Серповидно-клеточная анемия
Характеристика серповидноклеточной анемии приведена в статье «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов».
Лечение дизэритропоэтических анемий
Терапия дизэритропоэтических анемий направлена на:
– устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия);
– разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КОС (патогенетическое лечение);
– устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).
Патофизиология системы лейкоцитов
В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4–9´109/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла: в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора.
Характеристики разных лейкоцитов и лейкоцитопоэзов приведены в статьях «Нейтрофил», «Эозинофил», «Базофилы», «Лимфоциты», «Моноциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов»).
Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 22–17).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 18 Типовые изменения в системе лейкоцитов»
Рис. 22–17. Типовые изменения в системе лейкоцитов.
Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкопении и лейкоцитозы
И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или количества отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации и не требуют специального лечения.
Отклонения количества находящихся в периферической крови лейкоцитов, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов: самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующие специального лечения).
Лейкопении
Лейкопении: состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4´109/л).
Различают: – первичные (врождённые или наследственные) и – вторичные (приобретённые) лейкопении.
Первичные лейкопении
К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся болезнь Костманна, синдромы «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка‑Хигаси, врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, хроническая гранулематозная болезнь.
Вторичные лейкопении
Наиболее частые причины вторичных (приобретённых) лейкопений:
– ионизирующая радиация(вызывающая подавление пролиферации гемопоетических клеток и/или разрушение лейкоцитов;
–химические вещества (бензол, горчичный газ, инсектициды, обладающие цитостатическим эффектом);
– некоторые лекарственные средства (НПВС, цитостатики, противоопухолевые антибиотики, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества и др. могут привести к нейтропении или агранулоцитозу);
– аутоагрессивные иммуноглобулины, лимфоциты, фагоциты (образующиеся при болезнях иммунной аутоагрессии, например, при ревматических болезнях);
– генерализованные инфекции (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).