Гемолитикалық анемия

Гемолитикалық анемия бір топ аурулар – эритроциттердің белсенді құлдырау нәтижесінде пайда болады.

Жиі кездесетін түрі – тұқым қуалаған сфероцитоз. Аурудың себебі – эритроциттер мембрана құрлысының бұзылысы. Көк бауырда эритроциттердің құлдырауынан сарғаю пайда болады, анемия ұлғаяды, көк бауыр үлкейеді.

Зертханалық талдаулардың бағдарламасы:

1. Қанның жалпы клиникалық талдауы:

§ аурудың түріне және фазасына байланысты гемоглобин деңгейінің әртүрлі дәрежеде төмендеуі;

§ эритроциттер саны азаяды;

• эритроциттердің морфологиялық өзгерісі - анизоцитоз, пойкилоцитоз;
• Эритроциттердің осмостық тұрақтылығы – эритроциттердің осмостық резистенттілігінің төмендеуі;
• түстік көрсеткіш – жиі анемия - нормохромды сипатта;
• ретикулоциттер – криз кезеңінде айқын ретикулоцитоз;
• лейкоциттер - санының біршама көбеюі немесе төмендеуі;
• тромбоциттер – кейде тромбоцитопения.

2. Сүйек майдың зерттелуі.

3. Зәрдің және нәжістің зерттелуі (уробилинурия, стеркобилинурия).

4. Биохимиялық зерттеулер:

• сарысудағы билирубин – бос билирубин (байланыспаған, тікелей емес), есебінен жалпы билирубиннің жоғарылауы;
• сарысудағы темір – мөлшерінің жоғарылауы;
• сарысудағы ферритин - деңгейі жоғары.

Темір жетіспеушілік анемия.

Темір жетіспеушілік анемия өте жиі кездеседі. Олар созылмалы қан жоғалтуда (постгеморрагиялық) және тағам арқылы түсетін темірдің жетіспеушілігінде, темірге деген қажеттілігінің жоғарылауында және т.б. болуы мүмкін. Анемияның негізгі генезіне гемоглобиннің түзілуінің бұзылуы болып табылады, сондықтан темір жетіспеушілігі анемиясы әрқашан гипохромды, себебі гемоглобин синтезінің жылдамдығы, эритроциттердің түзілуінен қалып қояды. Түстік көрсеткіш төмен, кейбір жағдайларда 0,5 – нен де төмен болады.

Темір жетіспеушілігінің айқындығына байланыстыгемоглобиннің мөлшері 60 г/л -ден 110 г/л – дейін ауытқуы мүмкін. Эритроциттердің саны азаяды, бірақ 2-1,5•10¹²/л –ге дейін төмендеуі мүмкін. Эритроциттер санының қалыпты және одан да жоғары болуы мүмкін оны (хлороза) деп атайды. Құрамында темірі бар ферменттер мөлшерінің төмендеуіне байланысты, лейкоциттер де және олардың саны нейтрофильдердің есебінен төмендейді.

Қан жағындысында анық гипохромияды эритроциттер, микро- және анизоцитов, пойкило- және шизоцитоз анықталады. Аздаған қан кетуде ретикулоциттердің саны жоғарылауы мүмкін. ЭТЖ аздап жоғарылайды. Қан сары суындағы темірдің мөлшерін анықтау маңызды болып табылады. Темір жетіспеушілігі анемиясында сары судағы темір 1,8 мкмоль/л төмендеуі мүмкін. Темір дәрі-дәрмектерін қабылдап емделгеннен кейінгі 1,5 аптасында ретикулоцитоз шақырылады.

Темір жетіспеушілігінің себептері әртүрлі болуы мүмкін:

§ Қан жоғалтудың жоғарылауы нәтижесінде темір жетіспеушілігі болуы мүмкін, кең таралған темір жетіспеушілігі анемиясының (ТЖА) басты себебтері:ас қорыту жолдарынан жыныс мүшелерінен, мұрыннан қан кетуде және паразитарлы инвазиялар болып табылады.

§ Нәрестелердің жәй темір жетіспеушілігі, тек қана 6 айдан асқан балаларда.

§ Ағзада темірді шамадан –тыс пайдаланғанда: мысалы, жүктілік кезінде.

§ Жетікіліксіз түсуінде, мысалы, қарт адамдарда.

§ Сіңірілудің бұзылуында: гастрэктомия, целиакия, энтеропатия.

§ Анемияның салыстырмалы диагностикасы үшін MCHC пайдаланады.

Зертханалық талдаулардың бағдарламасы:

1. Қанның жалпы клиникалық талдауы:

§ гемоглобин деңгейінің төмендеуі

§ эритроциттер санының төмендеуі

§ морфологиялық өзгерісі - микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

§ түстік көрсеткіш төмендеуі, эритроциттердің гипохромиясы.

2. Сүйек майы – сидеробласттардың саны төмен және полихроматофилді нормобласттардың саны жоғары.

3. Биохимиялық зерттеулер:

§ сары судағы темір деңгейінің төмендеуі

§ сарысудың жалпы темір байланыстырушы қабілеті - ЖТБҚ жоғарылаған.

§ десфералды тест – десферальды бұлшық етке енгізгеннен кейін темір зәрмен сау адамдарға қарағанда біршама аз бөлінеді.

§ сарысудағы трансферин – деңгейінің жоғарылауы.

§ трансфериннің темірге қанығу пайызы – төмендеген

§ сарысудағы ферритин – ферритин деңгейінің төмендеуі.

Мегалобласты анемия

Мегалобласты анемия- (В₁₂ – фолиев қышқылы жетіспеушілігі анемиясы, Аддисон-Бирмер анемиясы, пернициозды анемия) - ДНҚ және РНҚ синтезінің бұзылуымен байланысты.Темір жетіспеушілік анемиясынан В₁₂ -фолиев қышқылы анемиясының айырмашылығы - ол гемоглобин түзілуінің бұзылуына емес, жасушаның ядросының бөлінуінің бұзылуына әкеледі. Витамин В₁₂ , нақты айтқанда оның коферменті – метилкобаламин және фолиев қышқылы ДНҚ-ның қалыпты синтезін қамтамасыз етеді. Олардың жетіспеушілігі кезінде жасушаның бөлінуі және жасуша цитоплазмасының қалыпты гемоглобинденуі сақталаған кезінде, эритроидты ядроның кесіліп алынуының түзілуі бұзылады.

Эритробласттар көлемінің ұлғаюынан мегалобласттарға айналады, сүйектің қызыл кемігінде және қанда пайда болады. Эритропоэздің бұзылуы цитоплазманың қалыпты гемоглобинденудің жеткілікті дәрежесі кезінде эритробластың ядролық дифференциациясының бәсеңдеуінен пайда болады. Митоз блокадасының салдарынан мегабласттар қалыпты эритроциттерге айнала алмайды және сүйектің қызыл кемігінде және басқа да факультативті қан ұю мүшелерінде ыдырайды. Бұл жағдай эффективсіз эритропоэз деп аталады, ол өз ретінде шеткі қанға эритроциттердің түсуінің төмендеуіне әкеледі.

Пайда болатын анемия гиперхромды, сирек нормохромды болып келеді. Түстік көрсеткіш 1,3-1,5, өйткені эритроциттердің мөлшері, гемоглобин мөлшерінің төмендеуіне қарағанда, үлкен дәрежеде түседі. Мегалоцитті макроцитоз болады, шизоциттерге дейін баратын (эритроциттер қалдықтары) айқындаған пойкилоцитозбен сипатталады, эритроциттерде ядролық қалдықтар Кебот сақинасы және Жолли денешікттері және эритроциттерде базафильді дәнденулер пайда болады. Сүйек кемігінің толық емес қызметінің құнсыздығының көрінісі- ретикулоцитопения болып табылады.

Анемияның макроцитарлы көрінісін эритроциттердің Прайс-Джонс қисығында орналасқан өзгерісінен анықталуы мүмкін. эритроциттердің диаметрі 9-10мкм, тіпті 12-20 мкм-ге дейін жетеді. Ақ қанның көрінісі болып лейкопенияның солға ығысуы метамиелоциттер және миелоциттерге дейін ығысады, гигант таяқшалы ядролы және полисегменттенген (6 және одан да көп ядролы сегментті) нейтрофильдер пайда болуымен сипатталады. Лейкоциттер -санының 100 × 10⁹/л дейін жоғарылауы

Бластты жасушалар – миелобластоз. Лейкемиялық үңіреуі (зияние) - өтпелі түрлерінің болмауы кезінде миелоцидтік өсіктің жетілген жасуша санынң төмендеуі

Қызыл қан – анемия белгілеріне тән.

Тромбоциттер – тромбоциттер саны төмендегенМоноцитопения, анэозинофилия, салыстырмалы лимфоцитоз, тромбоцитопения тән.

Зертханалық талдаулардың бағдарламасы:

1. Қанның жалпы клиникалық талдауы:

§ гемоглобин деңгейінің біршама төмендеуі

§ эритроциттер санының біршама төмендеуі

§ эритроциттердің морфологичлық өзгерісі - макроцитоз, базофильді түйіршікті эритроциттер, Жолли денешіктері және Кебот сақиналары түріндегі ядро қалдықтары, пойкилоцитоз

§ түстік көрсеткіштің өсуі >1,0, эритроциттердің гиперхромиясы.

§ лейкоциттер санының азаюы (лейкопения)

§ лейкоцитарлық формулада – оңға жылжуы, нейтропения, появление гигант гиперсегментленген нейтрофилдердің пайда болуы, моноцитопения, эозинопения, салыстырмалы лимфоцитоз.

§ тромбоциттер – тромбоциттер мөлшерінің төмендеуі

2. Сүйек майдың зерттелуі – мегобласттар; ірі, гиперсигментті нейтрофилдер.

3. Биохимиялық зерттеулер:

§ билирубин – жалпы билирубиннің денгейі бос (тікелей емес) билирубиннің әсерінен жоғарлайды;

§ сары судағы темірдің мөлшері – бір қалыпты жоғарлайды;

§ В₁₂ – витаминнің және фолиев қышқылжың мөлшері - қан сары суында төмен.

Мүмкіндік болса, Каслдің ішкі жағдайына және периеталді жасушаларына антиденелер анықталады.

4. Асқазаның сөлін анықтау – ахлоргидрия (түз қышқылдың толық жойылуы). Анемиялардың ажырату диагностикасында қанның түрлі индекстері қолданады (ӘҚ қосымша кестелерінде).