Ограниченная (очаговая) склеродермия.

Лекция №3 «Этиология, патогенез и диагностика болезней кожи с мультифакториальной и аутоиммунной этиологией (псориаз, красный плоский лишай, красная волчанка, склеродермия).

В результате изучения данной темы студент должен

иметь представление:

· об этиологии и патогенезе данных заболеваний кожи.

· О лабораторных исследованиях при данных заболеваниях.

знать:

· клинические проявления заболеваний кожи с неясной этиологией;

· основные принципы медикаментозного лечения и ухода за больными с данными заболеваниями кожи;

· лечебное питание больных;

· профилактику данных заболеваний.

Псориаз

Псориаз, или чешуйчатый лишай, является одним из распространённых кожных заболеваний. Встречается у 2-5% от общего числа населения Земли. Это заболевание полиэтиологической природы, или другими словами – мультифакториальной этиологии.

Этиология:

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Наибольшее внимание привлекает генетическая, вирусная и обменная этиология.

Факторы риска:

· наследственность,

· нарушение ЦНС,

· различные инфекции,

· заболевания печени и ЖКТ,

· времена года (осень, зима, весна)

Псориаз может начаться в любом возрасте, иногда в грудном и даже у новорожденных. Описаны случаи врожденного псориаза.

Симптомы

Клиническая картина псориаза в большинстве случаев характерна: мономорфные воспалительные папулезные высыпания розово-красного цвета, округлых очертаний различной величины, покрытые рыхлосидящими серебристо-белыми чешуйками, обладающие периферическим ростом и склонные к слиянию. Папулы могут сливаться, образуя бляшки самых разнообразных размеров и очертаний, резко отграниченных от окружающей кожи. Высыпания могут распространяться по всему кожному покрову.

Течение псориаза длительное, хронически рецидивирующее. Рецидивы в большинстве случаев возникают в зимнее время, но у некоторых лиц характеризуется обострением в летний период; таким больным не рекомендуются солнечные облучения. В исключительных случаях отмечено самопроизвольное излечение.

Псориаз может поражать любые участки кожного покрова, однако его излюбленная локализация – разгибательная поверхность конечностей, особенно локтевых и подколенных суставов, волосистая часть головы, особенно по краю («псориатическая корона»), область крестца. На разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов бляшки часто сохраняются длительное время после разрешения процесса («дежурные бляшки»).

В течение псориаза можно установить три стадии:

· прогрессирующую,

· стационарную,

· регрессирующую.

Для прогрессивной стадии характерны появление на неизмененной коже большого количества свежих элементов, склонных к переферическому росту, наличием красного ободка вокруг псориатической папулы. Развитие псориатических папул на месте механического повреждения кожи (изоморфная реакция или симптом Кебнера положительный). Сопровождается интенсивным зудом и шелушением элементов.

В стационарной стадии,как правило, зуд уменьшается, прекращается появление свежих высыпаний. Вокруг папул появляется бледная депигментированная каемка. Симптом Кебнера отрицательный.

В регрессирующей стадиипсориатическиебляшки уплощаются, шелушение исчезает и элементы постепенно рассасываются, начиная с центральной части.

Клинические формы:

Ø Обыкновенный или вульгарный псориаз,

Ø Артропатический псориаз,

Ø Псориаз ногтей,

Ø Псориатическая эритродермия,

Ø Ладонно-подошвенный псориаз,

Ø Экссудативный,

Ø Пустулезный,

Ø Себорейный.

В ряде случаев развивается псориатическая эритродермия: кожа туловища и конечностей становится красной, инфильтрированной, заболевание сопровождается нарушением общего состояния больного (озноб, чувство стягивания кожи лихорадка), понижением сопротивляемости организма, в результате чего могут возникнуть осложнения пиодермией др. интеркуррентными заболеваниями.

У 7% больных псориатические высыпания на коже нередко сопровождаются поражением ногтей. В лёгких случаях ногтевая пластинка имеет точечные углубления, напоминая поверхность напёрстка; в более выраженных случаях ногти становятся тусклыми, грязно - желтого цвета, напоминая коготь птицы.

Наиболее тяжелой формой является артропатический псориаз. сопровождающийся поражением суставов. Поражение начинается с мелких суставов кистей, выражаясь вначале в виде болезненности при движении, отёчности. В дальнейшем присоединяются симптомы, напоминающие анкилозирующий артрит, нередко ведущий к стойкой потере трудоспособности и инвалидности.

Диагностика псориаза.

Основывается на типичной клинической картине и локализации процесса в сочетании с тремя классическими феноменами. Для псориаза характерены псориатические феномены " стеариновое пятно ", " псориатическая плёнка" и "точечное кровотечение" (стеариновое пятно, терминальная пленка и кровянистая роса). Для выявления этих феноменов производят лёгкое поскабливание (гратажж) краем предметного стекла или ногтем по поверхности папулы.

Лечение.При чешуйчатом лишае применяется как общая, так и местная терапия.

В прогрессирующей и стационарной стадиях болезни при нарушении деятельности нервной системы следует назначать седативные препараты (брома в виде 1 - 1% раствора натрия бромида внутрь). Десенсибилизирующие и антигистаминные преператы (В/в вливания 30% раствора натрия гипосульфита через день или вливания 10% раствора кальция хлорида). Витаминотерапия (В1,В6, С), пирогенные препараты. В тяжелых случаях кортикостероидные препараты и цитостатики (метотриксат). Применение АГТ.

Местное лечениебольных в прогрессирующей стадии псориаза состоит в назначении индифферентных и слабо действующих мазей (цинковое масло, 2% салициловая мазь), кортикостероидные мази. В стационарной и регрессирующей стадиях применяют при лечении средства способствующие рассасыванию инфильтрата. К ним относятся дёготь, сера, салициловая кислота; в малых концентрациях (до 2 - 3%) они обладают кератопластическим свойством. Препараты дёгтя и серы назначают в виде паст и мазей в повышенных концентрациях (до 10 - 20%) При наличии псориатических высыпаний на волосистой части головы хорошее действие оказывает 5% белая ртутная мазь.

Важную роль в лечении псориаза является соблюдение больным правильного режима, питание с ограничением жиров и углеводов, запрещение алкоголя, ограничение курения, занятия физкультурой. Рекомендовано санкурлечение. Наблюдение и «Д» учет.

Красный плоский лишай.

Хроническое зудящее кожное заболевание, характеризующееся мономорфными высыпаниями неостровоспалительных папул.

Этиология и патогенез.Не выяснены. Многие учёные связывают возникновение заболевания с нарушением функции нервной системы. Существует также взгляд, что красный плоский лишай является вирусным заболеванием, а также может развиваться как токсикодермия.

Симптомы.Кожные проявления локализуются в типичных местах: в/н конечности, передняя поверхность, половые органы, борода, тыльная поверхность ладоней. Высыпания состоят из эпидермодермальных папул неостровоспалительного характера, величиной от булавочной головки до чечевицы и больше, характерного розовато - красного цвета с фиолетовым оттенком, плоской формы. Папулы обычно не шелушатся, но сопровождаются сильным зудом. Могут сливаться в бляшки, достигающие величины ладони. Бляшки имеют серовато - красный цвет, на поверхности их выражены явления гиперкератоза со своеобразным сетчатым рисунком (сетка Уикхема), которую можно увидеть, если смазать поверхность бляшки растительным маслом. При разрешении процесса, после исчезновения папул остаётся темно - коричневая пигментация. У больных красным плоским лишаем высыпания также могут возникать на слизистой оболочке полости рта и половых органов. Высыпания на слизистой полости рта сгруппированы, располагаются в области смыкания зубов и имеют белесоватый цвет (в виде рисунка на стекле), зуда не вызывают, но могут сопровождаться болезненностью, жжением; папулы на слизистой влагалища малых половых губ сопровождаются интенсивным зудом.

Диагностируетсякрасный плоский лишай на основании типичного вида элементов сыпи, ее локализации и наличие сильного зуда.

Лечение.Главная задача при лечении это удаление факторов способствующих развитию заболевания.

Одним из эффективных методов лечения красного плоского лишая является психо и гипнотерапия.

В остром периоде заболевания целесообразно назначатьантигистаминные, десенсибилизирующие и успокаивающие средства; в/в вливания 30% раствора натрий тиосульфата (по 5 - 10 мл через день) , 1% раствора никотиновой кислоты в/м инъекции 2% раствора новокаина по 2 - 4 мл. При хронической инфекции антибиотики. При хроническом течении болезни в стационарной стадии назначают витамины В12 . В6 , антималярийные препараты,в тяжелых случаяхкортикостероидные препараты.

Местное лечение в острый период состоит в применении индифферентных паст и мазей, содержащих зудоуспокаивающие средства (1 - 2% раствора ментола), кортикостероидные мази. На инфильтрированные бляшки применяют аппликации озокерита и парафина, облучение рентгеновскими лучами. Криодеструкция.

Красная волчанка.

Этиология. Причина развития красной волчанки не выяснена. В настоящее время, взгляд о туберкулезном происхождении этого заболевания отвергнут. Также не нашло подтверждения предположение о стрептококковой и вирусной этиологии этого заболевания. Последнее время красную волчанку рассматривают как коллагеноз, то есть поражение коллагенновых тканей, возникающий вследствие аутоиммунной реакции (появление антител к собственным тканям). У большинства больных красной волчанкой отмечается повышенная чувствительность к солнечным лучам и другим видам лучистой энергии.

Начало заболевания, а также рецидивы наблюдаются чаще в весеннее и летнее время.

В патогенезекрасной волчанки могут играть роль также эндокринные расстройства, наличие очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес зубов, холецистит и др.), а также механические повреждения кожи, ожоги различного происхождения и даже длительный прием лекарственных средств. Женщины болеют красной волчанкой чаще, чем мужчины. Красную волчанку по течению разделяют на хроническую и острую. Чаще наблюдается хроническая форма с длительным течением и частыми обострениями, особенно в весенне-летний период.

При данном заболевании могут поражаються суставы, кожа и серозные оболочки, внутренние органы и ЦНС.

Различают две клинические формы: кожную и системную

Кожная форма.Протекает с поражением кожи и имеет доброкачественное течение. Высыпания представлены одним или несколькими очагами, склонными к периферическому росту.На коже лица (щёки, нос, лоб) появляются розовато-красные пятна, несколько отёчные, округлых очертаний, с резкими границами. Эти пятна могут исчезнуть через несколько недель иногда даже без лечения. В некоторых случаях кожа в области пятен уплотняется (инфильтрируется), развивается гиперкератоз. Очаги поражения увеличиваются, на лице очаги поражения располагаются в виде бабочки (крылья бабочки - на щеках, брюшко - на спинке носа). На поверхности бляшек образуются плотно сидящие белесоватого цвета чешуйки, при соскабливании которых больные жалуются на болезненность. Если чешуйку удалить пинцетом, то на обратной поверхности чешуйки можно увидеть тоненькие роговые шипики (симптом дамского каблучка), образовавшиеся в результате гиперкератоза стенок фолликула. Очаги красной волчанки могут располагаться, помимо лица, на ушных раковинах, волосистой части головы, груди, красной кайме нижней губы, кистях. Обычно процесс заканчивается развитием рубцовой атрофии. Рубец обычно поверхностный, гладкий, в начале розоватого оттенка, затем становится белым. При локализации очага красной волчанки на волосистой части головы рубцовая атрофия кожи ведёт к стойкому облысению. Эта форма красной волчанки называется еще дискоидной, но существует еще диссеминированная форма. Отличается меньшими размерами и локализироваться может еще на туловище и верхних конечностях (на закрытых участках тела), сопровождается нарушеним общего состояния. Боли в суставах, повышенная температура тела.

Хроническая формакрасной волчанки отличается длительным течением, наклонностью к рецидивам, которые обычно возникают весной и летом, иногда под влиянием нервно - психических травм.

Системная,красная волчанка обычно возникает внезапно в виде общего недомогания, высокой температуры тела, высыпания на коже как при кожной форме, могут появиться пузыри и волдыри и представляет собой очень тяжёлое заболевание. На фоне этого состояния часто развиваются артриты, поражение почек (в виде нефрозонефрита), печени, лёгких, сердца, появляются выпоты в плевральную и брюшную полости, которые не редко приводит к летальному исходу.

Диагностика красной волчанки.

Диагноз выставляется на основании собранного анамнеза, клинической картины, характерного вида симптомов, (симптома «дамского каблучка», симптома в форме бабочки).

В крови больного отмечаются лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ.

Для диагностики большое значение имеет проведение реакции иммунофлюорисценции, а также наличие в крови клеток LE.

Лечение.При острой и подострой красной волчанке лечение проводится в стационаре. Необходимо наблюдение за состоянием сердечно-сосудистой системы, почек, печени и других органов. При лечении применяются кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон, триампцинолон и др.), в сочетании с антималярийными препаратами (хингамин, делагил).При лечении больных хронической формы красной волчанки в ряде случаев достаточно одного наружного лечения в виде кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, фторокорт и др,). Одновременно с противомалярийными препаратами назначают никотиновую кислоту по схеме.

. Хороший эффект у некоторых больных даёт применение В12. При обострении процесса назначают местное лечение в виде противовоспалительных примочек (Soi.Resorcini 2%). Применяют кортикостероидные мази (синалар, локакортен, флуцинар, фторокорт, целестодерм и др.). В профилактических целях больные должны избегать воздействия солнца. Для этого применяют мази с содержанием 5 - 10% хинина, салола или 10% парааминобензойной кислоты (крем "Луч"). Больные лбязательно должны состоять на диспансерном учете.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Хроническое аутоиммун­ное заболевание, в основе которого лежат дистрофические изменения коллагеновых и эластических волокон, мукоидная и фибриноидная дегенерация соединительной ткани.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез не установлены. Заболевание, по-видимому, является следствием нейроэндокринных рас­стройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов, последовательному нарушению межуточного обмена, развитию аутоиммунных процессов и склерозированию соединительной ткани системного характера.

Способствуют возникновению заболевания функциональные нарушения нервной, иммунной, эндо­кринной систем, очаги хронической гнойной инфекции. Отводится определенная роль наследственности. Чаще болеют женщины, чем мужчины.

Различают системную (генерализованную) (с поражением кожи и внут­ренних органов) и ограниченную (с поражением только кожи) склеродермию.

К ограниченной форме относят:

· бляшечную,

· лентовидную,

· атрофодермию Пазини— Пьерини,

· болезнь белых пятен,

· и другие формы склеро­дермии.

Ограниченная (очаговая) склеродермия.

В развитии склеродермии выделяют три стадии:

· отека,

· уплотнения или склерозирования,

· атрофии и пигментации.

Бляшечная склеродермия характери­зуется образованием одного или нескольких фиолетово-розовых отечных пятен размером 5—10 см и более в диаметре правильной круглой или овальной формы, затем цен­тральная часть становится плотной и принимает белую, желтоватую, восковидную окраску - склерозируется. Поверхность делается гладкой, блестящей, волосы выпа­дают, кожный рисунок сглаживается. В окружности оста­ется фиолетовое кольцо. В таком виде очаги могут суще­ствовать длительное время, не вызывая каких-либо ощу­щений. При разрешении процесса фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок становится мягче, кожа атрофируется, на фоне белой или желтоватой окра­ски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, централь­ная часть которого западает. Таким образом, в развитии склеродермии выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии.

Очаги поражения чаще локализуются на туловище и реже на конечностях и других участках тела.

Ограниченная склеродермия может возникать в виде полос, идущих вдоль конечностей или посредине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (лентовидная склеродермия). При болезни белых пятен (чаще у женщин) появляют­ся мелкие, величиной в несколько миллиметров, снежно-белые пятна или слегка плотноватые пластинки круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сли­ваться. В окружности очагов возможны узкие фиолетово-розовые каемки. Затем на месте пятен развивается по­верхностная атрофия.

Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини ха­рактеризуется возникновением слегка атрофичных, за­метно пигментированных округлых и овальных пятен размером от 3 до 5 см и более. В области этих пятен ко­жа слегка западает, через атрофированный эпидермис видна сосудистая сеть.

Прогрессирующая гемиатрофия лица проявляется ат­рофией подкожной клетчатки, жевательных и мимиче­ских мышц, хрящевой и костной ткани на одной поло­вине лица.