Тарзальный канал на уровне 2 страница

ченном распространении процесса в полости черепа может не развиваться поражение зрительного нерва и не наблюдается пара­лич жевательных мышц.

11. Синдром Градениго

Синдром Градениго (синдром верхушки пирамиды височ­ной кости; petrosum — синдром) характеризуется сочетанным по­ражением отводящего (VI) и тройничного (V) нервов на одной стороне (двигательная ветвь тройничного нерва поражается неча­сто); редко — также поражением глазодвигательного, блокового и лицевого нервов. Поражение отводящего и тройничного нервов в большинстве случаев нестойкое.

Причины: отогенная или вирусные инфекции, черепно-мозговые травмы с переломами основания черепа. При отогенной причине поражение VI и V нервов обычно сопровождается тугоухостью.

12. Синдром Фостера-Кеннеди.

Другое название этого синдрома — синдром передней череп­ной ямки. Он характеризуется сочетанным поражением обоня­тельного (I) и зрительного (II) нервов на одной стороне и развити­ем застойного соска зрительного нерва — на другой. Этот синд­ром чаще развивается при объёмных процессах. Последним обыч­но сопутствуют и другие симптомы поражения лобной доли («лобная» психика и др.).

13. Синдром мосто-мозжечкового угла

Включает одностороннее поражение корешков лицевого, слу­хового (п. statoacusticus) и проходящего между ними промежуточ­ного нерва. В зависимости от размера патологического очага и направления распространения процесса могут присоединяться поражения V и VI нервов и расстройства мозжечковых функций на стороне очага, пирамидные знаки — на противоположной оча­гу с тороне. Синдром обычно вызывается опухолью (вестибуляр­ная шваннома). Эта опухоль поражает сначала слуховой, лицевой и тройничный нервы, а затем — IX, X и XI нервы и, в конце кон­цов, мозговой ствол. На этой стадии обычно развивается блокада ликворных путей с формированием внутричерепной гипертензии.

14. Синдром коленчатого узла (невралгия Ханта).

Невралгия Ханта — форма опоясывающего герпеса, возника­ющая при поражении коленчатого узла промежуточного нерва (nervus intermedius Wrisbergi) и проявляющаяся односторонней постоянной или периодической болью преимущественно в около­

ушной области (иногда с иррадиацией на соответствующую поло­вину лица, головы, затылка и шеи. Характерно появление герпе­тических высыпаний в зоне иннервации промежуточного нерва (барабанная перепонка, наружный слуховый проход, ушная рако­вина, область евстахиевой трубы, мягкое нёбо). На соответствую­щей половине передних 2/3 языка отмечается нарушение вкуса.

Могут также наблюдаться симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале — периферический парез или паралич мими­ческой мускулатуры. Иногда вовлекается и п. statoacusticus (с вести­булярными расстройствами), реже — тройничный нерв, а также сим­патические волокна на стороне поражения; описано даже вовлечение IX и X нервов. Клиническая картина в каждом конкретном случае за­висит от степени вовлечения перечисленных структур.

15. Синдром Гарсена.

Синдром Гарсена или синдром половины основания черепа в типичных случаях представляет собой поражение всех 12 крани­альных нервов на одной стороне. Клинические проявления внача­ле могут быть парциальными и зависят от начальной локализации патологического процесса (тригеминальная невралгия, глазодви­гательные расстройства, атрофия зрительного нерва, глухота и т.д.). Характерно отсутствие признаков внутричерепной гипер­тензии; ликвор часто без отклонений от нормы; долго отсутству­ют проводниковые двигательные и чувствительные расстройства. Обычно выявляются нейровизуализационные признаки деструк­ции костей основания черепа.

Основные причины: синдром Гарсена описан при саркомах ос­нования черепа; метастазах различных опухолей в мозговые обо­лочки на основании мозга; при лейкемии; внечерепных опухолях, растущих из носоглотки, придаточных пазух носа, околоушной железы и распространяющиеся на основании черепа через раз­личные его отверстия (круглое, овальное, рваное, яремное и др.). Другие, менее частые причины: гематома основания черепа (трав­матическая), базальные менингиты, болезнь Ходжкина, грануло-матоз Вегенера, цистициркоз.

16. Синдром болевой офтальмоплегии Толосы-Ханта.

Синдром Толосы-Ханта характеризуется: 1) постоянной свер­лящей болью периорбитальной или ретробульбарной локализа­ции (появляющейся перед, одновременно или даже после разви­тия офтальмоплегии); 2) дисфункцией краниальных нервов (пора­жение III, IV, VI нервов, I ветви тройничного нерва и периартери-альных симпатических волокон); 3) характерны спонтанные ре­миссии и рецидивы с интервалами в месяцы и даже годы; 4) от­

сутствуют симптомы вовлечения нервных структур за пределами кавернозного синуса. Типична откликаемость на лечение стерои­дами. Больные с синдромом Толосы-Ханта нуждаются в тщатель­ном обследовании и наблюдении даже после успешной терапии кортикостероидами, так как офтальмоплегия, регрессирующая после назначения стероидов описана при самых разных процес­сах, включая пахименингит, хордому, лимфому, аневризмы, кар­циному и многие другие заболевания. Диагноз синдрома Толосы-Ханта должен быть «диагнозом исключения».

17. Идиопатическая краниальная полинейропатия.

Идиопатическая краниальная полинейропатия может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем п^ же­нин клинические проявления идиопатической краниальной поли­нейропатии могут почти не отличаться от синдрома Толосы-Хан­та. Она характеризуется подострым началом лицевой боли, кото­рая бывает постоянной, ноющей и локализуется чаще всего ретро-орбитально. Она может сопровождаться слезотечением, ринореей, отёчностью лица, но обычно не носит пульсирующего характера. Лицевая боль часто предшествует ипсилатеральным параличам краниальных нервов. Среди краниальных нервов чаще всего во­влекаются глазодвигательные (III, IV и VI нервы), затем следует зрительный, тройничный и лицевой нерв, а также нижние крани­альные нервы (от IX до XII). Обонятельный и слуховой нервы в значительной степени сохранны. Лечение кортикостероидами приводит к быстрому уменьшению боли и восстановлению функ­ций поражённых краниальных нервов. В отдельных случаях воз­можно неполное восстановление функций краниальных нервов.

Диагностика идиопатической краниальной полинейропатии (множественной краниальной нейропатии) возможна только по­сле исключения симптоматических форм краниальной полиней­ропатии (ишемия краниальных нервов, саркоидоз, инфекции, кар-циноматоз мозговых оболочек, болезни костей черепа, синдром Гийена-Барре, синдром болевой офтальмоплегии).

Предложены следующие критерии диагностики идиопатичес­кой краниальной полинейропатии: острое начало заболевания, нали­чие головной или лицевой боли, нейропатия 2 краниальных нервов и более в дебюте заболевания, рецидивирующее либо монофазное те­чение (отсутствие прогредиентного течения), отсутствие поражения других отделов нервной системы (иногда возможно вовлечение спинномозговых корешков), отсутствие плеоцитоза в ликворе при умеренном повышении белка, исключение причин симптоматичес­кой множественной краниальной нейропатии, быстрый и выражен­ный терапевтический ответ на глюкокортикоидную терапию.

* Синдром Годтфредсена является синонимом синдрома Жа-

532 + Синдромы поражения некоторых краниальных нервов ко (см. выше).

Из изложенного видно, что причинами множественного пора­жения краниальных нервов могут быть опухоли, растущие на ос­новании черепа или проникающие на него через естественные от­верстия (опухоли височной доли, гипофиза; оболочек, краниофа-рингиомы; саркомы основания черепа, опухоли слюнных желёз и др.), воспалительные процессы ( в оболочках, в основной и кли­новидной пазухе, в среднем ухе и др.), травмы, аневризма внут­ренней сонной артерии, гиперостозы внутренней костной плас­тинки черепа, периоститы, остеомиелит, лейкозная или грануло-матозная инфильтрация оболочек мозга, опухолевые и воспали­тельные процессы в кавернозном синусе, в глазнице, акромега­лия; базилярная импрессия; тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки с распространением процесса на область верхней луко­вицы внутренней яремной вены; флебит крупных вен шеи; флег­мона подчелюстных слюнных желез; саркоидоз; переломы осно­вания черепа. Другие, менее частые причины: гематома основа­ния черепа, болезнь Ходжкина, грануломатоз Вегенера, цистицир-коз, болезнь Ли (подострая некротизирующая энцефадомиелопа-тия), постхирургическое повреждение краниальных нервов, псев­дотумор, тиреоидная орбитопатия, специфические вирусные ин­фекции, сахарный диабет, Миллера Фишера синдром, ботулизм, дифтерия, энцефалопатия Вернике, артерииты, амилоидная ней­ропатия, парапротеинемии, системные васкулиты.

Миастения может имитировать множественное поражение кра­ниальных нервов. То же можно сказать в отношении хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии (миопатии).

NB: При нижеописанных редких синдромах вовлечение кор-тикоспинального тракта не обязательно, поэтому контралатераль­ная гемиплегия (гемипарез) чаще отсутствует.

Синдром Шмидта (Schmidt), согласно современным пред­ставлениям, развивается обычно при экстрамедуллярном повреж­дении корешков X и XI нервов (паралич мягкого нёба, глотки и гортани (голосовая связка с одной стороны), слабость трапецевид­ной и кивательной мышц с этой же стороны.

Синдром Тепиа (Tapia) развивается также при экстрамедул­лярном повреждении X и XII нервов при высокой шейной лока­лизации (паралич и атрофия языка с одной стороны и голосовой связки на той же стороне).

Синдром Джексона (Jackson) встречается чаще при экстра­медуллярных повреждениях (но может наблюдаться и при внутри-мозговых процессах) IX, XI и XII нервов (парез мягкого нёба, глотки, гортани; парез трапецевидной и кивательной мышцы; па­рез и атрофия языка с этой же стороны).

Глава 2

СЛАБОСТЬ МИМИЧЕСКИХ МЫШЦ

ОДНОСТОРОННЯЯ СЛАБОСТЬ ЛИЦЕВОЙ (МИМИЧЕСКОЙ) МУСКУЛАТУРЫ

Односторонняя слабость мимической мускулатуры вызывает­ся патологическими процессами, которые затрагивают лицевой (VII ) нерв. Все поражения системы лицевой иннервации можно локализовать на 8 уровнях: супрануклеарные повреждения (цент­ральный паралич лицевого нерва); поражение на уровня ядра и ко­решка лицевого нерва (процессы в области варолиева моста); по­вреждения в области задней черепной ямки (мосто-мозжечковый угол); у входа в канал височной кости; в канале нерва проксималь-нее отхождения п. petrosus superficialis major (к слёзной железе); в канале проксимальнее отхождения ветви к m. stapedius; между п. stapedius и chorda tympani; в канале дистальнее отхождения chorda tympani; повреждения нерва дистальнее foramen stylomastoideum.

Среди беременных, а также больных сахарным диабетом и ар­териальной гипертензией нейропатия VII нерва встречается чаще, чем в остальной популяции.

Основные причины:

1. Идиопатическая нейропатия VII нерва (паралич Белла {Bell}).

2. Семейные формы нейропатии VII нерва.

3. Инфекционные поражения (Herpes simplex — самая час­тая причина; herpes zoster; ВИЧ-инфекция; полиомиелит; сифилис и туберкулёз (редко); болезнь кошачьих царапин и многие другие).

4. Нарушения метаболизма (сахарный диабет, гипотиреоз, уремия, порфирия).

5. Заболевания среднего уха.

6. Поствакцинальная нейропатия VII нерва.

7. Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя (Melkersson, Rosenthal).

8. ЧМТ.

9. Опухоли (доброкачественные и злокачественные) ствола нерва.

10. Болезни соединительной ткани и грануломатозные процессы.

11. В картине альтернирующих синдромов (при сосудистых и опухолевых поражениях ствола головного мозга).

12. Базальный менингит, карциноматозная, лимфоматозная и саркоматозная инфильтрация оболочек.

13. Опухоль мосто-мозжечкового угла.

14. Рассеянный склероз.

15. Сирингобульбия.

16. Артериальная гипертензия.

17. Заболевания костей черепа.

18. Ятрогеные формы.

Наиболее выраженные парезы лицевой мускулатуры наблюда­ются при периферическом поражении лицевого нерва.

1. Так называемые криптогенные или идиопатические нейро-
патии VII нерва.

Это — самая частая причина. Они встречаются несколько ча­ще у женщин на третьем триместре беременности (иногда с реци­дивами во время каждой беременности), начинаются остро, часто сопровождаются болью в заушной области, нарушением вкуса, гиперакузисом и редко нарушением слезоотделения; начало забо­левания нередко в ночное время. Характеризуется развёрнутой картиной односторонней прозопоплегии.

2. Редко встречаются семейные формы нейропатии VII нерва.

Причина их не известна. Часто сопровождаются пятнами ги­перпигментации на коже и задержкой в общем развитии. Харак­терны рецидивирующие изолированные параличи лицевого нерва.

Врождённый паралич лицевого нерва наблюдается в картине синдрома Мёбиуса.

3. Инфекционные поражения.

Постинфекционная нейропатия лицевого нерва наблюдается особенно часто после herpes zoster в области промежуточного нерва (синдром Ханта с болью и характерными кожными высыпа­ниями в области уха или зева, иногда с вовлечением VIII нерва).

Другие причины: ВИЧ-инфекция (сопровождается плеоцито-зом в ликворе), сифилис и туберкулёз (редко при туберкулёзе со­сцевидного отростка, среднего уха или пирамидки височной кос­ти); инфекционный мононуклеоз, болезнь кошачьих царапин, по­лиомиелит (острое появление пареза мимических мышц всегда сопровождается парезами и последующими атрофиями других мышц), идиопатическая краниальная полинейропатия (парез мо­жет быть односторонним), остеомиелит костей черепа, болезнь Лайма (у детей одностороннее поражение лицевого нерва встре­чается чаще, чем у взрослых), детские инфекции, лепра.

4. Дисметаболические нарушения.

Поражения лицевого нерва при сахарном диабете, гипотирео­

зе, уремии, порфирии описаны в виде мононейропатии или в кар­тине полинейропатии.

5. Заболевания среднего уха.

Отиты и (реже) опухоли среднего уха, такие как гломусная опухоль, могут приводить к парезу (параличу) лицевого нерва. Парез вследствие этих заболеваний всегда сопровождается поте­рей слуха и соответствующими рентгенологическими находками.

6. Поствакцинальная нейропатия лицевого нерва.

Эта форма нейропатии иногда наблюдается после вакцинации от дифтерии, коклюша, столбняка и полиомиелита.

7. Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя.
Данным эпонимом обозначают наследственное заболевание,

характеризующееся рецидивирующей нейропатией лицевого нер­ва, рецидивирующими характерными отёками на лице, хейлитом и складчатым языком. Полная тетрада симптомов встречается лишь в 25 % случаев; припухлость губ — в 75 %; отёк лица — в 50 % случаев; складчатый язык — в 20—40 % наблюдений; пора­жение лицевого нерва — в 30—40 % случаев. Прозоплегия может быть односторонней и двусторонней; сторона поражения может чередоваться от рецидива к рецидиву. В семьях с этим заболева­нием встречаются больные (в разных поколениях) с различными вариантами неполного синдрома Мелькерсона-Розенталя-Россо-лимо. Описаны элементы «сухого» синдрома у некоторых боль­ных с этим заболеванием.

8. Травма головы с переломом основания черепа.

ЧМТ, особенно при переломе пирамиды височной кости часто приводит к поражению лицевого и слухового нервов (при попе­речном переломе пирамиды вестибулокохлеарный нерв вовлека­ется немедленно; при переломе пирамиды в длинну вовлечение нерва может не проявляться до 14 дней. Такие поражения могут быть диагностированы отоскопическим методом). Возможна хи­рургическая травма ствола лицевого нерва; причиной нейропатии может быть и родовая травма.

9. Опухоли (доброкачественные и злокачественные) в об-
ласти мостомозжечкового угла и ЗЧЯ.

Медленно нарастающая компрессия лицевого нерва опухо­лью, особенно холестеатома, невринома VII нерва, менингиома, нейрофиброматоз, дермоид или грануломатоз на основании мозга (или аневризма позвоночной или основной артерии), приводят к медленно прогрессирующему параличу лицевого нерва с вовлече­нием соседних образований (восьмой, пятый, шестой краниальные нервы; симптомы поражения ствола головного мозга); появлению симптомов внутричерепной гипертензии и других симптомов.

10. Болезни соединительной ткани и грануломатозные
процессы.

Такие процессы как узелковый периартериит, гигантоклеточ-ный височный артериит, болезнь Бехчета, грануломатоз Вегенера (грануломатозное воспаление мелких и средних артерий, поража­ющее главным образом дыхательную систему и почки) приводят к мононейропатиям и полинейропатиям, а также поражению краниальных нервов, в том числе лицевого нерва.

Синдром Хеерфордта (Heerfordt): парез лицевого нерва (чаще бывает двусторонним) при саркоидозе с отеком около­ушных желез и зрительными расстройствами.

11. В картине альтернирующих синдромов.

Периферический лицевой парез может быть проявлением по­ражения двигательных ядер лицевых нервов в каудальной части покрышки моста. Частыми причинами являются:

• Стволовые инсульты, проявляющиеся синдромом Мийяра-Гублера (лицевой парез с контрлатеральным гемипарезом) или синдромом Фовилля (лицевой парез в комбинации с гомолатеральным поражением отводящего нерва и контр­латеральным гамипарезом). Опухоли ствола мозга.

12. Базальные менингиты.

Базальные менингиты разнообразной этиологии, в том числе карциноматозная или лейкемическая менингеальная инфильтра­ция, часто приводят к поражению лицевого нерва (всегда вовлека­ются другие черепные нервы; парезы часто двусторонние, харак­теризуются быстрым началом).

13. Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз довольно часто может проявляться пора­жением лицевого нерва (иногда рецидивирующим).

14. Сирингобульбия — редкая причина патологии VII пары
(при высокой локализации полости в стволе головного мозга).

15. Артериальная гипертензия.

Артериальная гипертензия — известная причина компресси-онно-ишемической нейропатии лицевого нерва; она может приво­дить к одностороннему параличу мимических мышц, по-видимо­му, в связи с нарушением микроциркуляции или кровоизлиянием в канал лицевого нерва.

16. Заболевания костей черепа.

Такие как болезнь Педжета и hyperostosis cranialis interna (то­же наследственное заболевание, приводящее к рецидивирующим нейропатиям лицевого нерва). В этих случаях решающее слово в диагностике принадлежит ренгенологическому исследованию.

17. Ятрогенные формы.

Ятрогенная нейропатия лицевого нерва описана в виде после введения лидокаина в области лица, изониазида, применении ан­тисептика хлорокрезола, использовании электродных паст и неко­торых кремов (транзиторная слабость мимических мышц).

* Иногда может быть полезной следующая дополнительная информация, касающаяся рецидивирующей слабости мимичес­ких мышц. Последняя наблюдается в 4—7 % от всех случаев па­ралича Белла.

Рецидивирующая слабость мимических мышц: Основные причины:

1. Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (в том числе семейная).

2. Меркельсона-Розенталя синдром.

3. Рассеянный склероз.

4. Сахарный диабет.

5. ХВДП.

6. Саркаидоз.

7. Холестеатома.

8. Идиопатическая краниальная полинейропатия.

9. Артериальная гипертензия.

10. Интоксикации.

11. Миастения.

12. Hyperostosis cranialis interna (наследственное заболевание, проявляющееся утолщением внутренней костной пластин­ки черепа с туннельными краниальными нейропатиями).

* См. также следующий раздел «Двусторонняя слабость мимических мышц».

Диагностические исследования при поражении лицевого нерва

Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; элек­трофорез белков сыворотки крови; культура выделений из уха; аудиограмма и калорические пробы; рентгенограммы черепа, сосцевидного отростка и пирамиды височной кости с томогра­фией; КТ или МРТ; миелография задней черепной ямки; иссле­дование ликвора; сиалография; ЭМГ; могут понадобиться се­рологические исследования на ВИЧ-инфекцию, сифилис, бо­лезнь Лайма; необходимо исключить туберкулёз.

ДВУСТОРОННЯЯ СЛАБОСТЬ МИМИЧЕСКИХ МЫШЦ

Двусторонняя слабость мимических мышц, развившаяся од­новременно или последовательно, встречается не часто, но почти всегда служит поводом для диагностических сомнений при по­пытке установить её причину.

I. Двустороннее поражение ствола лицевого нерва (diplegia facialis)

1. Гийена-Барре синдром (при восходящем течении) и другие полинейропатий

2. Саркоидоз (синдром Хеерфордта- Heerfordt's syndrome)

3. Базальный менингит (карциноматозный, лейкемичес-кий и др.)

4. Свинка и другие общие инфекции

5. Лайма болезнь

6. Ботулизм (редко)

7. Столбняк

8. ВИЧ-инфекция

9. Сифилис

10. Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром
11.ЧМТ

12.Педжета болезнь 13.Hyperostosis cranialis interna 14.Идиопатический паралич Белла 15.Токсические формы нейропатии лицевого нерва. П. Двустороннее поражение ядер лицевого нерва

1. Полиомиелит (редко)

2. Врождённый паралич при синдроме Мёбиуса

3. Бульбоспинальная нейронопатия

4. Опухоли и кровоизлияния в области Варолиева моста III. Мышечный уровень

1. Миопатия

2. Миотоническая дистрофия

I. Двустороннее поражение ствола лицевого нерва.

Паралич мышц, иннервируемых лицевым нервом может быть двусторонним, но он редко развивается на левой и правой полови­не лица одновременно. Последний вариант (diplegia facialis) чаще всего наблюдается при восходящем течении полиневропатии Гийена-Барре (паралич Ландри) и появляется на фоне генерали­зованного тетрапареза или тетраплегии с чувствительными нару­шениями по полинейропатическому типу. Dipledia facialis описа­

на при синдроме Миллера Фишера, идиопатической кра­ниальной полинейропатии, амлоидозе, сахарном диабете, рассеянном склерозе, pseudotumor cerebri, порфирии, энце­фалопатии Вернике, идиопатическом параличе Белла, hyper­ostosis cranialis interna (наследственное заболевание, проявляю­щееся утолщением внутренней костной пластинки черепа). Иногда двустороннее поражение лицевого нерва встречается при саркоидозе (синдром Хеерфордта) и сопровождается другими соматическими симптомами саркоидоза («увеопаротидная лихо­радка»): поражением лимфоузлов, кожи, глаз, органов дыхания, печени, селезёнки, околоушных слюнных желез, костей и (реже) других органов. Со стороны нервной системы возможно вовлече­ние других краниальных нервов и оболочек. В диагностике важное значение имеет гистологическое исследование биоптата поражённых тканей.

Другие возможные причины двустороннего поражения лицевого нерва: узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит, грануломатоз Вегенера, системная красная волчан­ка, синдром Шегрена, синдром Стивенса-Джонсона (Stevens-Johnson), в основе которого лежит воспалительное лихорадочное заболевание кожи и слизистых оболочек.

В генезе двустороннего поражения лицевого нерва имеют так­же значение базальные менингиты другой этиологии (карцино-матозный, лейкемический, туберкулёзный, криптококковый), в распознавании которых, помимо клинической картины, важную роль играет цитологическое исследование ликвора; энцефалиты (включая стволовой энцефалит); средний отит. В качестве изве­стных причин двустороннего поражения лицевых нервов описаны малярия, инфекционный мононуклеоз; herpes zoster и herpes simplex, сифилис, паротит, лепра, столбняк, микоплазмати-ческая инфекция, а в последнее время — ВИЧ-инфекция.

Достаточно хорошо изучена болезнь Лайма (боррелиоз) как причина двустороннего поражения лицевых нервов. Она характе­ризуется ранними кожными проявлениями (характерная эритема), артропатией, полинейропатией, лимфоцитарным менингитом и поражением краниальных нервов, особенно типично вовлечение лицевого нерва. Вне эпидемиологической обстановки диагноз может быть трудным.

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя, для которого характерна триада симптомов в виде рецидивирующего паралича лицевого нерва, отёка лица в оральной области (хейлит) и склад­чатого языка (последний симптом присутствует не всегда), также иногда проявляется двусторонним вовлечением лицевого нерва.

Черепно-мозговая травма (перелом височных костей, родо­

вая травма), как причина двустороннего паралича лицевого нерва, по понятным причинам редко служит поводом для диагностичес­ких сомнений.

В диагностике болезни Педжета, как причины двустороннего поражения лицевого нерва, решающее значение принадлежит рентгенологическому исследованию костей скелета, черепа и кли­ническим проявлениям (асимметричные дугообразные деформа­ции костей скелета, ограничение подвижности в суставах, боле­вой синдром, патологические переломы). Помимо лицевого нерва часто вовлекается тройничный нерв, слуховой и зрительный нервы; возможно развитие гипертензионного синдрома.

Употребление этиленгликоля (компонент антифриза) с суи­цидальной целью или при алкоголизме также может привести к двусторонней слабости мимических мышц (перманентной или транзиторной).

II. Двустороннее поражение ядер лицевого нерва.

Полиомиелит редко вызывает диплегию мимических мышц. Если у взрослых бульбарный полиомиелит почти всегда сопро­вождается параличами конечностей (бульбоспинальный полиоми­елит), то у детей возможно изолированное поражение бульбарных мотонейронов. Из краниальных нервов чаще всего страдают ли­цевой, языкоглоточный и блуждающий нервы, что проявляется не только слабостью мышц лица, но и трудностями глотания и фона­ции. Серологическое исследование подтверждает диагноз.

Известна также врождённая diplegia facialis, которая сопро­вождается сходящимся косоглазием (паралич не только лицевых, но и отводящих нервов). В основе лежит недоразвитие моторных клеток в стволе мозга (синдром Мёбиуса). Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии у детей (болезнь Фа-цио-Лондо) приводят к двустроннему параличу мимических мышц на фоне других характерных признаков этого заболевания (бульбоспинальная нейронопатия).

Другие причины: глиома варолиева моста, нейрофиброматоз, метастатические и первичные опухоли, в том числе оболочечные, кровоизлияние в области варолиева моста.

III. Двусторонняя слабость мимических мышц,
обусловленная первичным поражением мышечного
уровня.

Некоторые формы миопатии (фацио-скапуло-хумеральная) сопровождаются развитием слабости мышц лица с двух сторон на

фоне более распространённого атрофического пареза (в области плечевого пояса). При миотонической дистрофии мышцы лица вовлекаются в патологический процесс наряду с поражением дру­гих (не мимических) мышц: поднимающих веки, а также жева­тельных, кивательных и мышц конечностей. В случае необходи­мости в диагностических целях прибегают к ЭМГ и биопсии поражённых мышц.

Диагностические исследования при двусторонней слабости мимических мышц

1. Клинический и биохимический анализ крови.

2. Анализ мочи.

3. КТ или МРТ.

4. Рентгенограммы черепа, сосцевидного отростка и пирамидки височной кости.

5. Аудиограмма и калорические пробы.

6. Исследование ликвора.

7. Электрофорез белков сыворотки крови.

8. ЭМГ.

Может понадобиться: рентгенография грудной клетки; серологические исследования на ВИЧ-инфекцию, сифилис; биопсия мышечной ткани, консультация отиатра и терапевта.

Часть VII

Синдромы нарушения сознания, речи и когнитивные расстройства

Глава 1

ВНЕЗАПНАЯ УТРАТА РЕЧИ

В случае внезапной потери речи в первую очередь следует определить, анартрия это (то есть — невозможность произне­сения слов из-за нарушения координированной деятельности дыхательного, голосообразующего и артикуляционного аппаратов из-за их пареза, атаксии и т.п.) или — афазия (то есть нарушение речевого праксиса).

Задача эта непроста, даже когда пациент в сознании и спосо­бен выполнять инструкции, что вообще редко случается при ост­рой патологии. На простые вопросы возможно получить ответы типа «да»/«нет», которые с вероятностью 50 % являются ответами наугад. Более того, даже при афазии пациенты могут исключи­тельно хорошо схватывать смысл услышанного, применяя страте­гию «ключевого слова», по которому они понимают общий смысл фразы благодаря имеющимся ситуационным («прагматическим») навыкам, которые при нарушении речи не страдают.

Исследование посредством простых команд затруднено, если у пациента гемиплегия и (или) он обездвижен. Кроме того, сопут­ствующая апраксия также может ограничивать возможности врача. В случае оральной апраксии пациент не сможет выполнить даже достаточно простые инструкции (например, «открыть рот» или «высунуть язык»).

Способность читать исследовать сложно, поскольку для чтения требуется сохранность реагирования на устную жести­куляцию и моторику, а вот изучение письменной речи может помочь принять правильное решение. При правосторонней гемиплегии применяют такой тест: пациенту предлагают распо­ложить в правильном порядке слова законченного предложения, которые он получает в написанном виде на отдельных листах бумаги, вперемешку. Однако в некоторых случаях даже опытный специалист по афазии не сразу может принять правильное ре­шение (например, когда пациент даже не делает попытки произне­сти хотя бы звук). Следует помнить, что с течением времени картина может быстро меняться, и вместо афазии, имевшейся у пациента на момент поступления, на первый план может быстро выступать дизартрия, то есть — чисто артикуляционное нарушение речи. При постановке диагноза большую роль играет возраст пациента.