Гемолитикалық анемиялар

Гемолитикалық анемиялар (ГА) – гемолиз синдромымен (эритроциттердің үстеме ыдырауы) сипатталатын анемиялар тобы.

Қалыпты жағдайда эритроциттер 120 күн өмір сүреді, кейін олар ыдырайды – көбіне талақтың макрофагтары фагоцитоздайды. Гемолитикалық анемияларда эритроцит өмірінің ұзақтығы 12-14 күнге дейін қысқарады.

Гемолиз синдромының белгілері:

- тері қышуы жоқ сарғыштық. Терінің қуқыл тартқан түсі фонында лимонның түсі сияқты сарғыш рең болуы;

- нормохромды анемия (түс көрсеткіші 0,85-1,05);

- шеткі қанда ретикулоцитоздың анықталуы;

- шеткі қанда ядросы бар нормоциттердің болуы;

- стернальды пунктатта эритроидтық өркеннің сергігені (сүйек миында эритрокариоциттер санының 25% жоғары көтерілуі);

- қанда тура емес билирубиннің көбеюі;

- несеп түсінің қоңыр болуы (несепте уробилиннің болуы). Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияда (Маркиафава-Микели ауруы) несептің түсі қара болады, себебі несепте гемоглобин және/немесе гемосидерин болатынында;

- нәжіс түсінің қараюы, ол стеркобилиннің көбеюімен байланысты;

- қанда бос гемоглобиннің көбеюі (тамыріші гемолизде);

- спленомегалия (тамыріші гемолизде);

- эритроцит өмірінің қысқаруы; радиоактивті хром көмегімен анықталады;

- сарысудағы темірдің көбеюі.

Гемолиздің орнын анықтаудың да (клетка ішілік және тамыр ішілік) белгілері бір практикалық маңызы болады.

Клетка ішілік гемолиз төмендегі гемолитикалық анемияларда кездеседі:

- аутоиммундық гемолитикалық анемиялар;

- эритроцит мембранасының кемістігінен туындайтын гемолитикалық анемиялар (тұқым қуалайтын сфероцитоз және басқалары);

- эритроцит метаболизмінің кемістігінен дамитын (пируваткиназа және пиримидин-5-нуклеотидаза т.б. ферменттер активтігінің бұзылуынан) гемолитикалық анемиялар;

- тұрақсыз гемоглобин ауруы.

Тамырішілік гемолиз болатын гемолитикалық анемиялар:

- жарақат гемолизінде дамитын гемолитикалық анемия;

- глюкозо-6-фосфатодегидрогеназа жетіспеушілігінен дамитын гемолитикалық анемия;

- сиыспайтын қанды құюдан болатын гемолиз;

- пароксизмальды түнгі гемоглобинурия;

- инфекцияға байланысты (клостридиялар, безгек плазмодиі) дамитын гемолитикалық анемия.

Клеткаішілік гемолиздің клиникалық белгілері:

- қанда бос (тура емес) билирубиннің көбеюі;

- гепатоциттердің тура емес билирубинді күшейген түрде тура билирубинге айналдыруы нәтижесінде өттің түсі күшейе түседі (плейохромия) және өт қабы мен өт жолдарында тас түзілуге бейімділік күшейеді;

- ішекте стеркобилиноген мен уробилиноген көбейеді, оған байланысты нәжістің түсі қоңыраяды;

- несепте уробилин көбейеді;

- эритроциттің жалпы саны азаяды, шеткі қанда ретикулоцитоз көбейеді, сүйек миында эритробласттар мен нормоциттер көбейеді.

Тамырішілік гемолиз белгілері:

- қанда бос гемоглобиннің көбеюі;

- бос гемоглобин өзгермеген күйде несеппен бөлінеді немесе гемосидерин түрінде бөлінеді (бұл жағдайда несептің түсі қызыл, қоңыр, қараға жақын болады);

- гемосидериннің ішкі органдарда жиналуы мүмкін (гемосидероз).

Классификациясы.Гемолитикалық анемияны екі үлкен топқа – тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын ГА деп бөледі.

Тұқым қуалайтын ГА эритроциттердің тұқым қуалайтын кемістігіне байланысты дамиды: эритроциттер функция жағынан сапасыз болып келеді және жеңіл ыдырайды.

Жүре пайда болған ГА қалыпты эритроциттерге әр түрлі талқандаушы факторлар (антиденелер, гемолитикалық улар т.б.) әсер етуінен пайда болады.

Тұқым қуалайтын ГА:

1) эритроцит мембранасының бұзылуымен байланысты ГА (гемолитикалық микросфероцитралық анемия немесе Минковский-Шоффар ауруы, овалоцитоз, стомацитоз);

2) эритроциттегі ферменттер [глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-редуктаза және басқалары] активтілігі бұзылуынан дамитын ГА;

3) глобин тізбегінің құрылымы мен синтезі бұзылуымен байланысты ГА (талассемия, қолорақклеткалы анемия және т.б.).

Жүре пайда болатын ГА:

1) антиденелер әсерінен дамитын ГА (изоиммундық, аутоиммундық);

2) соматикалық мутация нәтижесінде эритроциттер мембранасының құрылысы өзгеруіне байланысты дамитын ГА (пароксизмалық түнгі гемоглобинурия немесе Маркиафава – Микели ауруы);

3) эритроциттер мембранасының механикалық зақымдануынан дамитын ГА (жүрек қақпақтарының протездері, марш гемоглобинуриясы);

4) эритроциттердің химиялық зақымдануымен (гемолитикалық улар, қорғасын, ауыр металдар, органикалық қышқылдар) байланысты ГА;

5) Е витаминінің жеткіліксіздігінен дамитын ГА;

6) паразиттар (безгек) әсерімен байланысты ГА.