Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит делится на 2 типа:

1) Дерматомиозит у детей

2) Дерматомиозит у взрослых

1. Паранеопластический

2. Идиопатический

Патогенез дерматомиозита

1. Генетическая предрасположенность

2.Дистрофия и деструкция мышечной ткани, поражение кожи (инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое)

3. Клеточно-опосредованная сенсибилизация к различным антигенам (бактерии, вирусы, белки опухоли)

4. Аутоиммунные сдвиги: в 10 % случаев у больных обнаруживают ревматоидный фактор, в 20 % - антиядерные антитела, в 70 % - антитела к белкам мышц.

Клинические проявления дерматомиозита

В 95 % случаев при дерматомиозите имеются поражения кожи, в четверти случаев заболевание начинается на коже.

Изменения на коже не патогномоничны. Они разнообразны, преимущественно эритематозные. Характерна стойкая, пурпурно-лиловая эритема в области лица, глаз («очковая эритема»), в области декольте, вплоть до эритродермии. Постепенно цвет высыпаний становится винно-красным, появляются незначительные шелушения, телеангиэктазии. Эритема может держаться месяцы и годы.

Также характерны папулезные высыпания, очаги атрофии, подчеркнутая венозная сеть, мраморный рисунок на ногах, отек кожи на лице и голени, утикарные высыпания, кровоизлияния в кожу, поражения слизистых.

В 100 % случаев отмечается поражение поперечно-полосатых мышц, которое начинается с мышц плечевого пояса. Появляются и прогрессируют следующие симптомы:

• Больному трудно одеваться, причесываться, умываться

• Трудно подниматься по лестнице, появляется шатание, частые падения

• Затруднение приема пищи

• Недержание мочи и кала

• Плаксивое выражение лица (поражение мимических мышц) Возможно поражение внутренних органов с развитием миокардита, пневмонии, нефрита, артрита и др.

Диагностика дерматомиозита

1) Объективное исследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог)

2)Исследование для исключения опухоли внутренних органов (паранеопластический дерматомиозит)

3) Лабораторное исследование: увеличение активности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), транаминаз, альдолазы.

4) Электромиография

5) Биопсия пораженных мышц (дает 100 % достоверность)

6) Определение аутоантител

Лечение дерматомиозита.

Применяют кортикостероидные гормоны (кроме триамцинолона) в сочетании с анаболическими стероидами, АТФ, кокарбоксилазой и витамином Е.

Рекомендуемая литература

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. М., Медицина, 1999. Том 1, с 783-855.

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин. М., Мед. Лит.; 2006: 235-237; 246- 262;314-317.

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. М., «Шико» 2002: 171-188; 307- 309.

4. Джеймс Е. Фитцпатрик ,Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »; 1999: 64- 78.

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009: 67-

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ.

Владикавказ 2012

Цель занятия:приобретение современных знаний по эпидемиологии, этиопатогенезу пузырных дерматозов, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:

1. Истинная пузырчатка
2. Буллезный пемфигоид
3. Герпетиформный дерматит Дюринга
4. Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Хейли

Информационный блок

Истинная пузырчатка- это приобретенное заболевание, характеризующееся акантолитическим механизмом, ведущим к образованию пузырей.

Различают следующие виды истинной пузырчатки:

-вульгарная

-вегетирующая

-листовидная

-бразильская

-эритематозная

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — чаще всего хроническое заболевание, при котором на имеющей нормальный вид коже и видимых слизистых оболочках появляются пузыри. Без лечения заболевание может иметь смертельный исход.

Заболевание нераспространенное и не связано с полом пациента. Преимущественно поражаются люди в возрасте от 30 до 60 лет, но может возникнуть и в детском, и в старческом возрасте. У пациентов еврейской национальности вульгарная пузырчатка регистрируется чаще, чем у других этнических групп.

Этиопатогенез

Этиология неизвестна. Заболевание может возникать спонтанно или в связи с УФ, рентгеновским облучением, ожогом. Реже возникает в комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями. При предрасположенности к аутоиммунной реакции вульгарная пузырчатка может быть вызвана приемом медикаментов. К ним относятся лекарственные вещества, содержащие сульфгидрильные группы, такие как D-пеницилламин, туберкулостатики, ибупрофен, индометацин.

Аутоиммунная реакция при вульгарной пузырчатке направлена против эпидермального гликопротеина десмоглеин-3, что приводит к нарушению контакта между соседними клетками эпидермиса и образованию акантолитической щели.

Клиническая картина

Заболевание начинается незаметно и чаще без явной причины. На каком-либо участке кожи, часто в области пупка, возникают прозрачные дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро вскрываются с образованием эрозий.

Примерно в 50 % случаев заболевание начинается в полости рта. Здесь тонкие пузыри быстро разрываются вследствие мацерации, поэтому в клинической картине преобладают болезненные эрозии. Могут поражаться глаза (хронический конъюнктивит, хронический блефарит без рубцевания).

Все большие поверхности кожи поражаются эрозиями и покрываются корками, если они вторично не инфицируются, то могут заживать, не оставляя следов.

Симптомы, характерные для пузырчатки: если потянуть за обрывок пузыря, то можно сместить верхние слои эпидермиса вблизи пузыря (феномен Никольского I); при трении кожи между пузырями (феномен Никольского II), а также видимо здоровой кожи на участках, лишенных высыпаний (феномен Никольского III) происходит отслойка верхних слоев эпидермиса. Это признаки акантолиза. К моменту ремиссии эти феномены отсутствуют.

Предсказать течение заболевания невозможно. В течение нескольких лет на одних и тех же участках кожи или слизистых оболочках могут возникать отдельные пузыри и через несколько недель снова регрессировать (перемежающееся течение).

Смерть наступает через несколько лет, вследствие вторичных осложнений (сепсис, бронхопневмония, кахексия), а при остром течении - через несколько месяцев.

Морфологическими особенностями акантолитических клеток являются округлая (овальная) форма, разобщенность, меньшая, чем размер нормальных эпидермоцитов, величина, интенсивная окраска ядра, наличие в ядре 2—3 крупных ядрышек, наличие вокруг ядра светло-голубой зоны, неравномерная окраска цитоплазмы : по периферии клетки – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка (зона концентрации).

Гистопатология

Пузыри расположены внутриэпидермально.