Поражение сосудов среднего калибра
- узелковый полиартериит (УП)
- болезнь Кавасаки
Поражение сосудов мелкого калибра с отложением иммунных
Комплексов
- гиперсенситивный васкулит (ГСВ)
- васкулит Шенляйна-Геноха (ВШГ)
- болезнь Бехчета
- эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Поражение сосудов мелкого калибра без иммуннокомплексных
Депозитов
- гранулематоз Вегенера
- синдром Черджа-Стросса
- микроскопический полиангиит (полиартериит)
Патогенетическая классификация системных васкулитов
Васкулиты, связанные с иммунными комплексами
- геморрагический васкулит
- васкулиты при СКВ и ревматоидном артрите
- болезнь Бехчета
- криоглобулинемический васкулит
Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами
- болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию)
Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими
Антителами
- гранулематоз Вегенера
- микроскопический полиангиит
- аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит
(синдром Чарджа-Стросса)
- узелковый полиартериит
Симптомы, характерные для системных васкулитов
- Симптомы системного воспалительного процесса
- Быстропрогрессирующее нарушение функции внутренних органов
- Общие симптомы - лихорадка, слабость, недомогание
- Увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитоз
- Острые неврологические нарушения (ОНМК, психозы и др)
- Признаки воспаления сосудов мелкого калибра (возможны почти при всех
СВ, кроме ГГА та НАА) – мочевой синдром, экзантема (геморрагии,
пальпируемая пурпура), одышка и кровохарканье
Дополнительные исследования при подозрении на системные васкулиты
- Общеклинические и биохимические анализы
- Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию
- Бактериологическое исследование крови: для исключения сепсиса
- Серологические тесты на сифилис: для исключения сифилитической инфекции
- Серологическое обследование:
- антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор – для исключения
системного ревматического заболевания
- АНЦА – для подтверждения гранулематоза Вегенера, микроскопического
полиангиита, синдрома Чарджа-Стросса
- криоглобулины – для подтверждения криоглобулинемического васкулита
- антифосфолипидные антитела – для исключения первичного
антифосфолипидного синдрома
- антитела к базальной мембране клубочков – для подтверждения синдрома
Гудпасчера
- Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно на
узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит);
цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, парвовируса В19 – по мере
необходимости
- Биопсия тканей – для диагностики гранулематоза Вегенера, микроскопического
полиартериита, узелкового полиартериита, синдрома Чарджа-Стросса,
криоглобулинемического васкулита, гигантоклеточного артериита (по мере
необходимости)
- Инструментальное обследование:
- ангиография: выполняется при узелковом полиартериите, артериите Такаясу,
облитерирующем тромбоангиите: имеет важное значение как для
подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения
воспалительного процесса
- эхокардиография – для исключения бактериального эндокардита
- ультразвуковая допплерография – при артериите Такаясу и
облитерирующем тромбангиите
- R-графия легких – при поражении легких при гранулематозе Вегенера,
микроскопическом полиангиите, синдроме Чарджа-Стросса
- компьютерная и магниторезонансная томография: определение
локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом
полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу
Диагностические критерии геморрагического васкулита
(пурпури Шенляйн-Геноха)
Геморрагическая пальпируемая сыпь
Геморрагическая пальпируемая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией