Особенности пролеферативных синдромов при лейкозах
Для миелопролиферативного синдрома характерно:
· спленомегалия, реже увеличение печени
· оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей
· относительно редкое увеличение лимфатических узлов.
Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:
· преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных,
тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных)
· отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени
· частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).
Острый миелобластный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и почти полным отсутствием дифференцировки клеток этого ростка. В результате в периферическую кровь выбрасывается большое количество бластныхэлементов, которые присутствуют и крови вместе со зрелыми клетками миелоидного ростка кроветворения
Запомните!При остром миелобластном лейкозе появляется характерный гематологический признак — лейкемическое зияние, в периферической крови присутствуют бластные формы и (в небольшом количестве) зрелые клеткии полностью отсутствуют переходные формы.
Таким образом, при исследовании периферической крови у больных с острым лейкозом выявляются следующие гематологические признаки:
• увеличение числа лейкоцитов до 100- 10*9/л, хотя довольно часто встречаются и лейкопеническиеформы остроголейкоза
• появление в крови большого количества бластныхклеток (миелобластов)
• уменьшение числа зрелых клеток миелоидногоростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus)
• анемия, чаше нормохромного(нормоцитарного) характера
• тромбоцитопения.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкозхарактеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.
При хроническом миелолейкозе выявляютсяследующие гематологические признаки:
• увеличение общего числа лейкоцитов (до 200-300 * 107л);
• присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов отмиелобластов и промиелопитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено);
• анемия нормохромногои нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания);
• тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания).
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкозхарактеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветнорения.
При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки:
• увеличение общего числа лейкоцитов (до 30—200*10 9/л и больше), хотя
встречаются и лейкопенические формы
• увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60—90% от общего числа лейкоцитов),преимущесвенно за счет зрелых лимфоцитов, и лишь частично лимфобластови пролимфоцитов
• появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина- Гумпрехта)
• анемия (засчет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов)
• тромбоцитопения (засчет метаплазии костного мозга).
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Назовите гемобластозы с первичным поражением костного мозга.
2. Перечислите основные жалобы больных с гемобластозами.
3. Какие особенности общего осмотра можно выявить у больных с гемобластозами.
4. Перечислите синдромы при заболеваниях кроветворной системы опухолевой этиологии.
5. Укажите особенности анализа крови при остром лейкозе.
6. При какой форме гемобластоза определяются клетки Боткина – Гумпрехта.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
(Выберите один или несколько правильных ответов)
1. ДЛЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ В АНАЛИЗЕ КРОВИ
1) клеток Боткина Гумпрехта
2) Филадельфийской хромосомы
3) активных лей коцитов
4) лейкемического провала
5) лейкемоидной реакции
2. НАЛИЧИЕ В АНАЛИЗЕ КРОВИ КЛЕТОК БОТКИНА – ГУМПРЕХТА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
1) хронического миелолейкоза
2) хронического лимфолейкоза
3) острого миелолейкоза
4) острого лимфолейкоза
3. НАЛИЧИЕ В КЛЕТКАХ МИЕЛОИДНОГО РОСТКА ФИЛАДЕЛЬФИЙСКОЙ ХРОМОСОМЫ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
1) хронического миелолейкоза
2) хронического лимфолейкоза
3) острого миелолейкоза
4) острого лимфолейкоза
4. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ АНЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, БЛАСТОЗ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ, ТО СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ
1) об эритрэмии
2) об апластической анемии
3) об остром лейкозе
4) о В12-дефицитной анемии
5. ВОЗНИКНОВЕНИЮ ЛЕЙКОЗОВ МОГУТ СПОСОБСТВОВАТЬ
1) ионизирующая радиация
2) кровотечение
3) шок
4) инфаркт миокарда
5) нерациональное питание
6. ДИАГНОЗ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА СТАВИТСЯ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ В МИЕЛОГРАММЕ БЛАСТОВ
1) 5%;
2) 10%;
3) 20%;
4) 30% и более
7. ДЛЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА В ОБЩЕМ АНАЛИЗЕ КРОВИ НЕ ХАРАКТЕРНО
1) анемия;
2) ретикулоцитопения;
3) ретикулоцитоз;
4) тромбоцитопения;
5) бластемия
8. ДИАГНОЗ ЛЕЙКОЗА ОЧЕВИДЕН ПРИ НАЛИЧИИ
1) анемия;
2) язвенно-некротические поражения;
3) увеличение лимфоузлов;
4) бластемия в периферической крови;
5) геморрагии
9. МОРФОЛОГИЧЕСКИМ СУБСТРАТОМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ЯВЛЯЮТСЯ
1) недифференцированные или малодифферецированные (бластные) лейкозные клетки;
2) дифференирующиеся (созревающие) лейкозные клетки;
3) зрелые клетки
4) малодифферецированные (бластные), дифференцирующиеся (созревающие) и зрелые лейкозные клетки.
Ситуационная задача
Больной Л. 48 лет доставлен в стационар с жалобами на слабость, повышение температуры до 37,1 С, одышку при обычной физической нагрузке.
Из анамнеза: в течение нескольких месяцев до поступления отмечал недомогание, быструю утомляемость, одышку при ходьбе и субфебрильную температуру.
Объективно: Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Пальпируются шейные и надключичные лимфатические узлы справа величиной 2,5-3 см, безболезненные, неспаянные с окружающими тканями и кожей, эластично - тестоватой консистенции. Дыхание везикулярное. Пульс 94 удара в минуту, АД 110/70 мм.рт.ст. Левая граница сердца в 5 межреберьи по среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, систолический шум во всех точках. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 12-11-10 см. Селезенка 10-12 см. плотная безболезненная.
Анализ крови:
эр-2,6 х10 12/л., Hb-71 г/л., ЦП-0,88, тромбоциты – 190 х10 9/л., ретикулоциты – 0,2 %,
МСV–78 фл, MCH–28 пг, MCHC–32 г/дл,
лейкоциты.- 54 х10 9/л., п – 0 %, с – 8 %, пролимфоциты – 2 % лимфоциты - 78 %, базофилы - 0%, эозинофилы – 1 %, моноциты – 2 %, лимфобласты – 9 %, СОЭ-62 мм/ч. Большое количество клеток Боткина- Гумпрехта
Задание:
1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Составьте план обследования и укажите ожидаемые изменения.
4. Укажите принципы лечения.
ГЛАВА 4
СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
Суставной синдром является ведущим (иногда единственным проявлением болезни) при следующих заболеваниях:
1. Остеоартроз (ОА)
2. Ревматоидный артрит (РА)
3. Серонегативные спондилоартриты – болезнь Бехтерева, псориатическая артропатия
4. Подагра.
Также суставной синдром может встречаться при системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД) и др.), системных васкулитах, онкологических заболеваниях, туберкулезе, инфекционных заболеваниях, заболеваниях крови и некоторых других заболеваниях.
4.1. РАССПРОС БОЛЬНОГО С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СУСТАВОВ
ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СУСТАВОВ
ОСНОВНЫЕ ЖАЛОБЫ
1. Боли в суставах
2. Утренняя скованность
3. Ограничение подвижности в суставах
4. Крепитация
1. Боли в суставах. Один из наиболее частых симптомов различных заболеваний суставов.
При описании болей следует обратить внимание на характер болей, локализацию, интенсивность, продолжительность, суточный ритм, а также то, какие факторы способствуют их возникновению или усилению.
Характер: выраженные постоянные боли, усиливающиеся по утрам характерны для поражения суставов воспалительного характера. А боли при движении, ходьбе, физической нагрузке, усиливающие к вечеру свойственны дегенеративному поражению суставов и позвоночника. Боли при подагре обычно провоцируются нарушением режима питания, возникают остро под утро и характеризуются высокой интенсивностью.
Локализация патологического процесса. Поражения мелких суставов характерно для ревматоидного артрита, а поражение крупных – для деформирующего артроза, ревматического полиартрита.
Стойкий симметричный олигоартрит - для псориатической артропатии.
Острое воспаление 1 пальца стопы, голеностопного сустава у лиц среднего возраста указывает на подагру.
Продолжитльность боли Стойкая боль характерна для ревматоидного артрита, деформирующего артрита. Нестойкая боль характерна для острого приступа подагры, ревматизма, на фоне обострения очаговой инфекции.
Динамика после проведенного лечения. Эффект после антибактериальной терапиихарактерен для инфекционных и реактивных полиартритов, после НПВС для ревматического полиартрита. Нестойкий эффект от применения НПВС. Стихание признаков артрита и уменьшение болей при соблюдении диеты характерно для подагры.
2. Утренняя скованность – небольшое затруднение, ощущение скованности, дискомфорта при движении сустава после периода покоя. Наблюдается, как правило, при воспалительных процессах в суставе, связана с накоплением и изменением вязкости синовиального экссудата. Оценивается по длительности и выраженности. Длительность симптома более 2-х часов является признаком характерным для ревматоидного артрита.
3. Ограничение подвижности в суставе развивается в результате нарушения конгруэнтности суставных поверхностей, развитии синовиита и фиброза суставной капсулы и периартикулярных поражений – мышечный спазм, тендиниты, атрофия мышц, бурситы, которые возникают в результате остеофитоза и внутрисуставных включений (суставные «мыши»).
4. Крепитация в суставе возникает при движении и связана с поражением периартикулярных структур, уменьшением количества и изменением свойств синовиальной жидкости, а так же с потерей конгруэнтности суставных поверхностей.
ЖАЛОБЫ ОБЩЕГО ХАРАКТЕРА у больных с заболеваниями суставов: лихорадка, ознобы, потливость, недомогание, снижение массы тела.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЖАЛОБЫ связаны с вовлечением в процесс различных внутренних органов: боли в грудной клетке могут быть обусловлены полисерозитом (плевртом, перикардитом), боли в мышцах (миалгия), нарастающие при движении, мышечная слабость, поражение глаз (коньюктивиты, ириты), поражение сердца (синдром поражения эндокарда), кожные появления (подкожные узелки, эритема).