Болезнь Вильсона-Коновалова

Синдром Бадда-Киари

Сходную клиническую картину с циррозом печени имеет первичный рак печени и особенно цирроз-рак.

Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени – спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.

Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение α-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).
Начинается в основном в молодом возрасте. Может проявляться такими симптомами, как слабость, потеря аппетита, боли в животе, тремор, нарушения координации, мышечная дистопия, психические нарушения. Поражение печени варьирует от невыраженных изменений до фульминантной печеночной недостаточности. Типичным является повышение активности трансаминаз, концентрации билирубина, однако активность ЩФ находится в пределах нормы. Диагноз предполагается на основании снижения сывороточной концентрации церулоплазмина и выявления кольца Кайзера-Флейшера при исследовании роговицы щелевой лампой. Для подтверждения диагноза проводят исследование экскреции меди с суточной мочой и биоптатов печени с определением содержания в них меди.

Обструктивные нарушения в системе печеночных вен (синдром Бадда-Киари), а также тромбоз вен селезенки, тромбоз воротной вены, нарушение проходимости нижней полой вены. Типичны гепатомегалия, боли в животе, тошнота и рвота, рефрактерный асцит, желтуха. В дифференциальной диагностике поможет допплерографию выносящих сосудов печени.

План обследования

Основные :

ОАК

Коагулограмма

Иммунологическое исследование

ЭКГ

УЗИ органов брюшной полости

Проба Рейтана

Дополнительные:Группа крови, Резус фактор, Микрореакция , ЭФГДС, Допплерография выносящих сосудов печени, Экскреции меди с суточной мочой, Обнаружение α-фетопротеина.

Лабораторные исследования.

Обязательные исследования.

Общий анализ крови: гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ.

Печеночные пробы: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, концентрация общего билирубина по фракциям.

Концентрация общего белка и протеинограмма(снижение общего белка свидетельствует о печеночно – клеточной недостаточности, увеличение гамма-глобулинов характерно для аутоиммунного гепатита).

Содержание глюкозы в плазме.

Концентрация мочевины и креатинина.

Определение сывороточного железа, ферритина, ОЖСС.

Концентрация в крови калия, натрия.

Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время,ПВ,ПИ,фибриноген, МНО, содержание в крови IgA, М, G.

Концентрация гормонов щитовидной железы: Т4, ТТГ, АТтиреоидный гормон.

АПФ (альфа-фетопротеин)

Маркерная диагностика

-маркеры вирусных гепатитов: HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgG, анти-HCV, анти-HDV.

-HBV-ДНК – определение вирусной нагрузки.

-HCV-РНК – определениегенотипа.

-HDV-РНК

При диагностике первичного билиарного цирроза:

-титр АМА-М2

Дополнительные исследования

Клинический анализ крови

Общий анализ мочи

Клубочковая фильтрация

Амилаза мочи

Кал на яйца глист, копрограмма

Общий анализ крови:

Показатели	Результаты	Физ. норма	Ед.
Гемоглобин		120-140	г/л
Эритроциты	4,1	3,9-4,7	10¹²/л
Цветной показатель	0,9	0,85-1,05
Лейкоциты	4,7	4-9	10⁹/л
Эозинофилы		1-5	%
Палочкоядерные нейтрофилы		1-5	%
Сегментоядерные		42-72	%
Моноциты		1-8	%
Лимфоциты		25-40	%
Тромбоциты	102,5	180-320
СОЭ		1-15	мм/ч
Заключение:	тромбоцитопения

Общий анализ мочи:

Анализ	Результат	Ед.	норма
Кол-во		мл
Цвет	Желтый
Прозрачность	прозрачная		прозрачная
Относ. плотность			1012-1020
Белок	Отр	г/л	отр
Глюкоза	Отр	ммоль/л	отр
Плоский эпителий	2-4		3-5
Лейкоциты	3-4		0-5
Кетоновые тела	Отр		отр
Заключение	Показатели в пределах нормы

Анализ содержания Cu (меди) в моче 0,004 (N 0,007 - 0,1 мкг/г)

Биохимический анализ крови:

Анализ	Результат	Ед.	норма
Общий белок		г\л	66-87
Креатинин	0,094	ммоль/л	0,044—0,141
Общий билирубин	57,29	мммоль/л	5,1 до 17
Билирубин прямой	29,57	мкмоль\л	До 5,1
АЛТ		нмоль/л	До 40
АСТ		нмоль\л	До 37
Мочевина	3,9	ммоль\л	2,1-8,3
Мочевая кислота		ммоль\л	202-416
ГГТП		U\V	0-50
ЩФ		U\V	0-117
Сахар	4,8	ммоль\л.
Альбумин	36,4	г\л	34-48
Холестерин	3,19	ммоль\л	3,5-6,5