Тема: Типові порушення обміну речовин

Дистрофія(від грецького dys – порушення і trophe – живлення)– це складний патологічний процес, в основі якого лежить порушення тканинного (клітинного) обміну речовин , що призводить до структурних змін клітини. Суть дистрофії в утворенні надлишкової або недостатньої кількості властивих їм сполук (білки, жири, вуглеводи) або утворення речовин не властивих даній клітині.

Причини дистрофій

· патологічні зміни в самій клітині (порушення ауторегуляції під впливом токсинів, радіації, набутої або вродженої недостатності ферментів, і т.п.)

· порушення функції транспортних систем (систем, що забезпечують тканини поживними речовинами – серцево-судинна, дихальна)

· розлади ендокринної регуляції трофіки (цукровий діабет, тиреотоксикоз, гіперпаратиреоз, т.д.)

· порушення нервової регуляції трофіки (порушення іннервації, пухлини мозку, і т.д.)

Механізми розвитку дистрофій:

1. Інфільтрація: надмірне проникнення продуктів обміну речовин з крові в клітини і міжклітинну речовину з подальшим нагромадженням їх внаслідок недостатності ферментативних систем. В клітину поступають властиві їй речовини але в більшій за норму кількості ( наприклад: інфільтрація холестерином інтимі артерій)

2. Спотворений синтез: утворення в клітині речовин, які не зустрічаються в нормі (наприклад: синтез алкогольного гіаліну в клітинах печінки, синтез аномального білка амілоїду в клітинах, синтез глікогену в епітелії канальців нирок при цукровому діабеті)

3. Трансформація: утворення речовин одного виду з продуктів проміжного розщеплення речовин іншого виду (наприклад: трансформація компонентів жирів і вуглеводів в білки, трансформація жирів і білків у глюкозу при цукровому діабеті)

4. Декомпозиція (фанероз): розпад ультраструктур клітини і міжклітинної речовини, що призводить до порушення тканинного метаболізму і накопичення продуктів порушеного обміну речовин в тканинах (клітинах) (наприклад: жирова дистрофія кардіоміоцитів при дифтерійній інтоксикації, фібриноїдне набухання сполучної тканини при ревматичних хворобах).

Класифікація дистрофій:

1. За локалізацією морфологічних змін:

- паренхіматозні (клітинні)

- мезенхімальні (стромально-судинні),

- змішані

2. За переважним порушенням того чи іншого виду обміну: білкові, жирові, вуглеводні, мінеральні.

3. В залежності від впливу генетичних факторів: набуті, спадкові.

4. За розповсюдженістю процесу: місцеві і загальні.

Паренхіматозні дистрофії.

Морфологічним проявом порушення білкового обміну в клітині є паренхіматозні білкові дистрофії. Суть цих дистрофій полягає в денатурації і коагуляції білків (такі зміни завершуються коагуляційним некрозом), або, навпаки, білки піддаються розрідженню, гідратації і коліквації (завершуються колікваційним некрозом).

Білкові дистрофії (диспротеїнози): до них належать зерниста, гіаліново-крапельна, гідропічна.

1. Зерниста: в основі її лежить не накопичення білків в цитоплазмі, а гіперплазія ультраструктур клітини (виникає при функціональному перенапруженні клітини при інтоксикаціях, гіпоксії); макроскопічно – орган збільшений, тьмяний, функція органу змінена мало процес зворотній. Уражуються нирки, печінка, міокард.

2. Гіаліново-крапельна: глибокі зміни білка клітини аж до коагуляції, в цитоплазмі з’являються великі гіалінові краплини, які зливаючись, повністю заповнюють тіло клітини; частіше уражуються нирки (гломерулонефрит), рідше печінка (алкогольний гепатит), - процес незворотній; процес часто закінчується коагуляційним некрозом.

3. Гідропічна (водянкова): пов’язана з порушенням білково-водного обміну, в цитоплазмі з’являються вакуолі, наповнені цитоплазматичною рідиною; зумовлена затримкою рідини в тканинах (при ниркових або серцевих набряках, при запаленнях, травмах); зовнішній вигляд тканин змінений мало, функція знижена. Спостерігається в шкірі, нирках, печінці, скелетних м’язах, головному мозку, наднирникових залозах; процес закінчується колікваційним некрозом.

Жирові дистрофії (ліпідози):

- розвиваються внаслідок тканинної гіпоксії при різних захворюваннях (ІХС, ГХ, набуті та вроджені вади серця, ХНЗЛ, туберкульоз, хронічні інфекції, інтоксикаціях, авітомінозах). Проявляються появою або підвищеною кількістю жиру в клітині серця (“тигрове”), печінки (жировий гепатоз), нирок. Наслідок жирової дистрофії залежить від об’єму процесу. Орган збільшується в розмірах стає глинистого або жовтого кольору, функція його знижується.

Вуглеводні дистрофії

- зв’язані з накопиченням білково-вуглеводних комплексів у клітинах (глікоген, глюкопротеїди) (депо: печінка, м’язи), з якого утворюється глюкоза – джерело енергії. При цукровому діабеті (порушується синтез інсуліну) знижується запас глікогену в печінці (жирова інфільтрація), інфільтрується глікогеном епітелій дистальних сегментів ниркових канальців.

Мезенхімальні дистрофії

- виникають при порушенні обміну речовин в сполучній тканині, який складає строму органів та входить в склад стінок судин, можуть бути результатом спотвореного синтезу або дезорганізації сполучної тканини.

В залежності від виду порушення обміну мезенхімальні дистрофії діляться на:

· Мезенхімальні білкові дистрофії, до яких належить:

1. Мукоїдне набухання – поверхнева, зворотна дезорганізація сполучної тканини, частіше зустрічається в стінках артерій, клапанах серця, при інфекційно-алергічних захворюваннях, ревматоїдних хворобах, атеросклерозі.

2. Фібриноїдне набухання – глибокі і незворотні зміни в сполучній тканині з утворенням фібріноїда, в склад якого входить фібрин. Приводить до фібріноїдного некрозу, склерозу, гіалінозу (частіше при інфекційно-алергичних станах).

3. Гіаліноз – в тканині утворюються однорідні напівпрозорі маси (гіалін), незворотній процес, різко змінюються функції органу. Зустрічається при гіпрертонічній хворобі в стінках судин, при організації тромбу, в стромі пухлин, при ревматичних хворобах.

4. Амілоїдоз – важке порушення білкового обміну, при якому утворюються новий аномальний білок – амілоїд. Супроводжує хронічні,а інфекційні захворювання (туберкульоз, остеомієліт, хронічний абсцес легень), зустрічається в нирках, селезінці.