При підготовці до практичного заняття

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини №1

Завідувач кафедри

____________ проф.Cтаніславчук М. А.

«______»_______________ 20 ___ р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

для самостійної роботи студентів

при підготовці до практичного заняття

Навчальна дисципліна	Внутрішньої медицини № 1
Модуль №	Основи внутрішньої медицини
Змістовий модуль №	Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів
Тема заняття	Хронічна лімфоцитарна лейкемія, хронічна мієлоїдна лейкемія, еритремія. Етіологія. Патогенез. Класифікація. Діагностика. Диференційна діагностика. Сучасні підходи до лікування.
Курс
Факультет	Медичний № 1

Методичні рекомендації складено відповідно освітньо-кваліфікаційних характеристик та освітньо-професійних програм підготовки спеціалістів, що затверджені Наказом МОН України від 16.05.2003 р. № 239 та експериментально-учбового плану, що розроблений на принципах Європейської кредитно-трансферної системи (ECTS) та затвердженої Наказом МОЗ України від 31.01.2005 р. № 52.

Вінниця - 2014

1.Актуальність теми:

Лейкемії – група захворювань системи крові пухлинного характеру з різним прогнозом та тривалістю життя. Хронічні лейкемії об’єднують клональні мієлопроліферативні та лімфопроліферативні захворювання з переважно тривалим перебігом та з високим ризиком ускладнень різного характеру, в тому числі і летальних. Цей факт пояснює важливість вчасної постановки діагнозу та призначання адекватного лікування для забезпечення контролю над перебігом захворювання. Протягом останнього часу арсенал практичної гематології був розширений новими діагностичними методами (імунофенотипування клітин крові та кісткового мозку, цитогенетичні та молекулярні дослідження), що дають можливість не тільки встановлювати діагноз, але і підбирати ефективне лікування та прогнозувати перебіг захворювання. Було впроваджено чимало нових ефективних препаратів, що мають високу селективність по відношенню до пухлинних клітин, діють на різні шляхи патогенезу пухлини, що знижує ризик резистентності. Нові діагностичні та лікувальні методики розширюють можливості для вчасної діагностики хронічних лейкемій та ефективної боротьби за якість та тривалість життя пацієнтів.

2. Конкретні цілі:

Знати:

─ етіологічні чинники та патогенез хронічних лімфопроліферативних та мієлопроліферативних захворювань;

─ варіанти клінічного перебігу хронічної лімфоцитарної лейкемії, еритремії та хронічної мієлоїдної лейкемії, клінічні синдроми, ускладнення;

─ механізми розвитку основних клінічних синдромів при хронічних лімфопроліферативних та мієлопроліферативних захворювань;

─ особливості діагностики, диференційної діагностики, діагностичні можливості додаткових методів дослідження, прогноз при хронічних лімфопроліферативних та мієлопроліферативних захворювань;

─ принципи лікування, клінічну фармакологію препаратів, що використовуються для лікування хронічної лімфоцитарної лейкемії, еритремії та хронічної мієлоїдної лейкемії, принципи профілактики, МСЕ, диспансеризації хворих з мієломною хворобою.

Вміти:

─ складати план обстеження пацієнта, з обґрунтуванням використання кожного методу обстеження;

─ правильно інтерпретувати результати загального аналізу крові, мієлограми, цитогенетичних, молекулярних, імунофенотипових, візуалізаційних методів досліджень для постановки діагнозу згідно сучасних класифікацій хронічних лейкемій;

─ проводити диференційний діагноз зі станами, що можуть супроводжуватись лейкемоїдними реакціями, та між різними видами лейкемій;

─ призначати лікування хворим на хронічну лімфоцитарну лейкемію, еритремію та хронічну мієлоїдну лейкемію згідно сучасним протоколам з урахуванням клінічних особливостей захворювання, варіанту перебігу, супутніх станів та побічних ефектів хіміотерапії.

Базовий рівень підготовки

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1.Нормальна фізіологія	Знати основи функціонування гемопоетичної тканини, етапи розвитку всіх гемопоетичних паростків від стовбурової до зрілої клітини, принципи регулювання проліферації, дозрівання та диференціації клітин.
2. Патофізіологія	Принципи еволюції пухлинного клону при хронічних лейкеміях; морфологічний субстрат різних хронічних лейкемій; патогенетичні шляхи розвитку основних клінічних синдромів (інтоксикаційний, гіперпластичний, анемічний, геморагічний, інтоксикаційний, імунодефіцитний, плеторичний) при хронічних лейкеміях.
3. Патанатомія	Морфологічні зміни в кістковому мозку та різних органах при хронічних лейкеміях.
4. Фармакологія	Знати фармакологічні особливості (механізми дії, покази, протипокази, побічні дії) основних цитостатичних та інших препаратів, які використовують в лікуванні хронічних лейкемій, та вміти виписувати їх у формі рецептів.
5. Пропедевтика внутрішніх хвороб	При фізикальному обстеженні вчитись знаходити симптоми основних клінічних синдромів хронічних лейкемій (оссалгія, стерналгія, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, геморагічна висипка, лейкеміди, еритромелалгії, плетора).

3.2.Теоретичні питання до заняття:

1. Що таке лейкемія?

2. В чому полягає різниця між гострими та хронічними лейкеміями?

3. Чим представлений морфологічний субстрат при хронічний лімфоцитарній лейкемії?

4. Чим представлений морфологічний субстрат при хронічний мієлоїдній лейкемії та еритремії?

5. Які клінічні синдроми характерні для розгорнутої клінічної картини хронічної лімфоцитарної лейкемії?

6. Які клінічні особливості є відносно специфічними для хронічної лімфоцитарної лейкемії?

7. Які діагностичні критерії хронічної лімфоцитарної лейкемії?

8. Які ускладнення найчастіше стають причинами смерті при хронічних лейкеміях?

9. Які клінічні синдроми властиві хронічній мієлоїдній лейкемії?

10. Які стадії виділяють в еволюції хронічної мієлоїдної лейкемії?

11.Які зміни в гемограмі, мієлограмі, дані цитогенетичного дослідження клітин кісткового мозку на філадельфійську хромосому, молекулярного дослідження продуктів діяльності химерного гена можуть свідчити про хронічну мієлоїдну лейкемію.

12. Що таке філадельфійська хромосома та яка її патогенетична роль в розвитку хронічної мієлоїдної лейкемії?

13. В чому полягає плеторичний синдром?

14. Для яких захворювань та станів характерний плеторичний синдром?

15.Які ускладнення характерні для еритремії?

16. Які причини вторинних еритроцитозів Ви знаєте?

17. Які діагностичні критерії еритремії?

18. Які діагностичні критерії хронічної лімфоцитарної лейкемії?

19. Які підходи до лікування хворих на хронічну лімфоцитарну лейкемію? Що належить до препаратів першої лінії?

20. Які принципи лікування хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію? Які препарати належать до таргетної терапії ХМЛ? В чому полягає принцип їх дії?

21.Які основні напрямки лікування хворих на еритремію?

22. Які покази та протипокази до проведення кровопускань при еритремії?