Классификация железодефицитных анемий (Л.И. Идельсон, 1979)

1. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия.

2. ЖДА, связанная с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей младшего возраста).

3. ЖДА, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери): беременность, лактация.

4. ЖДА, связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей.

5. ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа.

Этиология.

I. Основная причина - длительное, постоянное, хотя и незначительное кровотечение, при котором потеря железа превышает возможность его всасывания из пищи (1-2 мг в сутки):

1) Менструальные кровопотери. У 10-25% женщин, считающих себя здоровыми, потеря железа во время менструации превышает 40 мг и к 40-42 годам неизбежно возникает выраженный дефицит железа. Тем более он возникает при обильных или длительных менструациях.

2) Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Является основной причиной ЖДА у мужчин и второй по частоте - после менструальных кровопотерь - у женщин. Она может быть следствием язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, геморроя, опухолей желудка и кишечника, дивертикулов различной локализации, глистной инвазии, эрозии слизистой оболочки желудка, при грыже пищеводного отверстия диафрагмы.

3) Длительные кровопотери из мочевых путей.

4) Повторяющиеся носовые кровотечения.

5) Доноры, часто сдающие кровь (более 2-3 раз в год).

II. Повышенная потребность в железе. Это повторные беременности и период лактации. Повторная беременность через короткий срок (менее 4-5 лет) или уже прерванная беременность на фоне скрытого дефицита железа способна привести к анемии. Дефицит железа обязательно возникает у женщин, имеющих более четырех детей. Повышение потребности в железе наблюдается у подростков в период полового созревания.

III. Нарушение кишечного всасывания:

а) заболевания двенадцатиперстной кишки,

б) хронические энтериты,

в) обширные резекции тонкой кишки.

IV. Алиментарный дефицит железа.

V. Врожденная атрансферия, резкая гипопротеинемия, ведущие к нарушению транспорта железа.

Патогенез.В патогенезе клинических проявлений заболевания имеют значение два основных фактора: 1) нарушение синтеза гемоглобина (80% сывороточного железа используется для синтеза гема), что приводит к нарушению обеспечения тканей кислородом. 2) Нарушение обменных процессов в тканях (главным образом в эпителии слизистых оболочек и мышцах) за счет снижения активности тканевых ферментов, в состав которых входит железо (в частности альфаглицерофосфатоксидазы).

Клиника. Клиническая картина складывается из нескольких основных синдромов:

1. Анемический синдром обусловлен непосредственно гипоксией тканей вследствие снижения концентрации в крови основного переносчика кислорода - гемоглобина. Проявляется общей слабостью, головокружением, потемнением в глазах при быстром переходе в вертикальное положение, сердцебиением и одышкой при физической нагрузке, обмороками, нарушениями памяти, усилением коронарной и сердечной недостаточности. При осмотре проявлением этого синдрома будут бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, систолический шум при аускультации сердца. В анализе крови - снижение гемоглобина ниже 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин, иногда - в сочетании со снижением числа эритроцитов менее 4´10¹²/л у мужчин и 3,9´10¹²/л у женщин.

2. Сидеропенический синдром. Обусловлен снижением содержания железа в костном мозге и тканях. Проявляется мышечной слабостью (превышающей степень анемии), слабостью сфинктеров, дисфагией, извращением вкуса (желанием есть мел, глину, зубной порошок, песок), пристрастием к резким запахам (бензина, ацетона, красок, выхлопных газов), изменением кожи (сухость кистей рук, трещины в углах рта), ногтей (уплотнение и вогнутость, их истончение, повышенная ломкость), языка (глоссит), снижением цветового показателя (количество гемоглобина в г/л, деленное на три первые цифры количества эритроцитов) менее 0,9 или среднего содержания гемоглобина в эритроците менее 29 пг, снижением содержания сывороточного железа (норма 12,5-30,4 мкмоль/л), повышением общей железосвязывающей способности сыворотки (норма 30,4-84,6 мкмоль/л), появлением анизоцитоза, низким содержанием ретикулоцитов в периферической крови (норма 2-12‰), часто - снижением кислотности желудочного содержимого.

Диагностика. Первым этапом является диагностика железодефицитной анемии как нозологической формы. Для этого необходимо сочетание у больного анемического и сидеропенического синдромов с обязательным выявлением факта низкого содержания железа в сыворотке крови, т.к. анемия с низким цветовым показателем может быть обусловлена свинцовой интоксикацией, талассемией, сидероахрестической анемией.

Второй этап - отнесение железодефицитной анемии, в соответствии с классификацией, к одной из пяти групп. Далее в обязательном порядке должна быть установлена непосредственная причина дефицита железа и указание фазы заболевания. Только в этом случае диагноз является полным и исключается возможность нераспознания какого-либо тяжелого заболевания, синдромом которого может являться железодефицитная анемия. Обязательны консультация гинеколога, анализ кала на скрытую кровь, анализ мочи, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение. Существует несколько общих принципов, на которых строится терапия данного заболевания.

1. Невозможно купировать ЖДА без назначения препаратов железа лишь диетой, хотя бы и состоящей только из продуктов, наиболее богатых железом (мясо).

2. Исключение из лечебного арсенала гемотрансфузий (допустимо лишь по жизненным показаниям).

3. Лечить ЖДА необходимо в подавляющем большинстве случаев препаратами железа для приема внутрь. Препараты железа для парентерального применения показаны только в следующих случаях: выраженное нарушение всасывания в кишечнике (энтерит, резекция тонкой кишки); обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, непереносимость таблетированных препаратов.

4. Должно соблюдаться этапное лечение. Первый этап - назначение препаратов железа в лечебной дозе (для большинства препаратов, применяемых внутрь - 6 таблеток в сутки). Этот этап продолжается до нормализации уровня гемоглобина. Второй этап - поддерживающая терапия (ежедневный прием препаратов железа в дозе, составляющей 1/3 от лечебной). Продолжается в течение 3-х месяцев и прекращается при сохранении нормального уровня сывороточного железа (исследуемого через 5 дней после отмены препарата). Третий этап - противорецидивная терапия. Она назначается следующим контингентам:

а) женщины, имеющие менструацию более 5 дней в течение нескольких лет,

б) доноры, часто сдающие кровь,

в) девушки в период полового созревания,

г) женщины, в анамнезе у которых частые беременности и роды,

д) лица, имеющие неустраненный источник кровопотери (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикуллез кишечника и другие).

Указанным лицам назначаются препараты железа в поддерживающей дозе внутрь в течение месяца 1-2 раза в год, женщинам с гиперполименорреей в течение недели после каждой менструации.

5. Все препараты железа (за исключением ферроплекса и конферона) для улучшения всасывания должны назначаться вместе с аскорбиновой кислотой (по 0,1-0,2 3 раза в день).

Основные препараты железа для внутреннего применения: