Поражение суставов, костей и мышц

а) Поражение суставов

• Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.

• Артриты нехарактерны для ССД, они наблюдаются не более чем у 20% больных; преимущественно поражаются суставы кистей и коленные.

• Сгибательные контрактуры суставов, развиваются вследствие локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Преимущественно поражаются суставы кистей, но у пациентов с тяжёлой диффузной формой ССД возможны также контрактуры и крупных суставов.

б) Поражение костей

· Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.

в) Поражение мышц

· Невоспалительная фиброзная миопатия- проявляется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.

· Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.

· Синдром Тибьержа-Вайсенбаха. Итогом воспаления в мышечной ткани является не только фиброз, но и образование кальцинатов. Они обычно формируются на пальцах и предплечьях. Подкожные кальцинаты хорошо заметны при осмотре как компактные отложения белого плотного вещества, бывают достаточно крупные, до 1 см в диаметре; могут вскрываться с выделением творожистой массы.

· Мышечная атрофия вследствие фиброза, а также нарушения подвижность из-за контрактур.

· Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей

Поражение желудочно-кишечного тракта

а) Поражение пищевода

· Развивается у всех больных ССД

· Гипотония пищевода (дисфагия, чувство кома за грудиной после еды, изжога) -

· Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, невозможность приёма твёрдой пищи.

· Эрозии и язвы пищевода (изжога, боли за грудиной, кровотечения). Развиваются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, а также дистрофии слизистой.

б) Поражение желудка

· Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.

· Желудочное кровотечение вследствие эрозивно-язвенного поражения или множественных телеангиэктазий.

в) Поражение кишечника

· Гипотония кишечника (запоры, кишечная непроходимость)

· Синдром мальабсорбции (метеоризм, диарея, стеаторея, потеря веса); развивается вследствие дистрофии слизистой

Поражение лёгких

· Поражение лёгких развивается у большинства больных ССД (в 70% случаев)

· Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ, фиброз лёгких) развивается в первые несколько лет заболевания, наиболее выражен при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны: постепенно нарастающая одышка, сухой кашель, слабость. Аускультативно- двустороння крепитация в нижних отделах («треск целлофана»).

• Лёгочная гипертензия (повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках). Лёгочная гипертензия может быть первичной (вследствие лёгочного васкулита) или вторичной (в результате пневмофиброза). Клинические признаки неспецифичны: прогрессирующая одышка, акцент и раздвоение второго тона над лёгочной артерией и трёхстворчатым клапаном, уменьшение диффузионной способности СО(<60% от должной величины).

Поражение сердца

Поражение сердца проявляется неспецифическими симптомами: чувство дискомфорта и боли в области сердца, одышка, различные нарушения ритма и проводимости. У многих больных поражение сердца протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.

• Фиброз миокарда желудочков — поражение, характерное для ССД; приводит к систолической и диастолической дисфункции и снижению фракции выброса.

• Миокардит (редко, у пациентов с признаками полимиозита)

• Перикардит, адгезивный или экссудативный

· Лёгочное сердце вследствие лёгочной гипертензии.

Поражение почек.

1)Примерно у 50% больных выявляются умеренные признаки почечной дисфункции: протеинурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия. Эти изменения также могут быть вторичными по отношению к сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии, нефротоксическому действию препаратов.

2)Выраженное поражение почек — склеродермический почечный криз- развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД.

Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются:

· остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно без предшествующего заболевания почек;

· злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина;

· нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия).

· изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной ги-пертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения (< 1 ООх 109/л), гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.

· особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается — так называемый нормотензивный склеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 1—2 месяцев) развивается терминальная почечная недостаточность.

· факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма ССД, приём высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК-полимеразе.

Поражение нервной системы

• Полиневрит (в основном вследствие васкулита vasanevrorum)

• Cенсорная нейропатия тройничного нерва (одностороннее или двустороннее онемение лица, боль, парестезии); наблюдается у 10% больных.

• Нейропатия срединного нерва (вследствие синдрома запястного канала)

10)Другие поражения:

У больных ССД возможны также синдром Шёгрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз

__________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 4. Диагностика.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови: неспецифические изменения (гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ).

• Общий анализ мочи: неспецифические изменения (гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия).

• Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.