Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний.
| Признаки | Вит-D-дефицитный рахит | Вит-D-резистентный рахит | Почечный тубулярный ацидоз | Болезнь Де-Тони-Дебре-Фанкони |
| Наследование | Не прослеживается | Доминантное, сцепленное с Х-хромосомой | Спорадические случаи. Аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное | Аутосомно-рецессивное, аутосомно-доминантное |
| Стадии манифестации | 1,5-3 мес | 15-18 мес | 5-6 мес до 2-3 лет | 2,5-3 года |
| Первые клинические проявления | Раздражительность, плаксивость, нарушение сна, потливость, снижение аппетита, мышечная гипотония | Деформация нижних конечностей, рахитические «браслетки», мышечная гипотония | Полиурия, полидипсия, мышечные боли, гипотония мышц | Беспричинное повышение температуры, полиурия, полидипсия, мышечные боли |
| Специфические признаки | Краниотабес, лобные бугры, «четки», «браслетки», О и Х-образные деформации голеней | Варусная деформация голеней | Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, запоры, увеличение печени. Вальгусная деформация голеней | Повышение температуры, костные деформации, увеличение печени, артериальная гипотония, запоры |
| Физическое развитие | Без особенностей | Дефицит роста при неизмененной массе | Низкий рост, низкое питание | Низкий рост, низкое питание |
| Кальций сыворотки | ¯ | N | N | N |
| Фосфаты сыворотки | ¯ | ¯¯¯ | ¯ | ¯¯¯ |
| Кальций плазмы | N | N | ¯ | ¯ |
| Натрий плазмы | N | N | ¯ | ¯ |
| КОС | N | Метаболический ацидоз | Метаболический ацидоз | Метаболический ацидоз |
| Аминоацидурия | Имеется | N | N | Выражена |
| Фосфатурия | Имеется | Значительная | Умеренная | Значительная |
| Кальцийурия | Снижена | N | Значительная | Снижена |
| Рентгенограмма костей скелета | Отсутствие линии обызвествления, расширение метафизов, остеопороз | Грубые деформации метафизов | Системный остеопороз, атрофия кости | Остеопороз выражен |
| Эффект от лечения витамином D | Высокий, дозы умеренные 4-6 нед | Есть эффект, большие, принимают постоянно | незначительный | Есть эффект, дозы большие, принимают постоянно |
Профилактикарахита складывается из антенатальной и постнатальной. Она может быть неспецифической и специфической.
Антенатальная неспецифическая профилактика включает в себя мероприятия, которые должна выполнять беременная женщина по соблюдению режима дня (прогулки на свежем воздухе 2-4 часа в любую погоду, достаточный сон), определенного питания (разнообразное, в достаточном количестве, с витаминами и микроэлементами). Ежедневный рацион беременной:
· Мясо - 180-200г;
· Рыба - 100г;
· Творог - 150г;
· Сыр - 30г;
· Молоко и кисломолочные продукты - 0,5л.
Применение комплекса витаминов с микроэлементами (прегнавит, матерна, витрум пренател, мульти-табс перинател. Дозировка – 1 таблетка ежедневно.
Беременным женщинами из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм) необходимо дополнительно назначать с 32 недели беременности витамин D3 (холекальциферол) 200-400 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года. Рекомендуется прием препаратов кальция.
Постнатальная неспецифическая профилактика предусматривает организацию правильного питания новорожденного – грудное питание, при отсутствии – адаптированные смеси, сбалансированные по содержанию кальция и фосфора (2:1) и содержащие холекальциферол (витамин D3). Прогулки на свежем воздухе, массаж.
Постнатальная специфическая профилактика у доношенных – с 4-х недельного возраста всем детям, независимо от вскармливания круглый год на протяжении первых 2-х лет жизни 500 МЕ/сут.
В климатических регионах России с низкой солнечной активностью (северные регионы России, Урал, Сибирь, Дальний Восток) профилактическая доза витамина D может быть увеличена до 1000 МЕ/сут с 4-х недельного возраста круглый год. Детям из группы риска профилактическая доза составляет 1000 МЕ/сут в течение 2-х лет жизни.
При недоношенности I-II степени проводят с 10-14 дня жизни по 400-1000 МЕ витамина D, включая летние месяцы.
При недоношенности III степени после установления энтерального питания назначают 1000 МЕ витамина D ежедневно в течение первого года жизни, на втором – 500 МЕ, исключая летние месяцы.
Дети с малыми размерами или ранним закрытием большого родничка имеют относительные противопоказания к назначению витамина D. При нормальных показателях прироста окружности головы, отсутствии неврологической симптоматики и признаков органической патологии ЦНС специфическую профилактику проводят по обычной методике.
Лечение рахита:
1. Грудное питание (в женском молоке кальций и фосфор содержатся в оптимальном для всасывания соотношении). Для смешанного или искусственного всасывания - адаптированные смеси, содержащие 400 МЕ в 1 л витамина D. Первый прикорм - овощное пюре с 4-4,5 мес; второй прикорм – каша на овощном отваре или с добавлением овощей и фруктов; с 5 мес – печень в виде суфле, с 6-6,5 мес - мясной фарш; своевременное введение в рацион соков, овощных отваров, желтка куриных яиц, творога.
2. Прогулки более 2-4 час ежедневно.
3. Через 2 недели от начала медикаментозной терапии – ЛФК, массаж в течение 1,5-2 мес.
4. Бальнеотерапия - после окончания медикаментозного лечения:
§ Хвойные ванны (легковозбудимым) – 1 ч.л. экстракта на 10л воды, температура 45˚ ежедневно, 10-15 процедур длительностью 8-10 мин;
§ Соленые ванны (вялым с гипотонией) – 2 ст.л. морской или поваренной соли на 10л воды. Курс 8-10 процедур по 3-5 мин. После ванны ребенка омывают теплой пресной водой. Курсы бальнеотерапии - 2-3 раза в год.
§ Медикаментозная терапия:
§ Витамин D: водный (аквадетрим) или масляный (вигантол) раствор холекальциферола в дозе 2500-5000 МЕ курсами 30-45 дней. Масляные растворы усваиваются хуже, их эффект менее продолжителен. Лечение проводится до достижения клинико-лабораторной ремиссии. После окончания лечения назначают профилактический прием витамина D3 с октября по апрель в течение 2-2,5 лет.
§ Витамины группы В (В1-В2-В6), С, А, Е; недоношенным детям рекомендуются препараты фосфора и магния. Магний способствует использованию естественных ресурсов витамина D, фосфора и кальция. Дефицит магния может вызвать задержку роста и развития зубов.
§ Препараты железа (при рахите снижен уровень ферритина).
§ При хорошо сбалансированном питании ребенка дополнительное введение кальция, особенно одновременно с витамином D, может привести к повреждению липопротеиновых мембран и развитию гипервитаминоза D.
Прогноз зависит от степени тяжести, своевременности диагностически и адекватности лечения.В тяжелых случаях рахит может привести к тяжелым деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушению зрения.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов
01. ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
1) повышают содержание глюкозы в крови
2) увеличивают количество лимфоцитов
3) увеличивают синтез белков
4) являются иммуностимуляторами
5) увеличивают количество эозинофилов крови
02. РЕБЕНКУ С ОТЕЧНЫМ СИНДРОМОМ И РЕДКИМИ МОЧЕИСПУСКАНИЯМИ ЦЕЛЕСООБРАЗНО НАЗНАЧИТЬ ДИЕТУ
1) стол гипохлоридный
2) стол фруктово-сахарный
3) стол вегетарианский
4) стол без мяса и соли
5) стол с ограничением белка
03. ДЛЯ ЦИСТИТА ХАРАКТЕРЕН СИМПТОМ
1) 2, 4, 5
2) дизурия
3) боли в поясничной области
4) боли над лоном
5) рези при мочеиспускании
04. ОСНОВНОЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ ГИПОСТАТУРЫ
1) дефицит массы тела при нормальном росте
2) отставание в росте при нормальной массе тела
3) пропорциональное отставание в росте и массе тела
4) непропорциональное отставание в росте и массе тела
5) нормальные показатели массы тела и роста
05. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЭНТЕРОСОРБЦИОННОЙ ТЕРАПИИ ПРИ КОРРЕКЦИИ ДИСБИОТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ КИШЕЧНИКА
1) 2-3 дня
2) 10-14 дня
3) 21 день
4) 30 дней
5) дольше 1 месяца
06. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ФЕРМЕНТНОЙ ТЕРАПИИ ДЛЯ КОРРЕКЦИИ ДИСБИОТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ КИШЕЧНИКА
1) 5 дней
2) 12 дней
3) 20 дней
4) 30 дней
5) 2 месяца
07. СВОЙСТВОМ ЭНТЕРОСОРБЕНТА ОБЛАДАЕТ ПРОБИОТИК
1) нарине
2) экофлор
3) трилакт
4) бифиформ
5) линекс
08. НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЙ ПОБОЧНЫЙ ЭФФЕКТ ИНГАЛЯЦИОННЫХ СТЕРОИДОВ
1) недостаточность коры надпочечников
2) остеопороз
3) кандидоз полости рта
4) гипергликемия
5) синдром Иценко-Кушинга
09. СИМПТОМОКОМПЛЕКС, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ПРИВРАТНИКА
1) пилороспазм
2) синдром раздраженного кишечника
3) рецидивирующая рвота
4) раздраженный желудок
5) изжога
10. ХАРАКТЕР СТУЛА У РЕБЕНКА С ГИПОТРОФИЕЙ 3 СТЕПЕНИ
1) обычный
2) поносы чередуются с запорами
3) жидкий (голодный) в виде болотной тины,скудный.
4) запоры
5) разжиженный, зеленый, зловонный
11. ОСНОВНОЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ ГИПОСТАТУРЫ
1) дефицит массы при нормальном росте
2) отставание в росте при нормальной массе тела
3) пропорциональное отставание в росте и массе
4) непропорциональное отставание в росте и массе тела
12. ВАРИАНТ СМЕСИ С ПРЕБИОТИЧЕСКИМИ СВОЙСТВАМИ
1) фрисолак-1
2) нутрилон комфорт
3) алфаре
4) фрисолак-2
13. ПРИ ЗАПОРЕ ПРЕДПОЧТИТЕЛЬНЕЕ
1) карболен
2) энтеросгель
3) полисорб
4) смекта
5) эубикор
14. СМЕСЬ ДЛЯ ПИТАНИЯ ПРИ ЦЕЛИАКИИ
1) НАН безлактозный
2) НАН кисломолочный
3) НАН 1
4) НАН 2
15. ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
1) повышенной нервной возбудимостью
2) увеличением периферических лимфоузлов
3) гиперемией
4) общими симптомами (утомляемость, слабость, снижение аппетита, субфебрилитет)
16. НАИБОЛЕЕ ЧАСТАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПЕРВИЧНОГО ТУБЕРКУЛЕЗНОГО ОЧАГА
1) кости и суставы
2) урогенитальная область
3) лимфоузлы
4) ЦНС
5) плевра, легкие, перикард.
17. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ РАННЕГО ПЕРИОДА ПЕРВИЧНОЙ ТУБЕРКУЛЕЗНОЙ ИНФЕКЦИИ
1) до 1 месяца
2) 3 месяца
3) один календарный год
4) несколько лет
18. ОСНОВНОЙ МЕТОД ДИАГНОСТИКИ ТУБЕРКУЛЕЗА ВНУТРИГРУДНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ
1) серологическая диагностика
2) бактериологическая
3) ПЦР
4) рентгенодиагностика
5) туберкулинодиагностика
19. КОМПЛЕКСНОЕ НАЗНАЧЕНИЕ ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНЫХ ПРЕПАРАТОВ ОБУСЛОВЛЕНО
1) возрастом
2) лекарственной резистентностью возбудителя
3) клинической формой туберкулеза
4) фоновой патологией
20. ДЛЯ ПЕРВИЧНОЙ ХИМИОПРОФИЛАКТИКИ РЕКОМЕНДОВАН
1) ортивазид
2) этионамид
3) рифампицин
4) изониазид