Аритмии у детей: классификация, особенности клинического течения, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения, наблюдение

(По кафедральному пособию «Кардиоревматологические заболевания у детей», 2011)

Аритмология представляет собой наиболее сложный и трудный раздел клинической педиатрии, что обусловлено многообразием форм аритмий и трудностью их диагностики, отсутствием в ряде случаев эффективного лечения, неожиданностью пароксизмов с возможным летальным исходом.

Нарушение ритма сердца и проводимости - это большая гетерогенная группа заболеваний сердца, в основе которых лежит изменение нормальной скорости сердечных сокращений, их очередности, а также модуляция временных соотношений работы различных камер сердца. Последнее связано с нарушениями основных функций сердца (автоматизма, возбудимости и проводимости), обусловленными многофакторными причинами кардиального, экстракардиального или смешанного характера. Имеют значение не только особенности основного заболевания, вид и тяжесть поражения сердца, но и конституциональные особенности ребенка, определяющие его исходный вегетативный тонус, реактивность вегетативной нервной и эндокринной систем в ответ на стрессорные воздействия. Поэтому не всегда совпадает тяжесть поражения сердца и выраженность аритмического синдрома. Следует упомянуть и врожденные дефекты эндомиокарда и проводящей системы сердца, которые могут быть источником аритмического синдрома или являться предраспологающим фоном для его возникновения. Аритмический синдром иногда связан с нерациональным и неадекватным применением некоторых лекарственных препаратов, проведением кардиохирургических манипуляций. Все отмеченное выше определяет мозаичность и многофакторность аритмического синдрома, который чаще всего является вторичным осложнением кардиологических заболеваний, но может быть и первичным или идиопатическим. Частота обнаружения аритмического синдрома у детей очень вариабельна и зависит от массовости проведения электрокардиографического обследования больших контингентов практически здоровых детей или только больных с кардиальной патологией, от методики обследования (обычное или пролонгированное одномоментное ЭКГ-исследование, холтеровское суточное мониторирование и др.).

Этиопатогенез аритмий.В основе причин нарушений ритма сердца и проводимости чаще лежат органические поражения самого сердца врожденного и приобретенного генеза: врожденные и приобретенные пороки сердца, особенно первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или субаортальный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), митральный стеноз; воспалительные изменения оболочек сердца (ревматические и неревматические миокардиты, эндокардиты, перикардиты); поражения сердца ишемического и некротического характера (ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда) или опухолевого генеза (миксома предсердия, липома). Аритмический синдром очень характерен и для поражений миокарда дегенеративно-дистрофического характера (идиопатические кардиомиопатии, эндомиокардиальный фиброэластоз). Причиной нарушений ритма сердца и проводимости может быть миокардиодистрофия и миокардиосклероз, развивающиеся вторично при пролонгированном инфекционно-токсическом поражении миокарда (сепсис с затяжным течением, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, хронические формы туберкулеза, хронический токсико-аллергический тонзиллит, хронический пиелонефрит, тяжелая рецидивирующая анемия и др.). Аритмии возникают при поражении магистральных сосудов (тромбоэмболия легочной артерии, расслаивающая аневризма аорты).

Характерны нарушения ритма сердца и проводимости при болезнях эндокринной системы (феохромоцитома, тиреотоксикоз, сахарный диабет, заболевания паращитовидных желез и др.), при которых генез аритмий связан как с нарушением эндокринного баланса, так и с вторичной дистрофией миокарда. Важным аритмогенным фактором считается нарушение электролитного баланса, особенно обмена калия, магния и кальция, обусловленного как самим заболеванием (эндокринопатии, почечная недостаточность, пролонгированные рвоты и диарея и др.), так и ятрогенными факторами, связанными с неадекватным введением электролитов (при терапии глюкокортикоидами, сердечными гликозидами, мочегонными средствами) или некорректным применением некоторых лекарственных препаратов (передозировка сердечных гликозидов, синтетических катехоламинов, салуретиков, β-адреноблокаторов и др.).

Генез функциональных же аритмий чаще был вызван экстракардиальным нарушением иннервации сердца, связанным с поражением центральной и вегетативной нервной системы, в результате неблагоприятного течения беременности и родов, внутриутробной гипоксии и внутричерепной родовой травмы. В основе их лежат микроструктурные изменения вещества головного мозга в виде нередко обнаруживаемых мелких псевдокист или разрастания глии. Причинами дизритмий у детей могут быть черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного и спинного мозга. Часто нарушения ритма сердца и проводимости возникают у детей при нейроциркуляторной дистонии, которая может быть обусловлена как приобретенными дисрегуляторными нарушениями вегетативного тонуса, так и конституциональными особенностями нервной и эндокринной регуляции, психоэмоциональными особенностями личности. Они могут сочетаться с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани, в частности пролапсом клапанов. Иногда происхождение нарушений сердечного ритма сердца и проводимости связано с врожденным (генетическим) дефектом проводящей системы сердца или имеет идиопатический характер.

Классификация нарушений сердечного ритма и проводимости. Большое распространение имеет приводимая ниже классификация, учитывающая электрофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения дизритмии. Этой классификации придерживаются многие исследователи (Исаков И.И., Кушаковский М.С., Журавлева Н.Б., 1974, 1984; Дощицин В.Л., 1982; Осколкова М.К., Куприянова О.О., 2004).

I. Нарушение образования импульса:

А. Номотопные нарушения ритма (нарушение образования импульса в синусовом узле): 1. Синусовая аритмия 2. Синусовая брадиаритмия 3. Синусовая тахикардия 4. Отказ синусового узла (пауза) Б. Гетеротопные (эктопические) нарушения ритма (импульс зарождается вне синусового узла): а) активные гетеротопные ритмы – когда эктопический очаг с патологически повышенной возбудимостью подавляет синусовый ритм и становится возбудителем синусового ритма 1. Экстрасистолия (ЭС): * предсердная, атриовентрикулярная, желудочковая и политопная; * единичная, групповая, аллоритмическая; * ранняя и поздняя; * преходящая и стойкая. 2. Пароксизмальная тахикардия (ПТ): * предсердная, атриовентрикулярная, желудочковая и политопная; * по механизму re-entry и параситолическая. 3. Непароксизмальная тахикардия и ускоренные эктопические ритмы: * предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые и политопные; * по механизму re-entry, параситолические и выскальзывающие. 4. Трепетание предсердий: * приступообразное и стойкое; * тахисистолическая и брадисистолическая формы. 5. Мерцание (фибрилляция) предсердий: * приступообразное и стойкое; * тахисистолическая и брадисистолическая формы. 6. Трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков. б) пассивные гетеротопные ритмы – когда эктопический очаг с его обычным автоматизмом принимает на себя функцию водителя сердечного ритма вследствия угнетения функции синусового узла 1. Медленный предсердный ритм 2. Атриовентрикулярный ритм 3. Мигрирующий (блуждающий) ритм 4. Желудочковый (идиовентрикулярный) ритм 5. Замещающие систолы.

II.Нарушение проведения импульса возбуждения:

1. Синоатриальная блокада. 2. Внутрипредсердная блокада. 3.Атриовентрикулярная блокада I, II, III - степени. 4. Внутрижелудочковая блокада: А. Однопучковая блокада (монофасцикулярная): а) правой ножки; б) левой передней ветви; в) левой задней ветви. Б. Двухпучковая блокада (бифасцикулярная): а) односторонняя передней и задней ветвей левой ножки; б) двусторонняя (правой ножки и левой передней ветви, правой ножки и левой задней ветви). В. Трехпучковая блокада (трифасцикулярная) – блокада правой ножки и передней и задней ветвей левой ножки. Г. Блокада конечных, периферических разветвлений проводящей системы (неспецифическая блокада). Д. Блокада на выходе (exit block) – блокада около эктопического очага возбуждения.   Каждая форма блокады может быть преходящей и стойкой, неполной и полной.

III.Комбинированные аритмии (сочетанные нарушения образования и проведения импульса):

1. Синдром слабости синусового узла. 2. Атриовентрикулярная диссоциация (активные, пассивные формы). 3. Парасистолы (предсердные, узловые, желудочковые, комбинированные). 4. Ускользающие (выскакивающие) сокращения и ритмы. 5. Реципрокные (эхо) ритмы, реципрокные экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия. 6. Синдром преждевременного возбуждения, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. 7. Синдромы укороченного интервала P-Q. .

При уточнении характера аритмии имеются некоторые особенности анализа ЭКГ. Если клинические и первичные ЭКГ данные ребенка говорят о наличии НРС, то ЭКГ-исследование необходимо повторить, соблюдая ряд условий: записать длинную ленту (протяженностью не менее 3 м) с разной скоростью (50 мм/с, затем 25 мм/с), а при наличии эктопического зубца Р в покое нелбходима съёмка ЭКГ в ортостазе. При малоинформативности обычного ЭКГ-исследования проводятся другие методы выявления аритмий, такие как суточное ЭКГ мониторирование с определением вариабельности сердечного ритма, ЭФИ сердца.