Осложнения новорожденных рожденных от матери с диабетом

Материнская гипергликемия

Материнская гипергликемия является физиологическим процессом при беременности, что облегчает диффузию глюкозы через плаценту для роста плода. Тем не менее, чрезмерная материнская гипергликемия вследствие гестационного сахарного диабета приводит к чрезмерной фетальной гипергликемие, что увеличивает секрецию инсулина у плода поджелудочной железой и тем самым является причиной фетальной гиперинсулинемии. Чрезмерное производство инсулина, анаболического гормона, приводит к макросомии плода (масса плода ~ 4,5 кг [9,9 фунтов]), непропорциональному росту и накоплению жира на плечах и животе. В результате это приводит к дистоции плечиков плода, которые могут повреждаться при прохождении через таз матери. Потенциальные осложнения в следствии этого включают перелом ключицы, паралич плечевого нерва, перинатальную асфиксию и неонатальную гипоксическую энцефалопатию.

У этого новорожденного дистоция плечика с переломом ключицы (крепитация, асимметричны рефлекс Моро),полнокровный внешний вид (возможно полицитемия) и увеличение веса рождаемости, скорее всего, из-за гипергликемии и последующей гиперинсулинемией плода.

(Выбор A, B, D, E, F и G) Врожденные инфекции плода, анеуплоидии и анемия матери, гипертония и злоупотребление токсическими веществами (марихуанной и табаком)- все это обычно способствует сниженнию роста и уменьшению размеров плода, которые не соответствуют гестационному возрасту (например, масса тела при рождении <10-го процентиля). Снижение темпов роста эмбриона происходит за счет нарушения функции плаценты и уменьшения ее способности транспортировать кислород и другие питательные вещества от матери к плоду. Снижение плацентарного переноса кислорода может привести к внутриутробной гипоксии, при которой плод пытается компенсировать сниженную оксигенацию путем подавления роста и обмена веществ.

262. 8-летнего мальчика привели в отделение его родители из-за многочисленных эпизодов которые они отметили в течение последних 3-х недель. Во время этих эпизодов, он наклоняет голову к

правильно и не реагирует на свое имя или на прикасание. Его мать упоминает, что также кажется "как будто он жует что-то" и не реагирует на внешние раздражители. Каждый эпизод длится 2-3 минут, и пациент кажется спутанном состоягии в течение 20 минут после этого. У него нет никаких заболеваний или аллергических реакций. Ранее он учился очень хорошо в школе, но его оценки стали хуже, а его учитель отмечает, что он, часто "отвлекался" на занятиях за прошлый месяц. У отца мальчика были фебрильные судороги в детстве. В неврологическом статусе ничего особенного. ЭЭГ проводили до, во время гипервентиляции и после того- без изменений. Какой из следующих вариантов является наиболее вероятным диагнозом?

А. абсанс [40%)

B. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью [1%)

С. фокальные припадки [41%)

D. Юношеская миоклоническая эпилепсия [9%)

E. Синдром E. Леннокса-Гасто (9%)

Обьяснение:

Фокальный эпилептический припадок
Выявление	Исходит из 1 полушария мозга +/- Потеря сознания
Типы	Двигательный: Джексоновский припадок, движения глаз, головы, туловища Чувствительный: парастезии, системное головокружение, зрительные галюцинации Автономный: потливость дискомфорт в эпигастрии Психический: «дежа вю» афективные растройства, страх

Фокальные( парциальные) припадки могут быть двигательными (например, поворот головы), сенсорные (например, парестезии),или вегетативные (например, потливость). В то время как все фокальные приступы происходят в одном полушарии, они могут вовлекать оба полушария и потенциально может привести к ухудшению сознания. Пациенты, у которых очаговые припадки с нарушением сознания (ранее известный как сложные парциальные эпилептические припадки), такие, как этот пациент, не реагируют на раздражители во время эпизода, в то время как пациенты без нарушения сознания остаются чувствительными, просыпаются и отзываются на свое имя. Повторяющиеся целенаправленные движения (например, жевание, сосания, глотания) называется автоматизмами- при вовлечении обоих полушарий и рассматриваются как фокальной припадки с нарушением сознания.

Дети школьного возраста с такими признаками могут также отставать

в академической успеваемости . Если при обычной регистрации выявить патологическую активность не удается, используют провокационные пробы с гипервентиляцией.

(Выбор A) при абсансах обобщаются припадки (происходят от обоих церебральный полушарий) и присутствует с арестом в деятельности без Постиктальная периода. Типичным является отсутствие судорог, которые провоцируются гипервентиляцией, обычно длятся 10-20

секунд с резким началом и разрешением. Автоматизмы могут также присутствовать. При абсансах на ЭЭГ выявляются генерализованные комплексы пик—волна, в то время как при парциальных припадках регистрируются очаговые изменения.

(Вариант B) Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) представляет в возрасте до 12 такими симптомами : невнимательность, гиперактивность и / или импульсивность. Дети с СДВГ всегда

реагируют на тактильные или словесные раздражители.

(Выбор D) Юношеская миоклоническая эпилепсия- эпизоды с генерализованными припадками в подростковом возрасте. Обычно оно начинается с миоклонических подергиваний, часто возникающих при пробуждении или вскоре после него. В руках миоклония выражена больше, чем в ногах. Во время приступа больной иногда теряет сознание. Могут также наблюдаться абсансы и большие эпилептические припадки. У этого пациента возраст и симптоматика делают этот диагноз маловероятным.

Синдром (выбор E) Леннокса-Гасто, как правило, представляет возрасте до 5 лет с интеллектуальной инвалидностью и тяжелыми приступами различного типа : миоклоническими, атоническими, тоническими или тонико-клоническими . На ЭЭГ выявляются полиморфные изменения: комплексы пик—волна, одиночные и множественные пики.

263. У новорожденного найдено образование мошонки. Образование кистозное и просвечиваемое светом. Ребенок родился без каких-либо других осложнений. Жизненно важные признаки находятся в пределах нормы. Другие показатели при физикальном обследовании без особенностей. Какие должны быть последующие действия врача?

A. аспирация жидкости [7% J

B. Хирургическое вмешательство [9%)

C. Ультразвуковое исследование [1 8%)

D. Покой и наблюдение [66%)

E. Проверка 24-часовой экскреции белка [0%)

Обьяснение:

Описанное состояние у пациента, скорее всего, водянка. Гидроцеле- это скопление жидкости в пределах отростока или влагалищной оболочки — в перитонеальный проекции, которая сопровождает яичко во время своего спуска в мошонку. Если к моменту рождения влагалищный отросток брюшины не зарастает, это приводит к наличию остаточного сообщения между мошонкой и брюшной полостью, поступлению и накоплению перитонеальной жидкости в полости мошонки, вызывая проходящую водянку. Коллекция жидкости внутри влагалищной оболочки, который должным образом уничтожил его связь с брюшины является непередающийся водянки. Гидроцеле может быть

отличается от других тестикулярных масс путем просвечивания; гидроцеле будет просвечиваться в то время как другие образования не будут. Большинство гидроцеле может пройти спонтанно в возрасте 12 месяцев и может быть безопасно при наблюдении в течение этого периода.

(Выбор A) При аспирации есть риск инфицирования и повреждения близлежащих структур. Это не разумный риск учитывая, что, скорее всего гидроцеле пройдет спонтанно.

(Вариант B) Гидроцеле, которые сохраняются до 12-месячного возраста не является основанием предполагать у пациента повышенный риск непрямой паховой грыжи. Хирургическое вмешательство показано только в таких случаях.

(Вариант C) Ультразвуковое исследование образования, описанного не является необоснованным, но не является необходимым, поскольку диагноз очевиден при физикальном обследовании.

Синдром (Выбор Е) Нефротический синдром обычно вызывает общий отек, что маловероятно у этого пациента.

264. Девочку, 1 год, привезла в клинику ее 30-летняя мать из-за проблем с кормлением с рождения. Она до сих пор не может ходить, ни говорить. Она начала сидеть, когда ей было 8 месяцев. Ее вес находится в пределах 15-го процентиля, рост в 20-м процентиле, а окружность головы находится в 100-й процентили для ее возраста. У нее есть множественные пигментации в подмышечных областях и в область паха. У нее есть несколько пятен цвета кофе с молоком на коже. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Нейрофиброматоз 2 типа [20%]

В. Синдром Дауна[1%]

C. фетальный алкогольный синдром [2%]

D. Нормальное развитие [1%]

E. Нейрофиброматоз типа 1 [76%]

Объяснение:

Характерные черты нейрофиброматоза типа 1 включают в себя такие симптомы: пятна цвета кофе с молоком на коже , макроцефалию, проблемы с питанием, низкорослость и плохая обучаемость. У пациентов могут позже развиваются фибромы, нейрофибромы или различные опухоли.

(Вариант B) синдром Дауна- трисомия 21-й хромосомы. Хотя проблемы с обучаемостью может также наблюдаться при этом синдроме, других особенностей характерных для нейрофиброматоза 1 нет.

(Вариант C) неврологических маркеров алкогольного синдрома у ребенка нет.

(Выбор A) Характерными чертами нейрофиброматоза 2 являются двусторонние акустическая невриномы и катаракта.

(Выбор D) Симптомы и вид пациентки не характерны для нормального развития.