Аномалии развития толстой кишки
Аномалии развития различных отделов толстой кишки многочисленны и разнообразны и часто сочетаются с пороками развития других органов брюшной полости и таза. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе. Различают три формы: мембранозную, тяжеобразную и в виде изолированных слепых концов с дефектом брыжейки. Атрезия дистальной части толстой кишки может сочетаться с тяжелыми пороками брюшной стенки, ануса и прямой кишки, экстрофией мочевого пузыря. Популяционная частота – от 1 : 1500 до 1 : 20000. Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный.
2. Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:
А) Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.
Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.
В) Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.
Г) Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.
3. Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микроколон».
4. Атрезия прямой кишки – популяционная частота – 2.5-6.6 на 10000 новорожденных; бывает нескольких видов:
А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):
1) Атрезия анального канала и прямой кишки.
2) Атрезия анального канала.
3) Прикрытое анальное отверстие.
4) Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.
Б) Атрезия прямой кишки со свищами:
1) В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).
2) В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).
3) На промежность (мошонку и половой член)
В) Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.
5. Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.
6. Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов:
А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек).
Б) Вестибулярная форма (у девочек).
Контрольные вопросы к лекции:
1. Функциональная анатомия глотки.
2. Лимфоэпителиальное кольцо.
3. Акт сосания.
4. Акт глотания.
5. Аномалии развития глотки.
6. Функциональная анатомия пищевода.
7. Аномалии развития пищевода.
8. Функциональная анатомия желудка.
9. Аномалии развития желудка.
10. Функциональная анатомия тонкой и толстой кишки.
11. Аномалии положения слепой кишки и червеобразного отростка.
12. Аномалии развития кишечника и его брыжейки.
13. Меккелев диверкул и его практическое значение.
Цель лекции. Рассмотреть функциональную анатомию печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и аномалии их развития; серозных оболочек брюшной полости.
план лекции:
1. Рассмотреть функциональную анатомию печени, желчного пузыря.
2. Рассмотреть аномалии развития печени, желчного пузыря.
3. Рассмотреть функциональную анатомию поджелудочной железы.
4. Рассмотреть аномалии развития поджелудочной железы.
5. Раскрыть гистологическое строение серозных оболочек.
6. Рассмотреть понятия брюшная и брюшинная полость. Отношение органов к брюшине.
7. Рассмотреть производные брюшины.
8. Рассмотреть аномалии развития брюшины и ее производных.
ПЕЧЕНЬ
Печень является самой большой пищеварительной железой. Она выделяет внутрь кишечника желчь, которая благодаря своей щелочной реакции нейтрализует желудочный сок, кроме того, эмульгирует жиры, активизирует липазу поджелудочного сока и, следовательно, способствует расщеплению жиров, растворяет жирные кислоты и возбуждает перистальтику кишечника. Наряду этим печень играет первостепенную роль в обмене веществ. Печень - чрезвычайно важный кровоочистительный (барьерный) орган, нейтрализующий вредные продукты распада; она служит резервуаром для углеводов, откладывающихся в ней в виде гликогена. Практически вся кровь от желудочно-кишечного тракта по системе воротной вены поступает в печень. В печени происходит обезвреживание вредных соединений путем окисления, восстановления, метилирования, в результате чего вырабатываются неядовитые продукты. По существу, печень является физиологическим барьером между внутренней средой организма (кровью) и окружающей средой (желудочно-кишечным трактом).
Во внутриутробном периоде печень занимает более половины брюшной полости. Относительная масса печени у новорожденного составляет 4.5-5.0% массы тела. В постнатальном периоде относительная масса печени уменьшается в 2 раза. Масса печени условного мужчины равна 1800 г, условной женщины - 1400 г.
У печени различают выпуклую ровную диафрагмальную поверхность и плоскую висцеральную поверхность, на которой имеются борозды и вдавления от прилежащих органов, а также находятся ворота печени. По своему внешнему строению печень подразделяется на большую правую и меньшую левую доли. На висцеральной поверхности выделяются отграниченные бороздами квадратная и хвостатая доли.
В возрасте 1 года печень выступает из-под реберной дуги на 1 см, к 6-7 годам нижний край печени не выходит из подреберья. Одновременно происходит уменьшение левой доли, в результате чего желудок входит в промежуток, образованный печенью и селезенкой, вступая в больший контакт с диафрагмой.
Форма, размеры и положение печени во все возрастные периоды изменчивы. В детском возрасте печень более подвижна, так как ее задняя поверхность на большем протяжении покрыта брюшиной. При удлинении связок, удерживающих печень, может происходить ее опускание. Это обычно имеет место при общем опускании внутренностей.
Внутреннее строение печени характеризуется закономерным распределением в ней паренхимы, желчных протоков и кровеносных сосудов. Структурно-функциональной единицей является печеночная долька. Анатомически дольчатое строение печени начинает отчетливо выявляться лишь после 1 года. Печень человека состоит примерно из 500 000 печеночных долек
Печеночная долька имеет форму шестигранной призмы, диаметром 1-1.5 мм и высотой 1.5-2 мм. Долька состоит из печеночных пластинок, имеющих радиальное направление в виде балок, и образованных гепатоцитами. В центре дольки находится центральная вена. С периферии в печеночную дольку проникают кровеносные капилляры, которые являются продолжением междольковых вен (из системы воротной вены) и междольковых артерий, проходящих в междольковых соединительнотканных прослойках. Внутри дольки венозная и артериальная капиллярные сети объединяются в синусоиды, которые располагаются между балками печеночных клеток и имеют с ними тесный контакт. Внутридольковые капилляры печени отличаются от капилляров других органов большим диаметром, стенка их очень плотно прилегает к поверхности гепатоцитов. Выходящие из капиллярной сети сосуды впадают в центральную вену дольки, по которой кровь оттекает в междольковые собирательные вены. Последние в дальнейшем формируют печеночные вены, впадающие в нижнюю полую вену.
На поверхности отдельных гепатоцитов находятся борозды, которые вместе с подобными бороздами соседних гепатоцитов образуют тончайшие каналы (диаметром около 1 мкм). Эти каналы являются желчными капиллярами - желчными проточками. Собственной стенки желчные капилляры не имеют, они слепо заканчиваются в центральных отделах дольки, а на периферии образуют междольковые желчные проточки. Последние переходят в сегментарные, секторальные, долевые (правый и левый печеночный) протоки и, наконец, в общий печеночный проток. Междольковые артерии, вены и междольковые желчные проточки, лежащие параллельно друг другу в прослойках междольковой соединительной ткани, образуют триады печени.
Современные представления о структурно-функциональной единице печени основаны на выделении смежных участков: из трех соседних печеночных долек - портальная долька или двух соседних печеночных долек - ацинус. Портальная долька имеет треугольную форму, в ее центре лежит печеночная триада. Ацинус имеет ромбовидную форму, триада располагается в проекции тупых углов. В отличие от печеночной дольки в портальной дольке и в ацинусе кровоснабжение осуществляется от центральных участков дольки к периферическим.
В связи с развитием хирургии печени в ее конструкции выделяют более крупные единицы - сегменты печени. В основу деления печени на сегменты берется ветвление воротной вены. Воротная вена делится в воротах печени на правую и левую ветви, которые, в свою очередь, отдают ветви 2-го порядка. Участки печени, в которых разветвляются вены 2-го порядка, а вместе с ними ветви печеночной артерии и желчные протоки, рассматриваются в качестве сегментов печени. Наиболее распространено деление печени на 8 сегментов: левая доля печени, включая квадратную и хвостатую доли, подразделяется на 4 сегмента, в правой доле также выделяют 4 сегмента. Сегменты разделяются малососудистыми зонами, по которым можно проводить резекцию части печени.
Аномалии развития печени
Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
2. Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.
3. Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.
4. Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками.
5. Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.
6. Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.
Желчный пузырь
Желчный пузырь является резервуаром желчи. У новорожденных он имеет веретенообразную или цилиндрическую форму. Дно его не выступает из-под края печени. У взрослого длина пузыря 8-12 см. Вместимость равна у взрослых - 30-65 мл, в среднем 45 мл. Желчный пузырь прилежит к брюшной стенке в том месте, где находится угол, образованный реберной дугой и наружным краем прямой мышцы живота (точка Кера).
Желчь выделяется печенью непрерывно, но на своем пути в двенадцатиперстную кишку встречает сфинктер, поэтому направляется в желчный пузырь, где слизистая оболочка всасывает воду и желчь концентрируется в 5 раз. За сутки выделяется от 3 до 4,5 л провизорной желчи; в желчном пузыре она сгущается. Если в желчном пузыре накапливается 40 см3 желчи, его нервные элементы раздражаются, рефлекторно возбуждается мускулатура, и расслабляется спиральная складка, в результате чего в двенадцатиперстную кишку выделяется порция желчи. Точно так же желчь выбрасывается рефлекторно, если в двенадцатиперстную кишку поступает пища.
Правый и левый печеночные протоки в воротах печени соединяются в общий печеночный проток. Последний сливается и пузырным протоком, образуя общий желчный проток. Наблюдаются различные варианты взаимоотношения пузырного и общего желчного протоков. Пузырный проток может перекрещивать общий желчный или располагаться рядом с ним. Иногда оба протока раздельно впадают в двенадцатиперстную кишку.
Общий желчный проток в половине случаев соединяется с протоком поджелудочной железы, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, которая располагается в большом сосочке двенадцатиперстной кишки. Здесь образуется особое приспособление, регулирующее поступление желчи и панкреатического сока в кишечник, - сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы, который продолжается в сфинктер общего желчного протока и сфинктер поджелудочного протока. Сфинктер ампулы состоит из переплетающихся пучков гладких мышечных клеток, идущих в круговом, продольном и косом направлениях, охватывающих ампулу и конечные участки общего желчного и поджелудочного протоков. У новорожденных и в грудном периоде сфинктер ампулы развит слабо и представлен преимущественно круговыми мышцами. К 2-4 годам число мышечных клеток в нем нарастает, и он приобретает характерное строение.