Хронический гломерулонефрит у детей. Клиническая картина, основные критерии диагноза и терапия. Исходы.

Хронический гломерулонефрит - группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными изменениями с исходом в ХПН. Чаще развивается как первично хроническое заболевание.

Классификация.

Форма:

· гематурическая;

· нефротическая;

· смешанная.

Активность процесса:

· период обострения;

· период частичной ремиссии;

· период полной клинико-лабораторной ремиссии.

Состояния функции почек:

· без нарушения;

· с нарушением;

· ХПН.

Морфологическая классификация:

· минимальные изменения клубочков;

· мембранозный ГН;

· мембрано-пролиферативный ГН;

· мезангиопролиферативный ГН;

· фокально-сегментарный гломерулосклероз;

· фибропластический ГН;

· быстропрогрессирующий ГН (экстракапиллярный с полулуниями).

По течению:

· рецидивирующий (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);

· персистирующий (постоянная активность с длительным сохранением нормальной функции почек);

· прогрессирующий (активность постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН);

· быстропрогрессирующий (ХПН в течении нескольких месяцев).

Этиология.

Этиологический фактор устанавливают в 5-10% случаев. Выделяют 4 основные группы: инфекционные факторы (бета-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус и др.); механические и физические воздействия (травма, инсоляция, переохлаждение); аллергические и токсические воздействия (лекарственные средства, соли тяжелых металлов, облигатные аллергены и др.); вакцинации.

Патогенез и клиника.

Выделяют иммунологически обусловленные и иммунологически не обусловленные варианты заболевания. Иммунологически обусловленные могут быть иммунокомплексного, реже аутоантительного генеза. Большинство форм первичного хронического гломерулонефрита относят к иммунокомплексным гломерулопатиям. При помощи электронной микроскопии выявляют редукцию малых отростков подоцитов, свидетельствующую о метаболических изменениях в клетках. Патология подоцитов приводит к нарушению целостности клубочкового фильтра. В результате белки и липиды в избыточном количестве проникают в первичную мочу и, реабсорбируясь, накапливаются в канальцевом эпителии. Развивается белковая и жировая дегенерация тубулярных клеток, отчётливо видимая при световой микроскопии

Клиническая картина хронического гломерулонефрита зависит от его формы. У детей от 1 до 5 лет нефротической форме хронического гломерулонефрита обычно соответствует морфологический вариант с минимальными изменениями в клубочках. Для нефротической формы хронического гломерулонефрита характерны массивная протеинурия (более 3 г/сут), отёки, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. При нефрите с минимальными изменениями нефротический синдром не сопровождается ни гематурией, ни артериальной гипертензией. Поэтому он носит такие названия, как «чистый», или «идиопатический», или «первичный», нефротическии синдром. При этом протеинурия может достигать 20-30 г/сут и более, но она почти всегда селективна и представлена главным образом альбуминами. Значительная потеря белка с мочой приводит к гипопротеинемии и диспротеинемии (в основном гипоальбуминемии), а это в свою очередь определяет снижение онкотического давления плазмы, вследствие чего вода переходит в ткани. Уменьшается ОЦК, снижается клубочковая фильтрация, появляются отёки (большей частью диффузные, с водянкой полостей). Отёки придают больным характерный вид. Кожа белого цвета, холодная на ощупь. Больные ошущают жажду, сухость во рту, слабость. Вследствие скопления жидкости в плевральных полостях могут быть жалобы на кашель и одышку. Появляется тахикардия, при отсутствии асцита выявляют увеличение печени. Наряду с развитием гипоальбуминемии повышается концентрация липидов в сыворотке крови. Количество мочеиспусканий и объём мочи уменьшаются, но относительная плотность мочи повышена. Осадок скудный и в основном содержит цилиндры, жир и жироперерождённый эпителий. Эритроциты выявляют редко и очень непродолжительное время. Макрогематурии не бывает. СОЭ резко увеличена. Во время обострения количество IgE или IgM и фибриногена может быть повышено. Концентрация компонента комплемента СЗ всегда в норме. Прогноз благоприятный. Большинство детей выздоравливают. У детей школьного возраста при нефротической форме хронического гломерулонефрита обычно обнаруживают мембранозный и мезангиопролиферативный морфологические варианты. Для мембранозного варианта характерны наличие субэпителиальных депозитов и утолщение гломерулярной базальной мембраны при отсутствии значительной пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток. Мезангиопролиферативный вариант наблюдают реже. Для него характерны пролиферация мезангиальных клеток и матрикса. Болезнь может развиваться с появления протеинурии и постепенного нарастания отёков. Возможно и бурное начало с нефротического синдрома. Протеинурия низко селективна, что свидетельствует о тяжёлом поражении капилляров клубочков. Гематурия выражена в различной степени - от микро- до макрогематурии. Обнаруживают гипокомплементемию - показатель активности патологического процесса. Течение заболевания волнообразное, азотовыделительная функция почек длительно остаётся сохранной, однако у половины больных через 5-10 лет нефрит приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Ремиссии нефротического варианта чаще отмечают у больных с мембранозным гломерулонефритом.

Основное проявление гематурической формы - стойкая гематурия. Возможны небольшая протеинурия и анемия. Самочувствие больных обычно не нарушается. В некоторых случаях отмечают пастозность век. Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит (вариант с отложением в клубочках IgA и компонента комплемента СЗ). Один из вариантов гематурической формы хронического гломерулонефрита - болезнь Берже (IgA-нефропатия). Заболевание диагностируют у детей любого возраста. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Характерна рецидивирующая макрогематурия, возникающая при ОРВИ, сопровождающихся лихорадкой, в первые дни или даже часы болезни («синфарингитная гематурия»), реже - после других заболеваний или вакцинации. В качестве возможного этиологического фактора обсуждают роль глютена. У некоторых больных в сыворотке обнаруживают повышенные титры антител класса IgA к пищевому белку глиадину. Течение IgA-нефропатии относительно благоприятное. Большинство больных выздоравливают. Исход в хроническую почечную недостаточность бывает редко. Резистентность к терапии отмечают у детей с болезнью Берже. Прогностически неблагоприятно развитие нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

Смешанная форма. Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Чаще других выявляют мезангиокапиллярный вариант, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением или двуконтурностью стенки капилляров за счёт проникновения в них мезангиальных клеток. Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка.

Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии. Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью. Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации СЗ и/или С4 компонентов комплемента. Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается хроническая почечная недостаточность.

Диагностика.

Диагноз ГН ставят на основании анамнеза, типичной клинической картины (наличие отечного синдрома, АГ, протеинурии, гематурии), данных лабораторных и инструментальных методов исследования (протеинурия, эритроцитурия в ОАМ; снижение СКФ, гипопротеинемия, гиперхолестериемия в БХ; наличие ЦИК при иммунном анализе сыворотки; на УЗИ почек –увеличение размеров почек). Проведение чрескожной биопсии почек с последующим прижизненным морфологическим исследованием почечной ткани позволяют установить морфологический вариант ГН. Для проведения данного метода обследования существуют показания: нефротический синдром с гематурией и/или АГ, гормонрезистентный нефротический синдром, нефротический синдром на первом году жизни, персистирующая протеинурия > 1 г/сут, острый нефритический синдром с прогрессированием заболевания через 6–8 нед. от манифестации, длительная гематурия в сочетании с протеинурией > 1 г/сут, быстропрогрессирующий ГН.

Лечение.

В активный период заболевания при наличии отёков, макрогематурии и выраженного повышения артериального давления показан постельный режим. Его расширяют по мере угасания клинических проявлений патологического процесса. Диету назначают с учётом состояния азотовыделительной функции почек. При её сохранности ребёнок получает белки в количестве, соответствующем возрастной норме (2-3 г/кг/сут), при азотемии - 1 г/кг/сут. При выраженной гиперлипидемии необходимо сократить приём жиров. При отёках и артериальной гипертензии назначают гипохлоридную диету. Объём жидкости дозируют в зависимости от диуреза. Однако в стадии полиурии подобные ограничения не нужны и даже вредны. С учётом патогенеза гломерулонефрита применяют препараты, воздействующие как на иммунные механизмы (глюкокортикоиды, цитостатики), так и на неиммунные (антикоагулянты (гепарин по 200-400 ЕД/кг/сут в течение 2-4 нед и более), антиагреганты (дипиридамол по 3-5 мг/кг), ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл)], также назначают гиполипидемические препараты (ловастатин, флувастатин (лескол) и др.].

При впервые возникшем нефротическом синдроме с минимальными изменениями клубочков лечение рекомендуют начинать с преднизолона в дозе 2-3 мг/кг массы тела или 60 мг/м². Препарат в указанной дозе назначают на 4-8 нед. При нефротическом синдроме, чувствительном к гормональной терапии (у большинства детей), наступает клинико-лабораторная ремиссия. Рецидив, развившийся после отмены глюкокортикоидов, свидетельствует о гормональной зависимости нефротического синдрома. Лечение первого рецидива проводят так же, как терапию в начале болезни. При частых рецидивах добавляют цитостатики - циклофосфамид по 2 мг/кг, хлорамбуцил (лейкеран, хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг, снижая при этом дозу преднизолона до 40 мг/м² и переводя больного на альтернирующий режим приёма препарата (через день). Отсутствие эффекта от гормональной терапии в течение 8 нед указывает на резистентность нефротического синдрома к гормональной терапии. В этом случае лечение проводят цитостатиками или селективным иммунодепрессантом циклоспорином в дозе 3-5 мг/кг. Больным с фокально-сегментарным гломерулярным склерозом в настоящее время длительным курсом (до 6 мес) назначают глюкокортикоиды и цитостатики, что позволяет добиться ремиссии у больных, ранее считавшихся бесперспективными. При наиболее тяжёлой смешанной форме хронического гломерулонефрита используют 4-компонентную схему лечения (глюкокортикоиды + цитостатики + антиагреганты + антикоагулянты). При отсутствии эффекта от указанной терапии проводят сеансы плазмофереза с пульс-терапией метилпреднизолоном в дозе 10-20 мг/кг и/или циклофосфамидом по 5-15 мг/кг с последующим переводом больного на приём иммуносупрессивных препаратов внутрь. При гематурической форме хронического гломерулонефрита (мезангиопролиферативном гломерулонефрите) и IgA-нефропатии при сохранной функции почек, небольшой протеинурии (менее 1 г/сут) с эпизодами «синфарингитной макрогематурии» можно назначить ингибиторы АПФ (с нефропротективной целью) и дипиридамол. В случае развития нефротического синдрома целесообразно использовать глюкокортикоиды и цитостатики. При фибропластическом варианте гломерулонефрита (выраженных склеротических изменениях в клубочках) глюкокортикоиды не показаны.

Прогноз

Наиболее неблагоприятно течение смешанной формы хронического гломерулонефрита. Хроническая почечная недостаточность может развиться в сроки от нескольких месяцев до 15-20 лет после начала заболевания. При терминальной стадии хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки.

БИЛЕТ №10

1. Питание детей старше года

У детей после 1 года увеличивается емкость желудка, активно функционируют все слюнные железы, развивается жевательный аппарат. К 2 годам появляются коренные зубы, что позволяет вводить в рацион ребенка пищу, требующую пережевывания. Процесс жевания сложен, и не все дети сразу привыкают к твердой пище кусочками и хорошо жуют, особенно те из них, кто на первом году длительно получал очень жидкую пищу. Для того, чтобы приучить ребенка к процессу жевания, следует постепенно и последовательно включать в его рацион все более густые блюда. В возрасте от 1 до 1,5 лет пищу готовят в протертом виде, затем постепенно включают блюда с более густой консистенцией. На 2 году жизни можно использовать молочные смеси, частично заменяя ими коровье молоко, а также каши, рекомендуемые детям первого года жизни.

Особенности питания детей старше года

1. Формирование пищевого поведения
2. Высокий риск дефицитов нутриентов
3. Высокие потребности в микронутриентах вследствие быстрого роста
4. Психофизиологические особенности (избирательный аппетит, отказ от еды, определенные вкусовые предпочтения)
5. Быстрый перевод на «общий стол»

Для детей в возрасте 2-3 лет и старше калорийность рациона иная, чем на первом году

Возраст ребенка, годы	Потребность в калориях, ккал/кг
1-3 4-6 7-9 Мальчики 10-12 13-15 Девочки 10-12 13-15

Белки

Потребность в белках с возрастом изменяется. Количество белков для детей в возрасте от 1 года до 3 лет должно составлять 3,5-4 г/кг/сут, от 12 до 15 лет 2-2,5 г/кг/сут. Отклонения в ту или иную сторону неблагоприятно отражаются на состоянии ребенка. Недостаток белков в пище приводит к задержке физического и психического развития, снижению иммунитета, нарушению эритропоэза. Избыточное поступление белков с пищей приводит к напряженной работе пищеварительного тракта, повышает интенсивность процессов обмена, увеличивает нагрузку на почки.

Дети нуждаются не только в оптимальном количестве, но и в качественной полноценности белков, поэтому в сбалансированных пищевых рационах необходимо использовать различные по аминокислотному составу белки животного и растительного происхождения. Количество животных белков в пище у детей от 1 до 3 лет должно составлять 75%, от 7 и старше- 50%. Соотношение белков и жиров в пищевом рационе детей после года составляет примерно 1:1. Широко применяют мясо и мясные продукты, содержащие полноценные белки и жиры. Можно использовать и субпродукты- язык, сердце, мозги. Нельзя забывать о рыбе, содержащей высококачественный по аминокислотному составу белок. Детям до 3 лет дают нежирные сорта рыб- треску, хека, судака, морского окуня.

Жиры

Жиры покрывают примерно 40-50% всей энергетической потребности; из них не менее 10-15% должно приходиться на долю растительных жиров, т.к. жиры, образующиеся в организме из углеводов и белков, как и животный жир, поступающий с пищей, состоят преимущественно из насыщенных жирных кислот.

Углеводы

Углеводы выполняют в основном энергетические, в меньшей степени пластические функции. Ими обеспечивается около 55% энергетических затрат. Суточная потребность в них уменьшается с 12-14 г/кг в первые годы жизни до 10г/кг.