Созылмалы гломерулонефриттіҢ клиникалыҚ классификациясы

( И.Е.Тареева, 1995)

Клинилық түрлері:

• Нефротикалық гломерулонефрит
• Латентті гломерулонефрит немесе созылмалы гломерулонефрит
• Ошақтанған зәр синдромымен
• Гематуриялық гломерулонефрит
• Гипертониялық гломерулонефрит
• Аралас гломерулонефрит

Фазлары:

• Өршу
• Ремиссия

Бүйректің функциональды жағдайы (СБЖ сатысы)

Клиникасы. СГН клиникалық көрінісі әртүрлілігімен сипатталады. Аурудың өршуінің клиникасы ЖГН ұқсас. СГН ремиссия кезеңіндегі клиникалық көрінісі аурудың клиникалық түріне тәуелді. Бұл патологияның 5 негізгі клиникалық түрін ажыратады.

Латентті түрі (зәр синдромымен шектелген)зәр синдромы айқын емес немесе орташа түрде көрінеді: протеинурия көбіне 1 г/л аспайды, сирек 2 г/л жетеді (бірақ, 3 г/л аспайды), гематурия – көру алаңында эритроциттердің 5-10-нан 30-50-ге дейін болуы. Бұл түрі жиі кездеседі және СГН клиникалық түрлері ішіндегі ең қатерсізі.

Нефротикалық түрі (нефротикалық синдром)шектелген зәр синдромына қарағанда сиректеу кездеседі. Оның негізгі белгісі: массивті протеинурия (3-3,5 г/тәу. жоғары), гипо- және диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) және ісіну.

Гипертониялық түрі.Көріністегі басты белгі – айқын емес зәр синдромы кезіндегі гипертензия және ісінудің болмауы. СГН бастапқы сатысынан бастап-ақ АҚ шамалы жоғарлайды, кейіннен АҚ біршама жоғарлайды және тұрақтыға айналады. Осымен гипертониялық түрі гломерунефриттің басқа барлық клиникалық түрлерінің кеш сатысында, СБЖ дамығандағы болатын симтоматикалық гипертензиядан ерекшеленеді. АҚ жиі 160/100 мм с. б. б, сирек 180/110 мм с. б.б., кей жағдайда 200/115-250/120 мм с. б.б. жетуі мүмкін. Клиникада, рентгеннологияда және ЭКГ-да – сол қарынша гипертрофия белгісі, көз торы қан тамырының өзгерісі, кеш сатыларды – нейроретинопатия анықталады.

Аралас түрі-нефротикалық және гипертониялық синдромдардың қосарлауымен сипатталады. Кей жағдайда бір синдром екіншісінен басым болады, бірақ жиі екі синдромда бір уақытта пайда болады, нефротикалық синдромның клиникалық көрінісі айқын көрінеді және АҚ айқын жоғарлайды. СГН басқа түрлерімен салыстырғанда сирек кездеседі, бірақта осы ауруларға тән симптомдармен көрінеді (гипертензия, ісіну, айқын зәр синдромы).

Гематуриялық түрі-айқын және тұрақты гематуриямен, ісіну және гипертензия болмаған кездегі айқын емес протеинуриямен ерекшелінеді. Гематурия жоғары дәрежеге дейін жетуі мүмкін және макроскопиялық гематурияға (макрогематурия) анықталады. СГН гематуриялық түрі диагнозы, тек гематурияның басқа себептері (форникалды қан кету, бүйрек және қуық ісігі, қуықтың полипі, зәр тас ауруы т.б.) шектелгенде ғана қойылады. СГН гематуриялық түрін бүйректің жеке нозологиялық ауруы - IgA-нефропатия (Берже ауруы) ажырату керек. IgA-нефропатия (Берже ауруы) жиі жас ер адамдарда кездеседі, оның патогенезі бүйректің шумақшаларында IgA қатысуымен иммунды комплекстердің жиналуымен түсіндіріледі; клиникасы гематурия макрогематурия эпизодтарымен, қатерсіз ағыммен және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне сирек әкелуімен сипатталады.

Жеделдеу (қауіпті) гломерулонефрит нефротикалық синдромның артериальды гипертониямен қосарласуымен, бірнеше ай ішінде СБЖ дамуының тез үдемелігімен сипатталады.

Жүктілердегі нефропатиянегізінен жүктіліктің екінші жартысында дамиды және әлсіз зәр синдромымен, сонымен қатар зәр синдромынан басқа ісіну және гипертензия байқалады. Егер осы патологиялық белгілер алғаш рет пайда болып және босанғаннан кейін немесе жүктілікті үзгеннен кейін жойылса, онда бұл жүктілік кезіндегі нефропатия. Егер зәрдегі өзгерістер (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), кейде ісіну және гипертензия жүктілік аяқталғаннан кейін де сақталса, онда ол жүктілік нефропатиясының созылмалы гломерулонефритке көшкенін немесе созылмалы гломерунефриттің жүктілікке дейін болғанын, және оның жүктілік кезіндегі өршігенін көрсетеді. Шумақтық фильтрацияның және бүйректің концентрациялық функциясының төмендеуі СГН дәлелдей түседі.

Диагностикасы

Аурудың диагнозын гломерулонефриттің негізгі клиникалық көріністеріне негіздеп қояды: себепсіз тұрақты байқалатын зәрлік синдром (протеинурия, гематурия)ауру ұзақтығы 1-1,5 жыл;

Себепсіз болатын ісіну мен артериальды гипертония.

Стационарға жолдағандағы жүргізілетін зерттеулер:

1. ЖҚА

2. ЖЗА

3. Қанның биохимиясы: креатинин, мочевина, жалпы белок, альбумин, трансаминазалар, тимол сынамасы және билирубин.

4. бүйрек УДЗ

ШФЖ анықтау формуласы (жас пен салмаққа байланысты Кокрофт-Голт формуласы, 12 жастан кішілерге қолданылмайды):

(140-жасы жыл бойынша х салмағы (кг) х К

ШФЖ, мл/мин=-------------------------------------------------------

0,82 х сарысудағы креатинин (мкмоль/л)

К (ер кісі үшін 1,0, ал әйелдер 0, 85)

Диагнозды дәлелдеу үшін комплексті клинико-лабораторлық, рентгеноурологиялық, радиоизотоптық зерттеулер жүргізіледі.

Бүйректің пункционды биопсиясы диагностикалық әдістердің шншушісі болып табылады.

Мембранозды ГН кезінде ошақтық және диффуздық қалыңдаулар, шумақша капиллярлардың базальды мембраналарының ісінуі және ыдырауы және оларға иммуноглобулиндердің, комплементтер мен фибриннің жабысуы байқалады.

Мезангиальді вариант: оның пайда болуы мезангииге және шумақша капиллярлар эндотелий астына иммунды комплекстердің жиналуымен және оған мезангия реакцияларының болуымен түсіндіріледі.

Мезангиальді ГН бөлінеді: мезангиомембранозды (үлкен емес өзгерістер, мезангиальды жасушалардың ұлғаюы),

мезангиокапиллярлы (капмллярлар қабырғасының қалыңдауы және ыдырауы, мезангиальді жасушалардың пролиферациясы), лобуляры (мезангиальді жасушалардың пролиферациясы, капиллярлардың шетке қарай ығысуы, қантамыр бөлік орталығының гиалинозы).

Фокальді-сегментарлы ГН – жалғыз жағдай, гломерулосклероз юкстамедуллярлы нефрондарда басталады. Процесс жеке шумақшаларда дамиды, оларда склероздану жеке сегменттерде болады.

Фибропластикалық – шумақша ілмек капиллярларындағы склероз, капсуланың қалыңдауы және склерозы, ілмек қантамырларымен капсулада өсінділер түзілуі.

Ағымы және болжамы. СГН ағымы ұзақ уақытқа созылатын ремиссия және өршу кезеңдерімен кезектесіп жүретін ауру. СГН латентті және гематуриялық түрлері басқаларына қарағанда қатерсіздігімен және баяу ағымдылығымен ерекшеленеді: компенсация сатысы көп жылдарға дейін, кейде 10 жылға дейін созылады. Ал СГН-нің ауыр және тез үдемелі ағымына аралас түрі жатады: ауру басталғаннан 5-7 жылдан кейін, кейде ертерек СБЖ-інің лабораторлық және клиникалық белгілері көріне бастайды. СГН нефротикалық түрі қатерсіздік ағымы бойынша латентті түрінен кейін тұрады. Гипертониялық түрі кезінде компенсация сатысының ұзақтығы 10-30 жылдар аралығында созылады. СГН үдемелігі бойынша тез үдемелі және баяу үдемелі болып бөлінеді. Тез үдемелі кезінде компенсация сатысы орташа шамамен 2-ден 3-5 жылға дейін созылады. Ал баяу үдемелі кезінде ұзағырақ болады, СГН басқа клиникалық түріне ауысуы мүмкін.

Аурудың үдеуі оның соңғы сатысы – СБЖ-нің дамуына әкеледі. Ол өз кезегінде азотемиялық уремияға өтеді.

Емі

Емнің мақсаты:

- рецидивті өз уақытысында диагностикалау және үрдістің белсенділігін басу (иммуносупрессивті терапия)

- диуретикалық

-антигипертензивті, нефропротективті терапия

- бүйрек жеткіліксіздігінің көріністерін жою

-жүргізілген терапияның тиімділігін динамикада бақылау, терапияның асқынуын және токсикалық белгілерін өз уақытысында диагностикалау.

СГН рецидиві болып жатқан науқастарды міндетті түрде госпитализациялау керек. Оларға төсектік режим міндетті, оның ұзақтығы асқыну симптомдарының айқындылығына және бүйрек функциясының жағдайына байланысты болады.