как от легочного туберкулеза, менингита и скарлатины вместе взя­тых. По данным J. Ariel и G. Pack (1960), которые заявили, что «рак — величайший убийца младенцев и детей», в США и Англии от злокачественных новообразований умирает больше детей, чем от туберку­леза, полиомиелита, болезней сердца. Об этом же говорят и сведения, полученные во Франции за 1935—1955 годы (7% всей детской смерт­ности). В США (данные за 1960 год) смертность детей от злокачест­венных опухолей ежегодно составила 8,6 на 100 000 детского населе­ния.

По материалам Всемирной организации здравоохранения (пер­вые такие сведения опубликованы в 1962 году), в 1961 году на 100 умерших в возрасте 1—4 лет 9,8% и в возрасте 5—14 лет 14,3% прихо­дилось на злокачественные новообразования.

Все авторы сообщений о заболеваемости и смертности детей от злокачественных опухолей с горечью сопровождали свои данные замечанием о том, что сведения их неточны, и необходима органи­зация специального детского канцер-регистра.

Достаточно полные данные привел Финский канцер-регистр в 1989 году. В 1971—1982 годах удельный вес онкологической забо­леваемости в возрасте 0—14 лет среди всех случаев рака составил 0,9% для мальчиков и 0,6% для девочек (60 случаев ежегодно). Стан­дартизованный показатель составил для мальчиков 14,7 на 100 000 и 11,4 на 100 000 у девочек. Наибольший уровень риска заболевае­мости раком отмечен в возрастной группе 0—4 года, этот показатель снижался по мере наступления половой зрелости. Уровень заболе­ваемости для девочек оставался постоянным, для мальчиков наблю­далась тенденция к увеличению, в основном, за счет возрастного периода 0—4 года. Лейкемия явилась ведущим типом рака у детей (треть всех случаев). Почти в четверти случаев опухолью поражалась ЦНС, рак почки — в 7%, симпатической нервной системы — 6,5%, лимфосаркома — 7,9% у мальчиков и 4,6% — у девочек; опухоли костей — 5,2%, глаза — 3,3% и опухоли гениталий — 3,1%. Уровень риска у детей с онкологическими заболеваниями заболеть первич­но-множественным раком в 5 раз выше по сравнению с общей по­пуляцией.

Заболеваемость детей злокачественными опухолями в различ­ных странах приблизительно одинакова, но бывают и исключения. Так, в провинции Перуджа (Италия) выявлен высокий уровень за­болеваемости злокачественными опухолями у мальчиков — 17,9 на 100 000 населения. В Германии есть несколько районов, где заболеваемость злокачественными опухолями детей достигает 20 на 100 000 детского населения. Относительно низкая заболеваемость (недостоверный учет?) в Китае. Так, по данным Шанхайского рако­вого регистра, заболеваемость злокачественными опухолями среди мальчиков составляет 10,4, а среди девочек — 8,9 на 100 000 детско­го населения.

Уровень заболеваемости злокачественными новообразования­ми детей на Кубе у мальчиков составил 10,9, а у девочек — 8,1 на 100 000 детского населения в возрасте до 15 лет.

В общей структуре заболеваемости населения злокачественны­ми новообразованиями заболеваемость детей по разным данным колеблется от 0,5 до 3,5%.

С 1977 года по настоящее время в Москве функционирует дет­ский канцер-регистр, в котором регистрируются впервые выявлен­ные случаи злокачественных новообразований, и который позволя­ет проследить течение заболевания и судьбу больного на различных этапах диагностического и лечебного процессов, а также выяснить причины запущенности заболевания. Анализ полученных регистром данных показал, что недоучет заболеваемости детей злокачествен­ными опухолями в Москве составлял до 50%. По данным регистра, показатели заболеваемости колеблются от 12,0 до 16,7 на 100 000 детского населения, тогда как, согласно официальной статистике, всего лишь 6,8—8,0 на 100 000 детского населения.

За два последних трехлетия число заболевших злокачественны­ми новообразованиями детей увеличилось в Москве на 14,9% и со­ставило 226, или 6 заболеваний в среднем за каждые 10 дней.

В структуре заболеваемости злокачественными новообразова­ниями на долю детей приходится 0,7%. Среди детей с впервые вы­явленным диагнозом больные гемобластозами составляют 47,8%, опухолями ЦНС — 19,9%, почки — 8,0%, костей и мягких тканей — 7,2%, глаза — 3,5%. В структуре заболеваемости гемобластозами пер­вое место занимает лимфолейкоз — 64,8%, затем лимфосаркома — 19,4%, лимфогранулематоз — 10,2%, миелолейкоз — 2,1%.

Стандартизованный показатель смертности составил в 1992 году у мальчиков 13,4, у девочек — 9,2, в том числе от гемобластозов — 8,5 и 4,9 соответственно. Выраженный рост смертности произошел у маль­чиков от злокачественных новообразований органов пищеварения и лейкемий, у девочек — лимфом и мягких тканей.

Из 10 000 новорожденных в 1992 году мальчиков рискуют забо­леть злокачественными новообразованиями 25, умереть — 20, а дево­чек — 16 и 9 соответственно.

В Санкт-Петербурге, где также создан детский раковый регистр на всех детей, заболевших раковыми новообразованиями с 1980 году создана централизованная картотека. В результате проведенной ра­боты была установлена ненадежность существующей системы учета детей, заболевших злокачественными опухолями. Недоучет числа за­болевших в целом за 1980—1987 годы составил для мальчиков 55,2%, для девочек — 49,3%. За этот период детским раковым регистром Санкт-Петербурга учтено 612 мальчиков и 487 девочек с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования. Заболеваемость мальчиков составила от 13,9 до 22,9, а девочек — от 12,3 до 15,5 на 100 000 детского населения. Для всех возрастных групп характерны более высокие показатели онкологической заболеваемо­сти у мальчиков. Наиболее высокий уровень заболеваемости мальчи­ков и девочек выявлен для возрастной группы 1—4 года — 23,2 для мальчиков и 18,8 для девочек на 100 000 детского населения.

В 1977 году в Праге состоялось совещание Рабочей группы «Борь­ба против рака у детей», организованное Европейским региональ­ным бюро ВОЗ. Совещание констатировало, что недостатки регист­рационных систем не позволяют получить точные данные о заболе­ваемости детей раком, солидными опухолями и лейкемией в Евро­пейском регионе. Совещание, в связи с этим, посчитало крайне не­обходимым улучшить регистрацию этих показателей. Судя по циф­ровым данным, представленным различными авторами на это сове­щание, на 1 млн. детей 100—145 детей в возрасте от 0 до 15 лет заболевают каким-либо видом опухоли. Совещание установило, что цифры смертности более точны, чем данные о заболеваемости. Рак как для мальчиков, так и для девочек является второй причиной смерти во всех возрастах (табл. 3). Коэффициенты смертности в раз­личных странах (данные СССР не приводились) варьируют незна­чительно.

Главная проблема статистики в детской онкологии, как мы не­однократно повторяли — недоучет заболевших и умерших детей.

Положение не изменилось и в настоящее время. По данным Н. Ли (1993), 38,6% детей со злокачественными опухолями не были учтены в онкологических учреждениях ряда областей Казахстана, а в Семипалатинской области этот недоучет составил 64%(!). Притом автор указывает, что его данные по недоучету по четырем областям Казахстана сопоставимы с данными по другим террито­риям, где проводилось углубленное изучение детской онкозаболеваемости.

Таблица 3

Причины смерти детей в возрасте от 0 до 14 лет (данные экономически развитых стран).

Причины смерти	Смертность, %
Несчастные случаи	43,9
Злокачественные опухоли	10,4
Врожденные аномалии	8,4
Убийства детей	4,6
Пневмонии и грипп	1,8
Церебральный паралич	1,5
Самоубийства	1,5
Менингит	1,1
Все прочие причины	22,0

Интересны сопоставления данных, полученных авторами Рос­сии и США. В США за 1991 год заболеваемость детей злокачествен­ными опухолями, а также подростков до 20 лет составила 11 000. В группе детей до 15 лет заболевают 14 детей на 100 000 детского насе­ления, а в группе от 15 до 19 лет — 20 на 100 000 соответствующего населения. Каждый 330-й американец в возрасте до 20 лет заболева­ет злокачественной опухолью.

Данные, указанные для бывшего СССР, таковы: в течение 1987—1988 годов ежегодно злокачественными заболеваниями за­болевают 11 000 детей в возрасте до 15 лет. В России в 1991 году, по выборочным данным, заболело 6 600 детей. Данные детских канцер-регистров городов России не соответствовали официаль­ным. Заболеваемость детей злокачественными опухолями в Санкт-Петербурге составила для мальчиков от 13,9 до 22,9 на 100 000 детского населения, для девочек — от 12,3 до 15,5 соответствен­но. В Москве на 100 000 детского населения заболело 14,5 маль­чиков и 13,5 девочек.

Остаются и сейчас актуальными рекомендации, разработанные консультационной группой по педиатрической онкологии в Женеве (1972) и Праге (1977) и другими. Они включают:

1) организацию, по возможности, в наибольшем числе подходящих мест регистров рака у детей либо отдельно, либо как часть обще­го регистра;

2) введение там, где нет регистров, охватывающих все население, в больницах со службой классификации опухолей по типу клеток;

3) учреждение международного регистра, предназначенного для учета данных из различных стран о случаях рака у детей, типичного для взрослых;

4) учреждение регистров выживших детей с обращением особого внимания на тех, кто дожил до детородного возраста;

5) стандартизацию гистологической классификации опухолей у де­тей.

Приведенные задачи показывают, какой огромный круг иссле­дований предстоит провести по статистике опухолей у детей.