Тарзальный канал на уровне 3 страница

Основные причины:

1. Мигрень с аурой (афатическая мигрень)

2. Инсульт в левой гемисфере

3. Постиктальное состояние

4. Опухоль или абсцесс мозга

5. Тромбоз внутримозгового сагитального синуса

6. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса

7. Психогенный мутизм

8. Психотический мутизм

1. Мигрень с аурой.

У пациентов молодого возраста в первую очередь можно заподозрить мигрень с аурой. В этих случаях имеется следующее типичное сочетание симптомов: острая или подострая потеря речи (чаще — без гемиплегии), сопровождающаяся головной болью, которая неоднократно возникала у пациента в прошлом и которая могла как сопровождаться, так и не сопровождаться изменениями в неврологическом статусе. Если такой приступ мигрени возник у данного пациента впервые, полезную информа­цию может дать изучение семейного анамнеза (если такая воз­можность имеется), поскольку в 60 % случаев данное заболевание носит семейный характер.

На ЭЭГ вероятнее всего выявление очага медленноволновой активности в левой височно-теменной области, который может сохраняться на протяжении 3 недель, в то время как при нейрови­зуализации никакой патологии не обнаруживают. Выраженные очаговые изменения на ЭЭГ при отсутствии отклонений по ре­зультатам нейровизуализационного исследования на 2-е сутки за­болевания в принципе позволяют поставить правильный диагноз, за исключением случаев герпетического энцефалита (см. ниже). У пациента не должно быть кардиальных шумов, которые могут указывать на возможность кардиогенной эмболии, которая может наблюдаться в любом возрасте. Возможный источник эмболии выявляют (или исключают) с помощью эхокардиографии. Выслу­шивание сосудистых шумов над сосудами шеи менее надежно по сравнению с ультразвуковой допплерографией. По возможности следует проводить транскраниальную ультразвуковую допплеро-гафию. У пациента, страдающего мигренью и относящегося к воз­растной группе от 40 до 50 лет, возможно наличие бессимптомно­го стенозирующего поражения сосудов, но типичный характер го­ловной боли, быстрое обратное развитие симптомов и отсутствие структурных изменений в мозге по результатам нейровизуализа-ционных методов исследования в сочетании с описанными выше

изменениями на ЭЭГ позволяют поставить правильный диагноз. Если симптомы не прогрессируют, необходимости в исследова­нии ликвора нет.

2. Левополушарный инсульт.

При нарушении речи у пожилого пациента наиболее вероят­ным диагнозом является инсульт. В большинстве случаев наруше­ния речи при инсульте у больного выявляется правосторонний ге­мипарез или гемиплегия, гемигипестезия, иногда — гемианопсия или дефект правого поля зрения. В таких случаях нейровизуали-зация является единственным способом надежной дифференциа­ции внутримозгового кровоизлияния и ишемического инсульта.

Потеря речи почти всегда происходит при левополушарном инсульте. Она может наблюдаться и при правополушарном ин­сульте (т.е. — при поражении недоминантного полушария), но в этих случаях речь восстанавливается гораздо быстрее, при этом вероятность полного восстановления весьма высока.

Мутизм (см. рубрику «Мутизм») может предшествовать появ­лению афазии при поражении области Брока, он описан также у больных с повреждением дополнительной моторной области, при тяжёлом псевдобульбарном параличе. Вообще мутизм чаще раз­вивается при двусторонних поражениях мозга: таламуса, перед­них областей поясной извилины, повреждениях putamen с двух сторон, мозжечка (церебеллярный мутизм при острых двусторон­них повреждениях полушарий мозжечка).

Грубое нарушение артикуляции может возникать при наруше­нии кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, но полное отсутствие речи наблюдается только при окклюзии базилярной артерии, когда развивается акинетический мутизм, что представ­ляет собой довольно редкое явление (двусторонне поражение ме-зенцефалона). Мутизм как отсутствие вокализации возможен и при двустороннем параличе мышц глотки или голосовых связок («периферический» мутизм).

3. Постиктальное состояние (состояние после судорожного
припадка).

Во всех возрастных группах, за исключением младенцев, ут­рата речи может быть постиктальным феноменом. Сам эпилепти­ческий припадок может пройти незамеченным, а прикус языка или губ может отсутствовать; указанием на имевший место при­падок может быть повышение уровня креатинфосфокиназы кро­ви, однако данная находка в смысле диагностики ненадежна.

Довольна часто диагностику облегчает ЭЭГ: регистрируется генерализованная или локальная медленно- и островолновая ак­тивность. Речь быстро восстанавливается, и перед врачом стоит задача определения причины эпилептического припадка.

4. Опухоль или абсцесс мозга.

В анамнезе пациентов с опухолью или абсцессом мозга какая-либо ценная информация может отсутствовать: не было головной боли, не было поведенческих изменений (аспонтанность, уплоще­ние аффекта, апатичность). Явный воспалительный процесс ЛОР-органов также может отсутствовать. Внезапная потеря речи может происходить: из-за разрыва сосуда, кровоснабжающего опухоль, и возникающего при этом кровоизлияния в опухоль; из-за быстрого нарастания перифокального отека; или — в случае левополушар-ной локализации опухоли или абсцесса — вследствие парциаль­ного или генерализованного эпилептического припадка. Поста­новка правильного диагноза возможна только при систематизиро­ванном обследовании пациента. Необходимо проведение ЭЭГ-ис-следования, при котором можно зарегистрировать очаг медленно-волновой активности, наличие которого однозначно интерпрети­ровать невозможно. Однако наличие очень медленных волн дель­та-диапазона в сочетании с общим замедлением электрической активности мозга может указывать на абсцесс мозга или на опу­холь полушарной локализации.

При компьютерной томографии как в случае опухоли, так и в случае абсцесса удается выявить объемный внутримозговой процесс в виде очага низкой плотности с или без поглощения кон­траста. При абсцессах чаще имеется более выраженный перифо-кальнй отек.

5. Тромбоз внутримозгового сагитального синуса.

Существует следующая типичная триада симптомов, которая может указывать на тромбоз внутримозгового синуса: парциаль­ные или генерализованные эпилептические припадки, полушар-ная очаговая симптоматика, снижение уровня бодрствования. На ЭЭГ регистрируется генерализованная низкоамплитудная медлен-новолновая активность над всем полушарием, распространяюща­яся также на противоположное полушарие. При нейровизуализа­ции о тромбозе синуса свидетельствует отек полушария (преиму­щественно — в парасагитальной области) с диапедезными крово­излияниями, гиперинтенсивностью сигнала в области синуса(ов) и зоной дельтовидной формы, не накапливающей введенный кон­траст и соответствующей пораженному синусу.

6. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
(ВПГ).

Поскольку при герпетическом энцефалите, вызванном ВПГ, преимущественно поражается височная доля, афазия (или пара­фазии) часто бывает первым симптомом. На ЭЭГ выявляется оча­говая медленноволновая активность, которая при повторной реги­страции ЭЭГ трансформируется в периодически возникающие

трехфазные комплексы (триплеты). Постепенно эти комплексы распространяются на лобные и контралатеральные отведения. При нейровизуализации определяется зона низкой плотности, ко­торая вскоре приобретает характеристики объемного процесса и распространяется из глубинных отделов височной доли на лоб­ную долю, а затем — контралатерально, вовлекая в первую оче­редь зоны, относящиеся к лимбической системе. В ликворе обна­руживают признаки воспалительного процесса. К сожалению, ве­рификация ВПГ-инфекции посредством прямой визуализации ви­русных частиц или с помощью иммунофлюоресцентного анализа возможна только со значительной временной задержкой, в то вре­мя как противовирусная терапия должна начинаться сразу при возникновении первых подозрений наличия вирусного энцефали­та (с учетом того, что летальность при ВПГ-энцефалите достига­ет 85%).

7. Психогенный мутизм.

Психогенный мутизм проявляется отсутствием ответной и спонтанной речи при сохранной способности разговаривать и понимать обращенную к больному речь. Этот синдром может наблюдаться в картине конверсионных расстройств. Другой формой невротического мутизма у детей является элективный (избирательный, возникающий при общении только с каким-то одним человеком) мутизм.

8. Психотический мутизм — мутизм в картине синдрома
негативизма при шизофрении.

* См. также раздел «Мутизм».

Диагностические исследования

Общий и биохимический анализ крови; СОЭ; глазное дно; исследование ликвора; КТ или МРТ; УЗДГ магистральный артерий головы; неоценимую помощь может оказать консуль­тация нейропсихолога.

Глава 2

ГИПЕРСОМНИИ

Патологическая сонливость может осложнять течение многих заболеваний главным образом нервной системы и проявляется как перманентной, так и пароксизмальной (периодической) гиперсомнией.

Основные причины:

1. Нарколепсия.

2. Идиопатическая гиперсомния.

3. Синдром «апноэ во сне».

4. Клейне-Левина (Kleine-Levin) синдром.

5. Органическое поражение верхних отделов ствола голо­вного мозга и диенцефалона (ЧМТ, объёмные образова­ния, энцефалит, прогрессирующая гидроцефалия и др.).

6. При психических заболеваниях (депрессия, дистимия).

7. После инфекционных заболеваний.

8. При ночных болях и частых ночных припадках (например, гипногенная пароксизмальная дистония, периодические движения конечностей, синдром беспокойных ног).

9. Синдром отсроченной (отставленной) фазы сна.

10. Психогенная (стрессогенная, при невротических расст­ройствах).

11. Соматические заболевания.

12. Ятрогенная гиперсомния.

1. Нарколепсия.

Патологическая сонливость при нарколепсии носит характер непреодолимых приступов засыпания, появляющихся в неадек­ватной ситуации. Возникновению приступу способствуют моно­тонная обстановка, заседания, длительное сидение и т.д. Частота приступов вариирует от единичных до нескольких сотен в день. Средняя длительность приступа 10—30 минут. Во время присту­па больного можно разбудить, но это не всегда удаётся сделать легко. Развёрнутая картина нарколепсии включает пять основных проявлений: помимо приступов дневной сонливости (гиперсом­нии) характерны также катаплексия (кратковременные генерали­зованные или парциальные приступы потери тонуса и силы без нарушения сознания); гипнагогические галлюцинации, эпизоди­чески появляющиеся при засыпании; катаплексия пробуждения и засыпания («сонный паралич") и нарушения ночного сна.

Полиграфическое исследование сна обнаруживает раннее на­ступление фазы быстрого сна (характерное уменьшение латентно­го периода быстрого сна), частые пробуждения, редукцию дельта-сна и другие характерные нарушения его структуры.

2. Идиопатическая гиперсомния.

Основным симптомом идиопатической гиперсомнии является более или менее постоянная дневная сонливость, на фоне которой возможны эпизоды дневного сна. В отличие от нарколепсии эти эпизоды сонливости не носят столь непреодолимый характер, они характеризуются большей продолжительностью и не приносят освежающий эффект. Характерен длительный ночной сон (10 ча­сов и более), который не дезорганизован как при нарколепсии. Ти­пично затруднённое пробуждение («сонное опьянение»). Не быва­ет катаплексии и сонного паралича.

3. Синдром «апноэ во сне» («пиквикский синдром»).

Храп и избыточная дневная сонливость относятся к самым ти­пичным внешним проявлениям синдрома «сонных апноэ». В от­личие от физиологических остановок дыхания во сне, патологиче­ские остановки дыхания во сне развиваются чаще (более 5 в час) и они более продолжительны (более 10 секунд), а сам сон отлича­ется типичным беспокойным характером с частыми пробуждени­ями. Сонные апноэ сопровождают другие характерные признаки: сильный храп, повышенная дневная сонливость, гипнагогические галлюцинации, ночной энурез, утренние головные боли, артери­альная гипертензия, избыточный вес, снижение либидо, измене­ние личности, снижение интеллекта.

Выделяют центральные, обструктивные и смешанные апноэ.

Причины центральных апноэ: органические поражения ство­ла головного мозга (БАС, сирингобульбия, первичная альвеоляр­ная гиповентиляция или «синдром проклятия Ундины» и др.) и периферический парез дыхательных мышц (синдром Гийена-Бар­ре и другие тяжёлые полиневропатии).

Чаще наблюдаются обструктивные сонные апноэ: гипертро­фия миндалин, их отёк и воспалительная инфильтрация; анатоми­ческие аномалии нижней челюсти; ожирение; Прадера-Вилли синдром (Prader-Willi); увеличенный язык или язычок при синд­роме Дауна, гипотиреозе или акромегалии; слабость дилататора глотки (миотоническая дистрофия, мышечные дистрофии, по­вреждения продолговатого мозга, БАС); опухоль глотки; анома­лии основания черепа (Арнольда-Киари синдром, Клиппель-Фей-ля синдром, ахондроплазия); диспноэ при Шая-Дрейджера синд­роме и семейной дизавтономии. Наиболее распространены сме­шанные апноэ. Сонные апноэ — фактор риска внезапной смерти.

Наилучший способ диагностики — ночная полисомнография, ко­торая позволяет объективно зарегистрировать и измерить апноэ, а также связанную с ними гипоксемию (снижение насыщенности крови кислородом).

4. Клейне-Левина синдром.

Заболевание проявляется приступами периодической сонли­вости с повышенным чувством голода (прожорливость) и психо­патологическими расстройствами (растерянность, беспокойство, психомоторное возбуждение, галлюцинации, гиперсексуаль­ность). Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель. Насильственное пробуждение может спровоцировать вы­раженное агрессивное поведение. Заболевание дебютирует без видимой причины преимущественно в пубертатном возрасте и поражает почти исключительно лиц мужского пола.

5. Органическое поражение верхних отделов ствола голо-
вного мозга и диенцефалона.

Эпидемический энцефалит Экономо в острой фазе сопро­вождается часто патологической сонливостью («офтальмоплеги­ческая гиперсомния»). Черепно-мозговая травма — другая воз­можная причина гиперсомнии. Незначительная сонливость воз­можна в острой стадии и в период реконвалесценции практичес­ки любой инфекции; она иногда отмечается и после лёгкой ЧМТ. Острые нарушения мозгового кровобращения, как и опухоли головного мозга могут сопровождаться длительными гиперсом-ническими состояниями. Гиперсомнические синдромы отличают­ся от комы относительной пробуждаемостью: внешние воздейст­вия позволяют вывести больного из спячки и добиться от него бо­лее или менее адекватного ответа на вербальные стимулы. Уточ­нение природы органического поражения достигается использо­ванием, помимо клинического исследования, методов нейровизу­ализации и люмбальной пункции, если последняя не сопряжена с риском дислокации ствола мозга.

Гиперсомния иногда наблюдается при рассеянном склерозе, энцефалопатии Вернике, африканской сонной болезни.

NB: Среди дегенеративных заболеваний, которые иногда со­провождаются гиперсомнией, чаще других встречаются болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, мультисистемная атро­фия.

6. Психические заболевания.

Психические заболевания, особенно эндогенной природы, мо­гут иногда сопровождаться повышенной сонливостью. Состояния депрессии (например, при сезонных аффективных расстройствах) проявляются снижением активности и сонливостью. Дебют шизо­

френии в подростковом возрасте нередко отличается повышенной потребностью в дневном сне.

7. Инфекционные заболевания.

Инфекционные болезни, особенно в стадии реконвалесцен-ции, сопровождаются повышенной сонливостью в картине асте­нического состояния.

8. Ночные боли и другие патологические состояния,
прерывающие ночной сон.

Ночные боли соматогенного или нейрогенного происхожде­ния, а также частые ночные припадки (например, частые присту­пы гипногенной пароксизмальной дистонии), периодические движения конечностей во сне или синдром беспокойных ног, вызывающие фрагментацию ночного сна, могут приводить к ком­пенсаторной дневной сонливости и служить причиной снижения работоспособности и адаптации.

9. Синдром отсроченной (отставленной) фазы сна.

Этот синдром, как и некоторые другие похожие синдромы, обусловлен нарушением циркадного ритма и проявляется жалоба­ми на крайне затруднённое пробуждение, требующее длительного времени, и чрезмерную утреннюю сонливость. Однако у этих больных нет вечерней сонливости и ложатся спать они поздно ночью.

10. Психогенная гиперсомния.

«Истерическая спячка» (по устаревшей терминологии) может проявляться эпизодом(ами) многочасовой или многодневной спячки в ответ на острый эмоциональный стресс. Наблюдается поведенческая картина сна (больной выглядит спящим и его невозможно разбудить внешними стимулами), однако на ЭЭГ регистрируется чёткий а-ритм с выраженной ориентировочной реакцией на внешние стимулы.

11. Соматические заболевания.

Гиперсомния может иметь место при таких соматических за­болеваниях как печёночная недостаточность, почечная недоста­точность, дыхательная недостаточность, электролитные наруше­ния разной природы, сердечная недостаточность, тяжёлая анемия, эндокринные нарушения (гипотиреоз, акромегалия, сахарный ди­абет, гипогликемия, гипергликемия).

12. Ятрогенная гиперсомния.

Гиперсомния ятрогенного происхождения часто встречается в неврологической практике. Её вызывают бензодиазепины, небен-зодиазепиновые гипнотики (фенобарбитал, золпидем), седатив-ные антидепрессанты, нейролептики, антигистаминные средства,

наркотические аналгетики, бета-блокаторы.

NB: Так называемая физиологическая гиперсомния наблюдается при депривации сна, связанной с образом жизни и нарушением привычного режима сна и бодрствования.

Описана также катамениальная гиперсомния, связанная с менструальным циклом.

Среди интоксикаций, вызывающих гиперсомнию, чаще всего встречается злоупотребление алкоголем.

Диагностические исследования при патологической сонливости

Электрополиграфия бодрствования и ночного сна с регист­рацией дыхания; клиническая оценка соматического, психиче­ского и неврологического статуса; в случае необходимости — КТ и МРТ, исследование ликвора (редко).

Глава 3 ДЕМЕНЦИЯ

Согласно наиболее распространённому определению, которое можно использовать в практической деятельности, деменция — это нарушение памяти и, по крайней мере, ещё одной из когнитив­ных функций. К когнитивным функциям относятся: восприятие (гнозис), внимание, память, счёт, речь, мышление. О деменции можно говорить лишь при том условии, когда эти нарушения когнитивных функций приводят к заметным затруднениям в обыденной жизни и в профессиональной деятельности.

Основные причины:

1. Альцгеймера (Alzheimer) болезнь

2. Пика (Pick) болезнь

3. Болезнь диффузных телец Леви

4. Паркинсона (Parkinson) болезнь

5. Гентингтона (Hantington) болезнь

6. Прогрессирующий супрануклеарный паралич

7. Множественные системные атрофии

8. Фара (Fahr) болезнь

9. Вильсона-Коновалова болезнь 10.«Таламическая» деменция

11.Мультиинфарктная деменция

12.Бинсвангера (Binswanger) болезнь 13.Нормотензивная гидроцефалия 14. Алкоголизм

15.Энцефалопатии при экзогенных интоксикациях (окись углерода, свинец, ртуть, марганец, наркотики)

16. Шизофрения

17. ЧМТ (постравматическая энцефалопатия, субдуральная гематома, деменция боксёров)

18. Опухоли головного мозга (менингиомы, глиомы, метаста­зы, карциноматозный менингит), субдуральная гематома

19.0кклюзионная гидроцефалия

20. Метаболические расстройства (болезни щитовидной, пара-
щитовидной желез, надпочечников и гипофиза; почечная
или печёночная недостаточность и др.)

21. Энцефалопатии, связанные с инфекциями (сифилис, постэн-

цефалитическая деменция, Уипла болезнь, СПИД, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая лейкоэнцефалопатия)

22. Менингиты и энцефалиты любой этиологии 23.Рассеянный склероз 24. Лейкодистрофии

25.Нутритивные энцефалопатии (недостаточность витамина Bi, фолиевой кислоты, пеллагра, пернициозная анемия, упорные рвоты при беременности)

26. Гипоксическая энцефалопатия (в том числе при хроничес­кой лёгочной недостаточности, пароксизмальных наруше­ниях ритма сердца)

27.Ятрогенная (холинолитики, гипотензивные, психотроп­ные, антиконвульсанты, смешанные)

28.Псевдодеменция (депрессия).

При подозрении на деменцию анамнез должен быть собран и от самого больного, и от тех, кто хорошо осведомлён о данном па­циенте. На ранних этапах главное внимание врача должно быть направлено на выявление у больного тех или иных затруднений в повседневной бытовой деятельности, так как именно здесь обыч­но проявляются первые признаки психической несостоятельности и поэтому она раньше замечается внимательными родственника­ми, а не врачами.

Наиболее ранним и постоянным признаком деменции являет­ся расстройство кратковременной памяти. Забывчивость предпи­саний и поручений, нарастающая тенденция класть вещи не на место, маленькие несообразности в некоторых казалось бы обыч­ных действиях — все эти поведенческие особенности замечаются в первую очередь близкими людьми. Появляются затруднения при счёте (например, денег), неспособность пользоваться бытовыми приспособлениями (например, телефоном) либо другие затрудне­ния в рабочей или домашней деятельности, которые раньше были совсем не свойственны данному больному. По мере прогрессиро-вания деменции отмечается сужение круга интересов, снижение активности, нарастающее ухудшение памяти, снижение критики. Больной может испытывать затруднения при попытке найти доро­гу к известному месту, обнаруживая частичную дезориентацию в месте и времени. Могут появиться обманы чувств, галлюцинации, снижение контроля в поведении, что проявляется эпизодами воз­буждения и импульсивным поведением. Этим объясныются акты насилия, алкогольные эксцессы, сексуальные отклонения, антисо­циальные поступки. Больные становятся небрежными в одежде и

неопрятными; в конечной стадии развивается недержание мочи. Появляются двигательные и речевые персеверации. Речь иногда подвергается прогрессирующему распаду. Может развиться лю­бая форма афазии, к которой часто присоединяется агнозия и ап­раксия. Нарушается походка — дисбазия. В тяжёлых случаях — амнестическая дезориентация в пространстве, времени, окружаю­щей предметной обстановке, в собственной личности (больной не узнаёт себя в зеркале), мутизм.

Наличие или отсутствие соматических проявлений зависит от этиологии деменции, но в любом случае отмечается общее физи­ческое истощение, снижение массы тела, угнетение эндокринных функций. Деменция может достигать завершающей стадии распа­да психических функций — стадии маразма. Большую часть вре­мени больной проводит в постели и умирает от пневмонии или других интеркуррентных заболеваний.

Необходимо помнить, что в клинической диагностике демен­ции есть два важных ограничения. Во-первых, диагноз деменции не должен ставиться, если пациент находится в помрачённом со­стоянии сознания. Иными словами необходимо быть уверенным, что ухудшение психических функций не обусловлено нарушени­ем сознания. Во-вторых, термин «деменция» не применим к от­дельным выпадениям сложных мозговых функций, таким как ам­незия, афазия, агнозия или апраксия. Хотя деменция вполне мо­жет сочетаться с этими синдромами.

Деменция — это всегда синдром, а не заболевание. Дифферен­циальный диагноз причин деменции, всегда свидетельствующей об органическом поражении головного мозга, труден в связи с очень большим числом заболеваний, которые могут приводить к развитию деменции. Для успешной ориентации в кругу этих бо­лезней предложен удобный диагностический алгоритм, согласно которому сначала проводится дифференциальный диагноз между тремя группами заболеваний. Речь идёт о депрессии, токсико-ме-таболических энцефалопатиях и собственно заболеваниях мозга. На втором этапе диагностический поиск значительно суживается, что существенно облегчает дифференциальную диагностику.

Клинический опыт говорит о том, что депрессия иногда оши­бочно трактуется как деменция. Это связано с тем, что депрессия, сопровождаясь снижением памяти, нарушением внимания, суже­нием круга интересов и побуждений, может напоминать демен-цию. Здесь также затрудняется повседневная бытовая активность, что в совокупности может служить поводом для подозрения на де-менцию. Такая форма депрессии называется псевдодеменцией и поддаётся обратному развитию под влиянием антидепрессантов.

Другой диагностической альтернативой при наличии демен­

ции являются токсико-метаболические энцефалопатии. Мно­жество возможных причин (лекарственные интоксикации, недо­статочность какого-либо органа) требуют проведения скрининга метаболичечских расстройств. Помимо знания клинической кар­тины здесь важно помнить о двух важных, но часто недооценива­емых, маркёрах токсико-метаболических энцефалопатии. Во-пер­вых, для последних весьма типичны преходящие состояния спу­танности сознания. Иногда состояния спутанности развиваются в качестве инициального проявления дисметаболической энцефа­лопатии. Во-вторых, другой немаловажный маркёр касается ЭЭГ-картины при этих заболеваниях. По мнению многих специалис­тов, если на ЭЭГ не выявляются признаки замедления биоэлект­рической активности, то есть смещения волнового спектра в сто­рону уменьшения нормальной альфа-активности и увеличения представленности медленных волн (тета- и дельта-диапазона), то наличие токсико-метаболической энцефалопатии как причины де­менции может ставиться под сомнение. Эта важная деталь в об­щей картине ЭЭГ может наблюдаться и при других патологичес­ких состояниях, но её отсутствие делает диагноз токсико-метабо­лической энцефалопатии очень маловероятным. Нередко просто отмена подозреваемого препарата в качестве возможного «винов­ника» интоксикации ex juvantibus подтверждает диагноз, так как приводит к обратному развитию состояния спутанности и демен­ции у пожилых лиц.

Наконец, третья группа заболеваний, которые могут быть при­чиной деменции, представлена болезнями, непосредственно (первично) поражающими ткань мозга. Они могут быть унифо-кальными (например, опухоль или субдуральная гематома) или мультифокальными (например, множественные инфаркты).

Уточнение причины деменции внутри этой группы болезней нервной системы требует полноценного обследования. Отсутст­вие неврологических знаков в ряде случаев делает этиологичес­кий диагноз очень трудным. Люмбальная пункция и КТ обычно помогают правильному распознаванию природы патологического процесса, но встречаются исключения. Например, некоторые ла-кунарные инфаркты могут быть чересчур маленького размера для их детекции; точно также КТ-проявления атрофии мозга при мно­гих дегенеративных заболеваниях могут быть на определённых этапах болезни неотличимы от возрастных изменений у здоровых лиц того же возраста. Ни магнитно-резонансная томография, ни позитронно-эмиссионная томография или ЭЭГ-картирование час­то не помогают в дифференциальном диагнозе в данной группе больных. В тоже время правильный диагноз заболевания мозга, приведшего к деменции, очень важен, так как его лечение может

приводить иногда к обратному развитию деменции (например, эвакуация субдуральной гематомы или устранение факторов рис­ка при некоторых формах сосудистой деменции).

При «дегенеративных» деменциях (то есть деменциях при де­генеративных болезнях нервной системы) встречаются формы, где деменция может быть единственным проявлением неврологи­ческого заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика). Их можно назвать поэтому «чистыми» деменциями (описаны исклю­чения из этого правила, когда болезнь сочетается с экстрапира­мидными или пирамидными знаками). Они же являются преиму­щественно корковыми. Болезнь Альцгеймера связана с первич­ным поражением преимущественно задних (теменных) мозговых областей. Болезнь Пика — гораздо более редкое заболевание, по­ражающее преимущественно передние отделы полушарий («лоб­но-височная лобарная дегенерация»). Но встречаются формы, при которых деменция сопровождается двигательными нарушениями (например, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, прогрессиру­ющий супрануклеарный паралич и др.). Это — преимущественно «подкорковые» деменции.

Среди дегенеративных вариантов болезнь Альцгеймера самая частая причина деменции в популяции лиц старше 65 лет и составляет около 50—60 % всех деменции вообще.

Заболевание начинается в среднем или пожилом возрасте, крайне редко — в возрасте до 45 лет. Важнейшим симптомом является постепенно прогрессирующее ухудшение памяти, преимущественно кратковременной. К нарушениям памяти присоединяются снижение работоспособности, сужение круга интересов, эмоциональная лабильность. Постепенно наряду с когнитивными расстройствами развиваются нарушения речи, расстройства зрительно-пространственных функций, что сущест­венно затрудняет повседневную бытовую деятельность больного.

В настоящее время принято использовать следующие кате­гории диагноза при болезни Альцгеймера: возможная, вероятная и достоверная болезнь.

Диагностические критерии болезни Альцгеймера NINCDS-ADRDA

(McKhann et al, 1984)

Возможная болезнь Альцгеймера наличие деменции

отсутствие иных заболеваний, способных вызвать деменцию необычные или атипичные проявления заболевания Диагноз возможной болезни Альцгеймера правомочен также при наличии других заболеваний, потенциально способных вызвать деменцию, но которые маловероятны как единственная причина деменции.