Особенности гемостаза у новорожденных

Система гемостаза обеспечивает, с одной стороны, предупреждение и ос­тановку кровотечений, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулиру­ющей крови, поэтому проявлением расстройств системы гемостаза могут быть как тромбозы, так и повышенная кровоточивость, геморрагии.

Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, тромбоцитарным и плазменным.

Сосудистое звено гемостаза морфологически заканчивает свое развитие к рождению ребенка. Однако вследствие недостаточности аргирофильного каркаса сосудов наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров. Тромбоцитарное звено гемостаза. Хотя количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, функциональная активность их (способность к агрегации под воздействием аденозинфосфата и коллагена) снижена. Плазменное звено гемостаза включает следующие факторы свертывания:

I – фибриноген (белок, переход которого из жидкой фазы в твердую – фибрин – и представляет сущность свертывания);

II – протромбин (неактивный фермент, который превращается в активный фермент – тромбин – и способствует переходу фибриногена в фибрин), витамин-К-зависимый фактор;

III – тромбопластин (фермент, активизирующий протромбин);

IV – ионизированный кальций (участник всех процессов активизации ферментов);

V – проакцелерин (неактивный предшественник VI фактора);

VI – Ac (acelerance – ускоряющий) глобулин, акцелерин (ускоряет активацию тромбопластина);

VII – проконвертин (действует аналогично VI фактору, ускоряет активацию тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;

VIII – антигемофильный глобулин А;

IX – антигемофильный глобулин В (также участвует в образовании тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;

X – фактор Стюарта-Прауэра (тромботропин плазмы), витамин-К-зависимый фактор;

XI – PTA-фактор (plasma tromboplastin antecedent) (неактивный предшественник плазменного тромбопластина), витамин-К-зависимый фактор;

XII – фактор Хагемана (активатор XI фактора);

XIII – стабилизатор фибрина.

В общем, активность витамин-К-зависимых факторов (II, VII, IX, X, XI) в первые часы и дни жизни относительно низкая (особенно на третий день жизни), в то время как содержание V, VIII, XIII факторов не отличается от такового у взрослых.

Схема плазменного гемостаза

(выделены витамин-К-зависимые факторы)

Внутренняя система свертывания Внешняя система свертывания

Взаимодействие факторов V, VIII, IX, X, XI, XII и фактора 3 тромбоцитов с образованием кровяного тромбопластина

Взаимодействие тканевого предшественника с факторами IV, V, VII, Xс образованием тканевого тромбопластина

III (Тромбопластин)

IV (Ca)

II (Протромбин)

Тромбин

I (Фибриноген)

Фибрин

Противосвертывающая система (естественные антикоагулянты плазмы крови – антитромбины, гепарин) постоянно активирована вследствие появления в сосудистом русле малых концентраций постоянно и медленно образующегося тромбина. У новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни. В то же время активность тканевого и плазменного антитромбинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и X факторов, антитромбиновая активность снижены.

Фибринолитическая система (фибринолизин или плазмин, высокие концентрации гепарина) включается при быстром, лавинообразном нарастании в крови тромбина для разжижения фибрина уже свернувшейся крови. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен (в связи с его потреблением в ходе активного фибринолиза) и нормы взрослых достигает только к 3-6 месяцам жизни.

У детей, родившихся преждевременно, особенно с очень малой массой при рождении, или развивавшихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии, хронической патологии желудочно-кишечного тракта у матери (дисбактериоз кишечника, хронические холецистит, гипоацидный гастрит, патология печени), при рождении отмечаются более низкие величины (по сравнению со здоровыми доношенными детьми):

• концентрации витамина К,

• витамин-К-зависимых факторов свертывания крови,

• факторов контакта (XII, прекалликреин, кининогены с высокой молекулярной массой),

• агрегационных свойств тромбоцитов.

Одновременно отмечается еще более активный транзиторный фибринолиз в первый час жизни с последующим более глубоким его угнетением при очень низком уров­не плазминогена и антикоагулянтов, большая проницаемость и хрупкость со­судистой стенки. Эти дети уже до родов, в родах и сразу после рождения склон­ны к кровоточивости. При этом у части таких детей кровоточивость сочетается с тромбоза­ми из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, развития декомпенсированного ДВС-синдрома.

У детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, тяжелыми гестозами, с острой асфиксией в родах, полицитемией, особенно если им поставлены сосудистые катетеры, имеется тенденция к развитию микросгустков, тромбо­зов из-за сгущения крови, ее гипервязкости и гиперкоагуляции, повышенной агрегационной активности тромбоцитов и нарушения свойств эндотелия со­судов.

В раннем неонатальном периоде (особенно в первый день жизни) дети склонны как к тромботическим, так и геморрагическим осложнениям.