Очаговая склеродермия имеет ряд разновидностей.

Лекция № 4.

«Сестринский процесс при болезнях кожи с мультифакториальной и аутоимунной этиологией, вирусных заболеваний кожи. туберкулезе кожи»

Красная волчанка.

Красная волчанка— аутоиммунное заболевание, в раз­витии которого определенное значение имеют стрептокок­ковая очаговая инфекция, а также термические, химиче­ские, лучевые ожоги, механические повреждения кожи. В ряде случаев лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакцины, сыворотки). Выделяют форму с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением и тяжелую систем­ную форму с преимущественным поражением внутренних органов. В ряде случаев первая форма может перейти во вторую.

Кожная форманачинается с покраснения, на котором довольно быстро развивается гиперкератоз, и затем в цент­ре поражения кожа атрофируется. Соскабливание чешуек затруднено и вызывает болевые ощущения. Очаги пораже­ния при красной волчанке обычно локализуются на откры­тых участках: на носу, щеках, ушных раковинах, кистях. Высыпания представлены одним или несколькими очага­ми, склонными к периферическому росту. В них отмечают­ся гиперемия, гиперкератоз и атрофия. Иногда высыпание на лице, захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки. Не­редко красная волчанка изолированно возникает на крас­ной кайме губ. Описанная картина характерна для дискоидной хронической красной волчанки. Острая, или системная, красная волчанка — тяжелое за­болевание, нередко заканчивающееся летальным исходом.

Клиническая картиназаболевания складывается из общих симптомов (лихорадка, общая слабость, депрессия, миалгии, артралгии и т.п.), поражения внутренних органов (нефрозонефрит, полисерозит) и кожи (эритематозные отечные пятна с геморрагическим оттенком, переходящие в пигментацию или легкую атрофию). В крови- лейкопе­ния, лимфопения, высокая СОЭ, обнаруживают L - клет­ки,(люпус эритематодес, или клетки красной волчанки), свидетельствующие о наличии аутоагрессии.

Лечение и уход за больными

При дискоидной красной волчанке наилучшими совре­менными средствами лечения являются синтетические противомалярийные препараты: делагил и др. Системную красную волчанку лечат в терапевтических стационарах. В этих случаях применяют глюкокортикоидные гормоны: преднизолон, триамцинолон и др. Для наружного лечения - противовоспалительные мази и кре­мы: флуцинар, фторокорт, синафлан и др. Необходимо разъяснить больным, что они должны из­бегать воздействия солнечных лучей, повышенной и пони­женной температуры воздуха, а также химических и меха­нических раздражений кожи. Работа на воздухе исключена. Личная гигиена предусматривает применение фотозащит­ных кремов, содержащих 5-10% хинина, салола или 10% парааминобензойной кислоты («Щит», «Луч» и др.). При любой форме красной волчанки, особенно в слу­чаях глюкокортикоидной терапии, необходима диета, бо­гатая белками и с ограничением углеводов.

Склеродермия.

Характеризуется воспалительными, сосудистыми и скле­ротическими изменениями кожи и внутренних органов.

Этиология и патогенез не установлены.

В возникновении заболевания играет роль инфекционно-аллергический процесс, нейроэндокринные расстрой­ства, способствующие склерозированию соединительной ткани. Иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов, имеют значение ге­нетические факторы. Различают очаговую и генерализованную склеродермию.

Очаговая склеродермия протекает относительно доб­рокачественно.

В развитии болезни различают три стадии:

1. Отек;

2. Уплотнение и склерозирование;

3. Атрофия и пигментация.

Очаговая склеродермия имеет ряд разновидностей.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Кожные элементы локализуются чаще всего на коже туло­вища, реже — на конечностях. Вначале появляется фиоле­тово-красное пятно, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, вследствие чего эта стадия болезни просмат­ривается. Постепенно центральная часть очага поражения приобретает желтовато-белую окраску с восковидным бле­ском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной. Надавливание пальцем не оставляет ямки. Волосы в очаге поражения выпадают, уменьшается сало- и потовыделе­ние. По периферии очага поражения сохраняется лиловато - розовая отечная каемка. В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается гиперпигментация и атрофия. Могут быть другие разновидности: линейная, мелко­очаговая.

Генерализованнаясклеродермия чаще начинается на конечностях в виде акросклероза, постепенно распростра­няясь на другие участки тела. Начальные симптомы ак­росклероза (похолодание пальцев, уменьшение чувстви­тельности, синюшный цвет кожи и др.) через многие меся­цы сменяются плотным отеком и склерозированием кожи. Она становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На пораженной коже возникают трофиче­ские язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, нос в хрящевой части истончается, принимая клювовидную форму. Нередко в процесс вовлекаются внутренние органы. Течение диффузной склеродермии ха­рактеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного.

Лечение.

Больным склеродермией проводят комплексную тера­пию. Следует ликвидировать очаги хронической инфек­ции. Для этого целесообразно назначение антибиотиков группы пенициллина. Эффективны препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять перифери­ческие сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отме­чен благоприятный эффект от назначения АТФ, гиперба­рической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фонофорез гидрокортизона, парафиновые аппли­кации, грязелечение, лечебную гимнастику.

Пузырные дерматозы.

В эту группу входит ряд хронических заболеваний, ос­новным морфологическим элементом которых является пузырь. В последние годы установлено, что пузырчатку и герпетиформный дерматоз следует рассматривать как ауто­иммунные (аутоагрессивные) заболевания. При пузырчат­ке в организме обнаруживаются циркулирующие антитела IgG, имеющие сродство к межклеточному веществу шипо­ватого слоя эпидермиса. При герпетиформном дерматозе установлено отложение антител IgA в базальной мембране пораженной кожи.

Пузырчатка.

Это заболевание встречается у лиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Заболевание про­текает тяжело. На невоспаленной коже и слизистых обо­лочках образуются пузыри, быстро распространяющиеся по всему кожному покрову. Формирование пузырей связа­но с акантолизом - растворением межклеточной цемен­тирующей субстанции эпителия. Это приводит к расшире­нию межклеточных пространств и нарушением связей ме­жду клетками. Клинически этот патогистологический феномен выявляется путем легкого трения пальцем здоровой кожи. Вследствие этого вблизи пузырей происходит от­слойка поверхностных слоев эпителия с образованием эро­зии (симптом Никольского). В целях лабораторного подтверждения диагноза иссле­дуют поверхностный слой клеток. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологи­ческие шиповатые клетки - акантолитические. Без адек­ватного лечения заболевание приводит к смерти. Различают 4 формы заболевания: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную пузырчатку.

Вульгарная пузырчатка

На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и больше с прозрачным, постепенно мутнею­щим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее со­стояние больных тяжелое, они страдают бессонницей, не­редко повышается температура тела, ухудшается аппетит. Вегетирующая пузырчатка В полости рта, на губах, в подмышечных ямках, в пахо­вых складках, на наружных половых органах образуются быстро-вскрывающиеся пузыри. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка

На лице и туловище внезапно появляются вялые, мяг­кие пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патоло­гический процесс распространяется на весь кожный по­кров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.